इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए नए उपचार

एफडीए इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस के लिए बस स्वीकृत एस्ब्रिएट और ओफेव।

अक्टूबर 2014 में, एफडीए ने इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के इलाज के लिए दो नई दवाओं, पिरफेनिडोन (एस्ब्रिएट) और निन्टेडानिब (ओएफईवी) को मंजूरी दी। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस एक भयानक बीमारी है जो कुछ सालों में इसका निदान अधिकांश लोगों को मार देती है। पिरफेनिडोन और निन्टेडानिब की खोज से पहले, इस घातक बीमारी वाले लोगों के लिए कोई विशिष्ट दवा उपचार विकल्प नहीं थे।

इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस क्या है?

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस एक पुरानी या लंबी अवधि की बीमारी है जो फेफड़ों (इंटरस्टिटिया) के भीतर छोटी जगहों को नष्ट कर देती है। यद्यपि सीमित डेटा बीमारी के सटीक प्रसार पर मौजूद है, अमेरिकी फेफड़े एसोसिएशन का अनुमान है कि यह लगभग 140,000 अमेरिकियों को मारता है। साहित्य को समझते समय, मैंने बहुत कम अनुमान देखा जब बीमारी को अधिक प्रतिबंधित रूप से परिभाषित किया गया है (कृपया पन क्षमा करें), जिससे यह प्रति 100,000 14 और 28 लोगों से कहीं भी प्रभावित हो रहा है। बीमारी वाले लोग आमतौर पर 50 वर्ष और उससे अधिक उम्र के होते हैं, और यह रोग महिलाओं की तुलना में अधिक पुरुषों को प्रभावित करता है।

कोई भी नहीं जानता कि इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण क्या होता है (यही कारण है कि इसे एक इडियोपैथिक डिसऑर्डर कहा जाता है)। हम जो जानते हैं वह यह है कि यह घातक बीमारी फेफड़ों में फिर से बढ़ जाती है-फेफड़े एक लोचदार अंग होते हैं-जिससे सांस लेने में मुश्किल होती है। ध्यान दें, आइडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस एक प्रतिबंधित फेफड़ों की बीमारी है जो फेफड़ों की मात्रा को कम करती है।

एक बार निदान होने के बाद, बीमारी वाले लोगों के लिए जीवित रहने की औसत आयु केवल 4 साल है।

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस फेफड़ों के ऊतक (पैरेन्चाइमा) में सूजन और फाइब्रोटिक परिवर्तन (स्कार्फिंग) का कारण बनता है जो यांत्रिक रूप से अल्वेली में फुफ्फुसीय केशिकाओं से जुड़ा होता है। इस प्रकार अल्वेली में फुफ्फुसीय केशिकाएं नष्ट हो जाती हैं; फुफ्फुसीय केशिकाएं ऑक्सीजन एक्सचेंज में शामिल होती हैं और शरीर में ऑक्सीजन युक्त रक्त पेश करती हैं।

दूसरे शब्दों में, आइडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले लोगों में, फेफड़े के ऊतक में डूबने से फुफ्फुसीय केशिकाओं को हवा में सांस लेने वाली हवा से ऑक्सीजन फ़िल्टर करने की क्षमता मिल जाती है।

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस परिश्रम के बाद सांस लेने में मुश्किल बनाता है। यह खांसी और फेफड़ों में परिवर्तन में बदलाव का कारण बनता है। बीमारी के कई लक्षण व्यवस्थित या शरीर के चौड़े हैं, और इसमें थकान, वजन घटाने और अंगुलियों और पैर की अंगुली के झुकाव शामिल हैं। उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी स्कैन (कल्पना करें कि उबर-विस्तृत एक्स-किरणें) एक पैची या पाइड और "हनीकोम्ब" उपस्थिति दिखाती हैं जहां फाइब्रोटिक परिवर्तन हुए हैं। सर्जिकल बायोप्सी रोग का एक निश्चित निदान प्रदान करता है। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस प्रगति के रूप में, यह श्वसन विफलता, दिल की विफलता और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप सहित कई कॉमोरबिड या संयोग की स्थितियों की ओर जाता है।

यद्यपि हम अनिश्चित हैं कि वास्तव में इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का कारण क्या होता है, हम जानते हैं कि बीमारी के लिए कुछ संभावित जोखिम कारक हैं:

• धूम्रपान करना
• वायरल फेफड़ों संक्रमण
• गैस, धुएं, धूल और अन्य छोटे कणों का श्वास
• जीईआरडी (गैस्ट्रोसोफेजियल रीफ्लक्स बीमारी एकेए क्रोनिक हेडबर्न)
• आनुवंशिकी

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अच्छे और प्रभावी उपचार की कमी के लिए कुख्यात है।

यद्यपि कुछ लोग निदान के बाद अपेक्षाकृत लंबे समय तक स्थिर रहते हैं, उपचार के साथ भी सबसे अधिक असंगत या खराब हो जाते हैं। वर्तमान उपचार का उद्देश्य बीमारी के लक्षणों या आगे की सूजन और स्कार्फिंग को सीमित करने के प्रयासों के लिए है। एक स्टेरॉयड, प्रेडनिस, अक्सर सूजन को रोकने में मदद के लिए प्रयोग किया जाता है। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले कई लोगों को पूरक ऑक्सीजन और फुफ्फुसीय पुनर्वास भी मिलता है। आखिरकार, इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस वाले लोगों के लिए एकमात्र उपचार विकल्प फेफड़ों का प्रत्यारोपण है।

Pirfenidone (Esbriet) और Nintedanib (ओएफईवी) क्या हैं?

