हेपेटोस्प्लेनिक टी-सेल लिम्फोमा: क्या जानना है

दुर्लभ लिम्फोमा लिम्फ नोड विस्तार के बिना होता है

हेपेटोस्प्लेनिक टी-सेल लिम्फोमा (एचएसटीसीएल) एक बहुत ही दुर्लभ लिम्फोमा है। नैदानिक ​​रूप से "हेपेटोस्प्लेनिक γ δ टी-सेल लिम्फोमा" के रूप में जाना जाता है, "इस बीमारी की वैज्ञानिक साहित्य में शायद ही कभी रिपोर्ट की गई है, और इसलिए इसकी असली घटनाएं अज्ञात हैं।

युवा पुरुषों में एचएसटीसीएल अक्सर देखा जाता है, हालांकि महिलाओं और बच्चों से जुड़े मामलों को भी दस्तावेज किया गया है। इसके अलावा, immunocompromised रोगियों में एचएसटीसीएल के बढ़ते जोखिम के लिए एक लिंक प्रतीत होता है।

प्रकाशित मामलों के आधार पर, एचएसटीसीएल को पहले गलत तरीके से गलत निदान की संभावना है, और इसमें अपेक्षाकृत खराब निदान होता है।

लक्षण

• सामान्यीकृत मालाइज़
• थकान
• कम रक्त गणना के लक्षण (एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)
  • एनीमिया थकान, थकावट का उत्पादन कर सकते हैं
  • थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आसान चोट लगने या रक्तस्राव का कारण बन सकता है
• निम्नलिखित सहित संवैधानिक लक्षण:
  • अस्पष्ट बुखार
  • वजन कम करने की कोशिश किए बिना वजन घटाने
  • रात का पसीना जो आपकी शर्ट या चादरें सोखता है
• पेट की पूर्णता, मजबूती, या दर्द (बढ़ने वाले यकृत के कारण, बढ़ी हुई स्पलीन)
• किसी भी जासूसी सूजन लिम्फ नोड्स की कमी
  • कई लिम्फोमा के विपरीत, यह आमतौर पर किसी भी जासूसी लिम्फ नोड्स, या गांठ और टक्कर को शामिल नहीं करता है, जिससे आप गर्दन, बगल या गले में त्वचा के नीचे महसूस कर सकते हैं।

जोखिम

• पुरुष लिंग को परंपरागत रूप से पहली प्रकाशित केस श्रृंखला के आधार पर जोखिम कारक माना जाता है।
• इम्यूनोस्प्रेशन का निरंतर उपयोग, या तो वर्तमान में, या पिछले वर्षों में:
  • अंग प्रत्यारोपण दवा
  • सूजन आंत्र रोग के लिए सिस्टमिक थेरेपी (क्रोन की बीमारी या अल्सरेटिव कोलाइटिस)

• पुरानी चिकित्सा इतिहास:
  • गुर्दा प्रत्यारोपण या अन्य ठोस अंग प्रत्यारोपण
  • मलेरिया का इतिहास
  • इतिहास ईबीवी पॉजिटिव होडकिन बीमारी

हालांकि उपरोक्त प्रोफाइल संकलित किया गया है, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एचएसटीसीएल के विवरण अपेक्षाकृत सीमित मामलों पर आकर्षित करते हैं।

माना जाता है कि एचएसटीसीएल सभी परिधीय टी-सेल लिम्फोमा के 2 प्रतिशत से भी कम के लिए जिम्मेदार है।

इसके अज्ञात कारण के बावजूद, इस लिम्फोमा से प्रभावित लगभग 10 से 20 प्रतिशत रोगियों में क्रोनिक प्रतिरक्षा दमन, पिछले अंग प्रत्यारोपण, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव डिसऑर्डर, सूजन आंत्र रोग, हेपेटाइटिस बी संक्रमण, या इम्यूनोस्पेप्रेसिव थेरेपी जैसे पिछले इतिहास का पुराना इतिहास है।

