एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिम्फोमा (एआईटीएल) एक असामान्य प्रकार का गैर-हॉजकिन लिम्फोमा (एनएचएल ) है । यह टी-कोशिकाओं से उत्पन्न होता है, जो सफेद रक्त कोशिका का प्रकार है जो शरीर को संक्रमण से बचाने के लिए ज़िम्मेदार है। इसे संक्षिप्त रूप से एटीसीएल कहा जा सकता है और जिसे पहले एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक लिम्फैडेनोपैथी कहा जाता था।
Angioimmunoblastic मतलब क्या है?
'एंजियो' शब्द रक्त वाहिकाओं को संदर्भित करता है।
इस लिम्फोमा में कुछ असामान्य विशेषताएं हैं जिनमें शरीर के अंगों में छोटे असामान्य रक्त वाहिकाओं की संख्या में वृद्धि शामिल है। 'इम्यूनोब्लास्ट' एक शब्द है जो अपरिपक्व प्रतिरक्षा कोशिका (या लिम्फ सेल) के लिए उपयोग किया जाता है। वे कोशिकाएं होती हैं जो आम तौर पर लिम्फोसाइट्स में परिपक्व होती हैं, लेकिन उनमें से एक निश्चित संख्या आम तौर पर अस्थि मज्जा में रहती है, जब अधिक लिम्फोसाइट्स की आवश्यकता होती है तो बढ़ने के लिए तैयार होती है। यदि इसके बजाय वे अपने अपरिपक्व रूप में फैलते हैं और परिपक्व नहीं होते हैं, तो वे कैंसर होते हैं। एआईटीएल रोग में कैंसर टी-कोशिकाएं immunoblasts हैं।
यह किससे प्रभावित होता है?
एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिम्फोमा केवल सभी गैर-हॉजकिन लिम्फोमा का लगभग 1% बनाता है। यह लगभग 60 वर्षों के निदान पर औसत आयु के साथ वृद्ध व्यक्तियों को प्रभावित करता है। यह पुरुषों की तुलना में पुरुषों में थोड़ा आम है।
लक्षण
एआईटीएल में, लिम्फोमा के सामान्य लक्षण होते हैं जिनमें लिम्फ नोड्स (आमतौर पर गर्दन, बगल, और ग्रोइन में महसूस किया जाता है), साथ ही बुखार, वजन घटाने या रात के पसीने का विस्तार शामिल होता है।
इसके अलावा, एंजियोइम्यूनोब्लास्टिक टी-सेल लिम्फोमा में कई असामान्य लक्षण हैं। इनमें त्वचा के चकत्ते, संयुक्त दर्द, और कुछ रक्त असामान्यताएं शामिल हैं। ये लक्षण शरीर में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया कहलाते हैं, जो कैंसर की कोशिकाओं द्वारा उत्पादित कुछ असामान्य प्रोटीन द्वारा निर्धारित होते हैं। अक्सर संक्रमण देखा जाता है क्योंकि यह रोग प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करता है।
इस लिम्फोमा में अन्य गैर-हॉजकिन के लिम्फोमास की तुलना में अधिक आक्रामक कोर्स भी है। यकृत, प्लीहा, और अस्थि मज्जा की भागीदारी अधिक आम है। बी-लक्षण भी अधिक बार देखा जाता है। दुर्भाग्य से, ये विशेषताएं उपचार के बाद एक गरीब परिणाम संकेत दे सकती हैं।
निदान और टेस्ट
अन्य लिम्फोमा की तरह, एआईटीएल का निदान लिम्फ नोड बायोप्सी पर आधारित होता है। निदान के बाद, लिम्फोमा कितनी दूर फैल गया है यह पहचानने के लिए कई परीक्षण किए जाने की आवश्यकता है। इनमें सीटी स्कैन या पीईटी स्कैन , एक अस्थि मज्जा परीक्षण और अतिरिक्त रक्त परीक्षण शामिल हैं।
जब त्वचा के चकत्ते होते हैं, तो इस बीमारी की पहचान करने में मदद करने वाली कुछ विशेषताओं को खोजने के लिए त्वचा से बायोप्सी भी ली जा सकती है।
इलाज
इस लिम्फोमा में पहला उपचार अक्सर प्रतिरक्षा के लक्षण-दांत, जोड़ों में दर्द और रक्त असामान्यताओं पर निर्देशित होता है। स्टेरॉयड और कई अन्य एजेंट इन लक्षणों को कम करने में उपयोगी पाए गए हैं।
एक बार निदान की पुष्टि हो जाने और स्टेजिंग जांच पूरी होने के बाद, कीमोथेरेपी शुरू हो जाती है। CHOP सबसे आम कीमोथेरेपी regimen इस्तेमाल किया जाता है। हालांकि, एक बीमारी का विसर्जन आम है और प्रारंभिक रोग नियंत्रण के महीनों के भीतर हो सकता है। इस लिम्फोमा का और उपचार मुश्किल है।
अस्थि मज्जा या स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण सहित कई दृष्टिकोणों का प्रयास किया गया है। हालांकि बीमारी के परिणाम उच्च ग्रेड लिम्फोमा के अधिक सामान्य प्रकारों से भी बदतर रहे हैं।
सूत्रों का कहना है:
कैंसर: ओन्कोलॉजी 7 वें संस्करण के सिद्धांत और अभ्यास। संपादकों: वीटी डेविटा, एस हेलमैन और एसए रोसेनबर्ग। लिपिंकॉट विलियम्स और विल्किन्स, 2005 द्वारा प्रकाशित।
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वयस्क गैर-हॉजकिन लिम्फोमा उपचार - स्वास्थ्य पेशेवरों (पीडीक्यू ®) के लिए राष्ट्रीय कैंसर संस्थान। 15 जनवरी, 2016 को अपडेट किया गया।