नैदानिक ​​परीक्षणों में, पिरफेनिडोन (एस्ब्रिएट) और निन्टेडानिब (ओएफईवी) को फाइब्रोसिस या स्कार्ring को कम करने के लिए दिखाया गया है, और इसलिए रोग की धीमी प्रगति।

Pirfenidone कार्रवाई के कई संभावित तंत्र है और एक मौखिक दवा है। चरण 3 नैदानिक ​​परीक्षणों में, हल्के से मध्यम आइडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस प्राप्त करने वाले लगभग आधा प्रतिभागियों ने पाइफेनिडोन प्राप्त करने के लिए मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता में कमी देखी। यह उपाय बीमारी की देरी प्रगति को इंगित करता है। प्रतिभागियों ने 52-सप्ताह की अध्ययन अवधि के दौरान 6 मिनट की पैदल दूरी में सुधार और मृत्यु दर (मृत्यु की संख्या) में सुधार सहित अन्य सकारात्मक लाभों का अनुभव किया। उपचार के संभावित प्रतिकूल प्रभाव प्रबंधनीय थे और प्रकाश संवेदनशीलता, पेट की ऐंठन, मतली और उल्टी तक ही सीमित थे।

निंटेंनिब टायरोसिन-किनेज़ अवरोधक है और जैसे कि पिरफेनिडोन एक मौखिक दवा है। अन्य जैविक प्रक्रियाओं में, टायरोसिन किनेस स्कायरिंग और फाइब्रोटिक परिवर्तन में शामिल है। चरण 3 नैदानिक ​​परीक्षणों में, जैसे कि पिरफेनिडोन, निन्टेनानिब ने इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की प्रगति को भी धीमा कर दिया क्योंकि मजबूर महत्वपूर्ण क्षमता में गिरावट की दर में कमी आई है। संभावित प्रतिकूल प्रभावों में दस्त, मतली, उल्टी, सिरदर्द, रक्तचाप में वृद्धि, और यकृत एंजाइमों में वृद्धि (यकृत रोग का संकेतक) शामिल है। अंत में, ओफेव एक टेराटोजेन है जिसे भ्रूण विकृति या मृत्यु के डर के लिए गर्भावस्था के दौरान नहीं लिया जाना चाहिए।

Pirfenidone (Esbriet) और Nintedanib (ओएफईवी) क्या मतलब है?

यदि आप या आपके किसी को पता है कि इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस है, तो पिरफेनिडोन (एस्ब्रिएट) और निन्टेडानिब (ओएफईवी) की स्वीकृति एक वास्तविक चिकित्सा सफलता है जिसे अच्छी खबर के रूप में स्वागत किया जाना चाहिए। हालांकि, इन दवाओं को नैदानिक ​​चिकित्सा में वास्तव में अपनी जगह खोजने से पहले कुछ मुद्दों को स्पष्ट करने की आवश्यकता है। सबसे पहले, यह अस्पष्ट है कि क्या इरिओपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का इलाज करते समय पिरफेनिडोन और निन्टेन्टेनिब को अलग से या एक साथ इस्तेमाल किया जाना चाहिए। यदि एक साथ उपयोग किया जाता है, तो हम अनिश्चित हैं कि पहले कौन सी दवा का उपयोग किया जाना चाहिए। अगर अलग से इस्तेमाल किया जाता है, तो हम अनिश्चित हैं कि दवाएं एक सहक्रियात्मक या संवर्द्धित प्रभाव प्रदर्शित करती हैं या नहीं। दूसरा, हम अनिश्चित हैं कि कुछ लोग इन दवाओं में से किसी एक या दोनों के लिए विशेष रूप से उत्तरदायी ("उत्तरदाता") हैं। तीसरा, हम नहीं जानते कि दवाएं सालाना परीक्षण अवधि के दौरान आइडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की प्रगति को कम करने के लिए जारी रहेगी या नहीं।

एक अंतिम नोट पर, यदि आप या किसी प्रियजन के पास इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस है, तो अमेरिकी फेफड़े एसोसिएशन या नेशनल हार्ट, फेफड़े और ब्लड इंस्टीट्यूट में बीमारी के लिए समर्थन समूहों के बारे में अधिक जानने पर विचार करें।

_{चयनित स्रोत}

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