वाल्डेंस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनिया क्या है और इसका इलाज कैसे किया जाता है?

लिम्फोप्लाज्सासिटिक लिम्फोमा के लिए लक्षण, निदान, और उपचार विकल्प

वाल्डनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनिया क्या है और आपको यह जानने की क्या ज़रूरत है कि आपको इस बीमारी का निदान किया गया है या नहीं?

वाल्डनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनिया - परिभाषा

वाल्डेंस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनिया (डब्लूएम) एक दुर्लभ प्रकार का गैर-हॉजकिन लिम्फोमा (एनएचएल) है । डब्ल्यूएम एक कैंसर है जो बी लिम्फोसाइट्स (या बी कोशिकाओं) को प्रभावित करता है और आईजीएम एंटीबॉडी नामक प्रोटीन के अधिक उत्पादन द्वारा विशेषता है।

डब्ल्यूएम को वाल्डेंस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनिया, प्राथमिक मैक्रोग्लोबुलिनिया, या लिम्फोप्लाज्सासिटिक लिम्फोमा भी कहा जा सकता है।

डब्लूएम में, प्लाज्मा कोशिकाओं में परिपक्व होने से ठीक पहले कैंसर कोशिका असामान्यता बी लिम्फोसाइट्स में होती है। प्लाज्मा कोशिकाएं संक्रमण से लड़ने वाले एंटीबॉडी प्रोटीन के उत्पादन के लिए ज़िम्मेदार हैं। इसलिए, इन कोशिकाओं की बढ़ी संख्या में एक विशिष्ट एंटीबॉडी, आईजीएम की बढ़ी हुई मात्रा होती है।

डब्ल्यूएम के लक्षण और लक्षण

डब्ल्यूएम आपके शरीर को दो तरीकों से प्रभावित कर सकता है।

अस्थि मज्जा भीड़। लिम्फोमा कोशिकाएं आपके अस्थि मज्जा को भीड़ दे सकती हैं, जिससे आपके शरीर के लिए पर्याप्त प्लेटलेट, लाल रक्त कोशिकाओं और सफेद रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना मुश्किल हो जाता है । नतीजतन, इन घाटे से लक्षण और लक्षण होंगे जो एनीमिया (एक कम लाल रक्त कोशिका गिनती), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एक कम प्लेटलेट गिनती), और न्यूट्रोपेनिया (कम न्यूट्रोफिल गिनती - न्यूट्रोफिल एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका है) । इनमें से कुछ लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• असामान्य या असामान्य रक्तस्राव, जैसे रक्तस्राव मसूड़ों, अजीब चोट, या नाकबंद
• असामान्य रूप से थक गया, भले ही आपको पर्याप्त नींद आ रही हो
• किसी भी परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ
• अक्सर संक्रमण या बीमारी जिसे आप लड़ने के लिए प्रतीत नहीं कर सकते हैं
• पीली त्वचा

Hyperviscosity । अस्थि मज्जा पर इसके प्रभाव के अलावा, आपके रक्त में आईजीएम प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा से हाइपरविस्कोसिटी कहा जा सकता है।

संक्षेप में, हाइपरविस्कोसिटी का मतलब है कि रक्त मोटा हो जाता है या गोई हो जाता है और आपके रक्त वाहिकाओं के माध्यम से आसानी से बहने में कठिनाई हो सकती है। Hyperviscosity संकेतों और लक्षणों का एक और अलग सेट का कारण बनता है जिसमें शामिल हैं:

• दृष्टि में परिवर्तन, जैसे धुंधलापन या दृष्टि की बिगड़ना
• मानसिक स्थिति में बदलाव, जैसे भ्रम
• चक्कर आना
• सिर दर्द
• पैर या हाथों में झुकाव या झुकाव

अन्य प्रकार के लिम्फोमा के साथ, कैंसर की कोशिकाएं शरीर के अन्य क्षेत्रों में विशेष रूप से प्लीहा और यकृत में मौजूद हो सकती हैं, और दर्द का कारण बन सकती हैं। सूजन लिम्फ नोड्स भी मौजूद हो सकते हैं।

आपको याद रखना चाहिए कि ये संकेत और लक्षण सूक्ष्म हो सकते हैं और कई अन्य गंभीर परिस्थितियों में उपस्थित हो सकते हैं। अगर आपको अपने स्वास्थ्य में किसी भी बदलाव के बारे में चिंता है, तो अपने डॉक्टर या हेल्थकेयर प्रदाता से परामर्श करना हमेशा सर्वोत्तम होता है।

क्या डब्ल्यूएम का कारण बनता है?

