एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (एएलसीएल)

एनाप्लास्टिक लार्ज सेल लिम्फोमा (एएलसीएल) एक अपेक्षाकृत असामान्य प्रकार का गैर-हॉजकिन लिम्फोमा (एनएचएल) है जो टी-कोशिकाओं से उत्पन्न होता है। टी-कोशिकाएं प्रतिरक्षा कोशिकाओं का एक प्रकार हैं जो शरीर को संक्रमण से बचाती हैं। दो प्रकार के एनाप्लास्टिक बड़े सेल लिम्फोमा, प्राथमिक प्रणालीगत प्रकार, और प्राथमिक कटनीस प्रकार हैं।

• प्रणालीगत प्रकार लिम्फ नोड्स और अन्य अंगों को प्रभावित करता है।

• कटनीस प्रकार मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है

प्राथमिक प्रणालीगत प्रकार

प्रणालीगत प्रकार एएलसीएल बच्चों और वयस्कों दोनों को प्रभावित करता है। वयस्कों में, यह अपेक्षाकृत दुर्लभ लिम्फोमा है, लेकिन बच्चों में, एएलसीएल सभी लिम्फोमा के 10 मामलों में से 1 के लिए खाते हैं। इस लिम्फोमा के साथ अधिकांश व्यक्ति पहले लिम्फ नोड्स की शिकायत करते हैं , हालांकि यह लिम्फ नोड्स को शामिल किए बिना आंतों या हड्डी को शायद ही कभी प्रभावित करता है।

निदान लिम्फ नोड्स या प्रभावित अंगों से बायोप्सी के साथ किया जाता है। बायोप्सी माइक्रोस्कोप के तहत इस लिम्फोमा का विशेष एनाप्लास्टिक पैटर्न दिखाता है। रोगविज्ञानी अक्सर विशेष लिम्फोमा मार्करों के साथ बायोप्सी ऊतक का परीक्षण करेंगे जो एएलसीएल में कैंसर कोशिकाओं की सतह पर सीडी 30 नामक एक अद्वितीय अणु की पहचान कर सकते हैं। इस सीडी 30 अणु की उपस्थिति इसे अन्य प्रकार के एनएचएल से अलग करती है।

एक विशेष प्रोटीन के लिए एक अन्य मार्कर परीक्षण, जिसे एएलके प्रोटीन कहा जाता है, भी किया जाता है। एएलसीएल वाले सभी व्यक्ति एएलके के लिए सकारात्मक नहीं हैं।

जिनके पास एएलके प्रोटीन किराया है, उनके इलाज के बाद बेहतर नहीं है। वयस्कों की तुलना में बच्चों को एएलके प्रोटीन होने की अधिक संभावना होती है।

एक बार एएलसीएल के निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, लिम्फोमा चरण खोजने के लिए परीक्षणों की एक श्रृंखला की जाती है।

सिस्टमिक एएलसीएल कामोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है। उपचार के परिणाम आम तौर पर अच्छे होते हैं, खासकर उन लोगों के लिए जो एएलके पॉजिटिव हैं।

एनटीएल के अधिकांश सामान्य रूपों में उपयोग किए जाने वाले मोनोक्लोनल एंटीबॉडी रिटक्सिमाब का उपयोग एएलसीएल में नहीं किया जाता है क्योंकि यह टी-सेल लिम्फोमा के लिए काम नहीं करता है। इसके बजाय, ब्रेंटक्सिमाब वेडोटिन (एडसेटिस) सीडी 30 अणु को लक्षित करता है और 2011 में एफडीए द्वारा एएलसीएल के इलाज के लिए अनुमोदित किया गया है, जिनके इलाज के बाद शेष बीमारी है या जिनके रोग पहले सफल उपचार के बाद वापस आ गए हैं।

प्राथमिक कटनीस प्रकार

त्वचेय प्रकार के एएलसीएल मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है। यह गैर-हॉजकिन लिम्फोमा का दूसरा सबसे आम प्रकार है जो त्वचा को प्रभावित करता है - कटनीस टी-सेल लिम्फोमा (सीटीसीएल) के बाद । त्वचा का एएलसीएल अभी भी एक दुर्लभ स्थिति है, जो मुख्य रूप से पुराने वयस्कों को प्रभावित करता है।

प्रभावित व्यक्तियों को पहले त्वचा पर सूजन या अल्सर की सूचना दी जाती है। डॉक्टर की एक यात्रा आमतौर पर त्वचा बायोप्सी में होती है, जो निदान की पुष्टि करती है। एक विशेष अणु सीडी 30 के लिए मार्कर अध्ययन बीमारी को एएलसीएल के रूप में लेबल करने की आवश्यकता है।

त्वचा के एएलसीएल वाले 4 व्यक्तियों में से 1 ने त्वचा नोड्यूल या अल्सर के करीब लिम्फ नोड्स को प्रभावित किया है। सीने और पेट में लिम्फोमा को रद्द करने के लिए टेस्ट किए जा सकते हैं। नियमित जांच के एक हिस्से के रूप में एक अस्थि मज्जा परीक्षण किया जा सकता है।

त्वचा के एएलसीएल में एक उत्कृष्ट निदान है। यह एक धीमी गति से बढ़ रही बीमारी है जो शायद ही कभी जीवन को खतरे में डालती है।

कुछ रोगियों में, यह बिना किसी उपचार के गायब हो सकता है। त्वचा घाव वाले लोगों के लिए एक छोटे से क्षेत्र तक सीमित, विकिरण थेरेपी पसंद का उपचार है। व्यापक त्वचा की भागीदारी वाले लोगों को मौखिक गोलियों या इंजेक्शन के रूप में मेथोट्रैक्साईट नामक दवा की कम खुराक के साथ इलाज किया जा सकता है।

_{सूत्रों का कहना है:}

_{ब्रेंटक्सिमाब वेदोटिन, राष्ट्रीय कैंसर संस्थान, 1 जुलाई, 2013 के लिए एफडीए स्वीकृति।}

_{बचपन गैर-हॉजकिन लिम्फोमा उपचार - स्वास्थ्य पेशेवरों (पीडीक्यू ®) के लिए, राष्ट्रीय कैंसर संस्थान, 1/26/2016 अपडेट किया गया।}

_{वयस्क गैर-हॉजकिन लिम्फोमा उपचार - स्वास्थ्य पेशेवरों (पीडीक्यू ®) के लिए। राष्ट्रीय कैंसर संस्थान। अद्यतन 1/15/2016।}