बुड-चीरी सिंड्रोम का एक अवलोकन

जब जिगर से रक्त प्रवाह अवरुद्ध होता है

बुड-चीरी सिंड्रोम जिगर से रक्त प्रवाह में बाधा के कारण एक स्थिति है, जो अक्सर रक्त के थक्के से होती है। बुड-चीरी सिंड्रोम अक्सर उन अंतर्निहित विकारों वाले व्यक्तियों में होता है जो रक्त के थक्के का कारण बनते हैं, जिसमें एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार जैसे पॉलीसिथेमिया वेरा और पेरॉक्सिस्मल नक्षत्र हेमोग्लोबिनुरिया शामिल हैं।

बेहेसेट बीमारी, सूजन आंत्र रोग, सरकोइडोसिस, स्जोग्रेन सिंड्रोम, या ल्यूपस जैसे क्रोनिक सूजन संबंधी विकार भी बुड-चीरी सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं।

बुड-चीरी सिंड्रोम सभी जातीय पृष्ठभूमि के लोगों को प्रभावित करता है और पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है। यह ज्ञात है कि बुड-चीरी सिंड्रोम एक दुर्लभ विकार है, लेकिन वास्तव में यह कितनी बार होता है ज्ञात नहीं है।

लक्षण

बुड-चीरी सिंड्रोम विकसित करने वाले अधिकांश लोग तीन मुख्य लक्षण हैं:

• एस्साइट्स, जिसमें तरल पदार्थ पेट की गुहा में एकत्र होता है, अक्सर पेट को दूर कर देता है
• पेट में दर्द
• एक बड़ा यकृत, जिसे हेपेटोमेगाली के नाम से जाना जाता है, क्योंकि रक्त यकृत में बह सकता है लेकिन इससे बाहर नहीं।

यकृत में रक्त का निर्माण यकृत कोशिकाओं को नुकसान पहुंचा सकता है। यदि यकृत अच्छी तरह से काम नहीं कर रहा है, तो व्यक्ति जौनिस (आंखों और त्वचा के पीले रंग) और गुर्दे की समस्याओं का विकास कर सकता है।

निदान

बुड-चीरी सिंड्रोम के सामान्य लक्षण आवश्यक रूप से इसके निदान के संकेत नहीं हैं क्योंकि उन लक्षणों के कारण कई विकार हो सकते हैं।

अगर किसी व्यक्ति के पास एक विकार है जो बुड-चीरी सिंड्रोम का कारण बन सकता है, हालांकि, यह निदान के साथ मदद कर सकता है। निदान की पुष्टि करने में मदद के लिए पेट में एकत्र होने वाले तरल पदार्थ का परीक्षण किया जा सकता है। अल्ट्रासाउंड और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) यकृत समारोह और उसके रक्त प्रवाह का आकलन करने में मदद कर सकता है। माइक्रोस्कोप के नीचे कोशिकाओं की जांच करने के लिए जिगर का एक नमूना (बायोप्सी) लिया जा सकता है।

इलाज

अगर इलाज नहीं किया जाता है, तो बुड-चीरी सिंड्रोम यकृत को नुकसान पहुंचा सकता है। यकृत में मौजूद किसी भी मौजूदा रक्त के थक्के को भंग करने और नए थक्के के गठन को कम करने के लिए दवाएं दी जा सकती हैं। एक कम नमक आहार ascites नियंत्रित करने में मदद कर सकते हैं। विशेष शल्य चिकित्सा प्रक्रिया यकृत में रक्त की भीड़ से छुटकारा पा सकती है। यदि जिगर बुरी तरह क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

> स्रोत:

_{रॉय, पी।, नवाकाक्वा, शोजमानेश, एच।, और खुराना, वी। (2003)। बुड-चीरी सिंड्रोम। ई-मेडिसिन।}