Immunosuppression की जांच

परककाल और सहयोगियों के एक अध्ययन में, एचएसटीसीएल के पच्चीस मामलों की पहचान immunosuppressive थेरेपी का उपयोग कर रोगियों के बीच की गई थी। बीस (88 प्रतिशत रोगियों) में सूजन आंत्र रोग था और तीन में रूमेटोइड गठिया था। चार मामले (16 प्रतिशत) महिलाओं में थे और चार रोगी 65 वर्ष से ऊपर थे। चौबीस मामलों (9 6 प्रतिशत) को एक इम्यूनोमोडालेटर (एजिथीओप्रिन, 6-मर्कैप्टोपुरिन, या मेथोट्रैक्साईट) भी मिला। दो रोगियों को अकेले adalimumab प्राप्त किया।

दीपक और सहयोगियों के अध्ययन में, एफडीए प्रतिकूल घटना रिपोर्टिंग सिस्टम (2003-2010) से कुल 3,130,267 रिपोर्ट डाउनलोड की गईं। टीएनएफ-α अवरोधकों के साथ टी-सेल एनएचएल के नब्बे मामलों की पहचान एफडीए एईआरएस में की गई थी और साहित्य खोज का उपयोग करके नौ अतिरिक्त मामलों की पहचान की गई थी। कुल 38 मरीजों में रूमेटोइड गठिया था, 36 मामलों में क्रोन की बीमारी थी, 11 में सोरायसिस था, नौ में अल्सरेटिव कोलाइटिस था, और छह में एंकिलोज़िंग स्पोंडिलिटिस था।

मामलों में से आठ (68 प्रतिशत) में एक टीएनएफ-α अवरोधक और एक इम्यूनोमोडालेटर (एजिथीओप्रिन, 6-मर्कैप्टोपुरिन, मेथोट्रैक्साईट, लेफ्लुनोमाइड, या साइक्लोस्पोरिन) दोनों के संपर्क में शामिल था। हेपेटोस्प्लेनिक टी-सेल लिम्फोमा (एचएसटीसीएल) सबसे आम रिपोर्ट उपप्रकार था, जबकि माइकोसिस फनगोइड / सेज़री सिंड्रोम और एचएसटीसीएल को टीएनएफ-α-अवरोधक एक्सपोजर के साथ अधिक आम माना जाता था।

निदान

हेपेटोस्प्लेनिक टी-सेल लिम्फोमा का निदान करने में काफी समय लग सकता है, क्योंकि कई और सामान्य स्थितियों को पहले माना जा सकता है। निदान अस्थि मज्जा, यकृत और / या प्लीहा, और प्रवाह साइटोमेट्री विश्लेषण के बायोप्सी नमूने पर आधारित है।

एक विशेषज्ञ हेमेटोपैथोलॉजिस्ट द्वारा बायोप्सी सामग्री की समीक्षा की सिफारिश की जाती है।

अस्थि मज्जा बायोप्सी आमतौर पर एटिप्लिक लिम्फोइड कोशिकाओं के कारण हाइपरसेल्यूलर (कोशिकाओं द्वारा उठाए गए अतिरिक्त स्थान) को दिखाते हैं, लेकिन परिवर्तनों को सूक्ष्म के रूप में वर्णित किया गया है। बेल्हाद और सहयोगियों ने एचएसटीसीएल के साथ 21 रोगियों की एक श्रृंखला पर 2003 की अपनी रिपोर्ट में निम्नलिखित उल्लेख किया:

इस सूक्ष्म भागीदारी को तुरंत छह मरीजों में पहचाना नहीं गया था, जिसके कारण पांच रोगियों में प्रतिक्रियाशील हाइपरसेल्युलर मज्जा के गलत निदान और प्रारंभिक परीक्षा में अधिकतर मोनोसाइटोसिस के साथ पुरानी मायलोमोनासाइटिक ल्यूकेमिया का गलत निदान हुआ।

