वोग-कोयानागी-हरदा सिंड्रोम

शोध सुझाव यह एक ऑटोम्यून्यून विकार है

वोग-कोयानागी-हरदा सिंड्रोम (वीकेएच) सिंड्रोम में न्यूरोलॉजिकल, आंख, कान और त्वचा के लक्षण हैं। शोध से पता चलता है कि यह एक ऑटोम्यून्यून प्रतिक्रिया के कारण हो सकता है जिसमें शरीर अपने स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है जिसमें वर्णक मेलेनिन होता है। वीकेएच सिंड्रोम जीवन काल को कम नहीं करता है, लेकिन स्थायी आंख और त्वचा में परिवर्तन का परिणाम हो सकता है।

यह ज्ञात नहीं है कि दुनिया भर में वोगट-कोयानागी-हरदा सिंड्रोम कितनी बार होता है।

यह एशियाई, मूल अमेरिकी, लैटिन अमेरिकी, या मध्य पूर्वी विरासत के लोगों में अधिक बार होता है। वीकेएच सिंड्रोम की प्रकाशित रिपोर्टों से संकेत मिलता है कि यह महिलाओं और पुरुषों की तुलना में अधिक बार होता है, और इसके लक्षण किसी भी उम्र में शुरू हो सकते हैं।

लक्षण

वोग-कोयानागी-हरदा सिंड्रोम शुरू होने से पहले, व्यक्तियों को आमतौर पर सिरदर्द, वर्टिगो, मतली, कठोर गर्दन, उल्टी , और निम्न-ग्रेड बुखार जैसे लक्षणों का अनुभव होता है। ये लक्षण वीकेएच सिंड्रोम के लिए विशिष्ट नहीं हैं और वायरल संक्रमण या इन्फ्लूएंजा के रूप में निदान किया जा सकता है। "फ्लू" से वीकेएच सिंड्रोम में क्या अंतर होता है, अचानक धुंधली दृष्टि, दर्द और प्रकाश की संवेदनशीलता जैसे आंख के लक्षणों की शुरुआत होती है। आम तौर पर, वीकेएच सिंड्रोम में तीन चरण होते हैं: एक मेनिंगोएन्सेफलाइटिस चरण, एक नेत्र-श्रवण चरण, और एक convalescent चरण।

मेनिंगोएन्सेफलाइटिस चरण में , सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी, सिरदर्द, शरीर के एक तरफ मांसपेशियों के उपयोग (हेमीपेरसिस या हेमिप्लेगिया), संयुक्त दर्द (डिस्र्थ्रिया), और भाषा बोलने या समझने में कठिनाई (एफियासिया) जैसे लक्षण होते हैं।

नेत्र-श्रवण चरण में , आईरिस (इरिडोकैक्लाइटिस) और यूवे (यूवेइटिस) की सूजन के कारण धुंधली दृष्टि, दर्द और आंख की जलन जैसे लक्षण होते हैं। श्रवण संबंधी लक्षणों में सुनने में कठिनाई, कान (टिनिटस), या चक्कर आना शामिल हो सकता है।

Convalescent चरण में, बालों, भौहें, या eyelashes (poliosis), त्वचा के हल्के या सफेद पैच (vitiligo), और बालों के झड़ने (alopecia) में रंग के हल्के या सफेद पैच जैसे खाल के लक्षण दिखाई देते हैं।

दृष्टि और सुनवाई के लक्षण शुरू होने के बाद आमतौर पर त्वचा के लक्षण कई सप्ताह या महीने शुरू होते हैं।

निदान

चूंकि वोग-कोयानागी-हरदा सिंड्रोम दुर्लभ है, इसलिए सही निदान के लिए आमतौर पर विशेषज्ञों के साथ परामर्श की आवश्यकता होती है। सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है, इसलिए निदान वर्तमान और परीक्षण परिणामों के लक्षणों पर आधारित है। एक न्यूरोलॉजिस्ट वीकेएच सिंड्रोम की परिवर्तनों के लिए सेरेब्रोस्पिनल तरल पदार्थ (सीएसएफ) की जांच करने के लिए एक कंबल पंचर करेगा। एक नेत्र रोग विशेषज्ञ यूवेइटिस की तलाश में आंखों का विशेष परीक्षण करेगा। एक त्वचा विशेषज्ञ, त्वचा के नमूने (बायोप्सी) के बारे में एक महीने बाद आंख के लक्षण वीकेएच सिंड्रोम की परिवर्तनों की जांच शुरू कर देते हैं, जैसे कि वर्णक की त्वचा या सफेद पैच में वर्णक (मेलेनिन) की कमी।

अमेरिकन यूवेइटिस सोसाइटी ने सिफारिश की है कि वोगेट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम के निदान की पुष्टि के लिए इन 4 मानदंडों में से 3 को पूरा किया जाएगा:

• दोनों आंखों में iridocyclitis, और uveitis
• सीएसएफ में तंत्रिका संबंधी लक्षण या विशेषता परिवर्तन
• पोलिओसिस, विटिलिगो, या अल्पाशिया के त्वचा के लक्षण

इलाज

आंखों में सूजन को कम करने के लिए, prednisone जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड दिए जाते हैं। यदि यह अच्छी तरह से काम नहीं करता है, तो एंजियोनोप्र्रेसेंट दवाएं जैसे कि एजिथीओप्रिन (इमुरान) या साइक्लोफॉस्फामाइड (साइटोक्सन, नियसार) का उपयोग किया जा सकता है।

त्वचा के लक्षणों का इलाज विटिलिगो के इलाज के तरीके से किया जाता है, जिसमें फोटैथेरेपी, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, या औषधीय मलम शामिल हो सकते हैं।

वोग-कोयानागी-हरदा सिंड्रोम के प्रारंभिक निदान और उपचार में ग्लूकोमा और मोतियाबिंद जैसे स्थायी दृष्टि परिवर्तनों को रोकने में मदद मिलती है। उपचार के साथ भी त्वचा के परिवर्तन स्थायी हो सकते हैं, लेकिन अधिकांश व्यक्तियों में सुनवाई आमतौर पर बहाल की जाती है।

> स्रोत:

_{चोकजाज-कुकुला, ए। (2005)। वोग-कोयानागी-हरदा सिंड्रोम। ईमेडिसिन, http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm पर पहुंचा}

_{पढ़ें, आरडब्ल्यू (2003)। अमेरिकन यूवेइटिस सोसाइटी: वोग-कोयानागी-हरदा रोग।}