हालांकि इस शोध समूह ने नियमित अस्थि मज्जा बायोप्सी पर घुसपैठ के विशिष्ट रूप से sinusal पैटर्न का भी उल्लेख किया: "... प्रारंभिक परीक्षा में, ट्यूमर कोशिकाओं का एक असाधारण sinusal वितरण अक्सर सूक्ष्म है और इसलिए immunohistochemistry के बिना पहचानने में मुश्किल है।"

फ्लो साइटोमेट्री और बायोप्सी नमूने के इम्यूनोफेनोटाइपिंग जैसे विशिष्ट प्रयोगशाला परीक्षण एचएसटीसीएल के निदान के लिए आवश्यक उपकरण हैं, लेकिन जांचकर्ता नैदानिक ​​संदेह की उच्च सूचकांक रखने के महत्व को ध्यान में रखते हैं।

शारीरिक परीक्षा और प्रयोगशाला परीक्षण भी सुझाव दे सकते हैं। एक विस्तृत स्पलीन और यकृत सहित शारीरिक परीक्षा में निष्कर्ष मौजूद हो सकते हैं। पूर्ण रक्त गणना थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट गिनती), एनीमिया (कम लाल रक्त कोशिका गिनती), और ल्यूकोपेनिया (कम सफेद रक्त कोशिका की गणना) जैसी असामान्यताओं को दिखा सकती है। लिवर परीक्षण अनिवार्य रूप से सामान्य हो सकते हैं या ऊंचा एंजाइम दिखा सकते हैं।

प्राकृतिक इतिहास और निदान

एचएसटीसीएल को यकृत, प्लीहा, और अस्थि मज्जा के गुफाओं की जगहों में कैंसरयुक्त लिम्फोसाइट्स के घुसपैठ की विशेषता है-सब कुछ लिम्फ नोड्स, या लिम्फैडेनोपैथी के विस्तार के बिना।

लिम्फोमा कोशिकाओं पर आक्रमण से प्लीहा और यकृत का महत्वपूर्ण विस्तार हो सकता है। कम प्लेटलेट गिनती के अलावा, कम गंभीर मायने रखता है, जो गंभीर हो सकता है।

एचएसटीसीएल वाले 80 प्रतिशत लोगों को तथाकथित बी लक्षण हैं, जिनमें बुखार, रात का पसीना, और अनजाने वजन घटाने शामिल हैं। निदान के समय से लगभग एक वर्ष तक औसत समग्र अस्तित्व के साथ नैदानिक ​​पाठ्यक्रम अत्यधिक आक्रामक है; हालांकि, पहले के पहचान और उचित उपचार के साथ संभावित बेहतर परिणामों के बारे में बहुत अनिश्चितता है।

ऑटोलॉगस या एलोजेनिक ट्रांसप्लांटेशन को नैदानिक ​​परीक्षणों के साथ-साथ रोगी भर्ती के रूप में माना जाना चाहिए। हालांकि इन आक्रामक रणनीतियों का समर्थन करने के लिए डेटा सीमित है, परिणाम अकेले कीमोथेरेपी के साथ खराब है।

इलाज

एक बार एचएसटीसीएल के निदान की पुष्टि हो जाने के बाद और स्टेजिंग कार्य पूरा हो गया है, उपचार तुरंत शुरू किया जाना चाहिए क्योंकि रोग तेजी से प्रगति कर सकता है। इस बीमारी की दुर्लभता के कारण कोई मानक चिकित्सा मौजूद नहीं है; हालांकि, केमोथेरेपी के नियमों को अन्य आक्रामक लिम्फोमा में अध्ययन के विस्तार के आधार पर पेश किया गया है। हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण और नैदानिक ​​परीक्षणों में भागीदारी विचारों के बीच हो सकती है।

> स्रोत:

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