जैसा कि कई अन्य प्रकार के कैंसर के मामले में है, यह ज्ञात नहीं है कि डब्लूएम का क्या कारण बनता है। हालांकि, शोधकर्ताओं ने कुछ कारकों की पहचान की है जो बीमारी वाले लोगों में अधिक आम हैं। ज्ञात जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• 60 साल से अधिक उम्र की आयु
• अनिश्चित महत्व के मोनोक्लोनल गैमोपैथी नामक एक शर्त का इतिहास (एमजीयूएस)
• अपने परिवार में डब्ल्यूएम का इतिहास
• हेपेटाइटिस सी वायरस संक्रमण होने के कारण

इसके अलावा, पुरुषों में महिलाओं की तुलना में डब्ल्यूएम अक्सर होता है, और कोकेशियान लोगों में अक्सर अफ्रीकी अमेरिकियों की तुलना में होता है।

डब्ल्यूएम का निदान

अन्य प्रकार के रक्त और मज्जा कैंसर के साथ, डब्ल्यूएम आमतौर पर रक्त परीक्षण और अस्थि मज्जा बायोप्सी और आकांक्षा का उपयोग करके निदान किया जाता है।

पूर्ण रक्त गणना सामान्य स्वस्थ रक्त कोशिकाओं, जैसे लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी दिखा सकती है। इसके अलावा, रक्त परीक्षण आईजीएम प्रोटीन की मात्रा में वृद्धि दिखाएगा।

अस्थि मज्जा बायोप्सी और एस्पिरेट मज्जा में कोशिकाओं के प्रकारों के बारे में विवरण प्रदान करेगा, और चिकित्सक को अन्य प्रकार के लिम्फोमा से डब्ल्यूएम को अलग करने में मदद करेगा।

डब्ल्यूएम का इलाज कैसे किया जाता है?

डब्ल्यूएम एक बहुत ही असामान्य प्रकार का कैंसर है, और शोधकर्ताओं के पास अभी भी उपलब्ध विभिन्न उपचार विकल्पों के बारे में सीखने का लंबा सफर तय है, और उनकी प्रभावशीलता के संदर्भ में वे एक दूसरे से तुलना कैसे करते हैं। नतीजतन, जिन लोगों को डब्लूएम के साथ निदान किया गया है, वे इस स्थिति के बारे में अधिक समझने में वैज्ञानिकों की सहायता के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग ले सकते हैं।

इस समय डब्लूएम के लिए कोई ज्ञात इलाज नहीं है, लेकिन कई विकल्प हैं जिन्होंने बीमारी को नियंत्रित करने में कुछ सफलता दिखाई है।

• प्लाज्माफेरेरेसिस: रक्त में आईजीएम की असामान्य रूप से उच्च मात्रा रक्त की अतिसंवेदनशीलता या मोटाई का कारण बन सकती है। यह मोटा खून शरीर के सभी कोशिकाओं को पोषक तत्वों और ऑक्सीजन के लिए वितरित करना मुश्किल हो सकता है। रक्त से कुछ आईजीएम को हटाने से रक्त की मोटाई कम हो सकती है। प्लाज्माफेरेसीस के दौरान, रोगी का रक्त धीरे-धीरे एक मशीन के माध्यम से फैलता है जो आईजीएम को हटा देता है और फिर अपने शरीर में लौट जाता है।
• कीमोथेरेपी और बायोथेरेपी: डब्ल्यूएम वाले मरीजों को अक्सर कीमोथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है। दवाओं के कई अलग-अलग संयोजन हैं जिनका उपयोग किया जा सकता है। इनमें से कुछ में साइटोक्सन (साइक्लोफॉस्फामाइड) प्लस रिटक्सन (रिटक्सिमाब) और डेक्सैमेथेसोन, या वेल्केड (बोटेज़ोमिब) प्लस रिटक्सन और डेक्सैमेथेसोन शामिल हैं। अभ्यास और नैदानिक ​​परीक्षणों में डब्ल्यूएम का इलाज करने वाली कई अन्य दवाएं और दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जा रहा है।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण: यह अज्ञात है कि WM के इलाज में स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण किस भूमिका निभाएगा। दुर्भाग्यवश, कई डब्ल्यूएम रोगियों की उन्नत आयु एलोोजेनिक प्रत्यारोपण के उपयोग को सीमित कर सकती है, जिसमें विषाक्त साइड इफेक्ट्स हो सकते हैं, लेकिन उच्च खुराक कीमोथेरेपी के बाद ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण एक उचित और प्रभावी विकल्प हो सकता है, खासतौर पर उन लोगों के लिए जो अपनी बीमारी का निवारण करते हैं ।
• स्प्लेनेक्टोमी: अन्य प्रकार के एनएचएल की तरह, डब्लूएमएम के रोगियों में एक बढ़ी हुई स्पलीन, या स्प्लेनोमेगाली हो सकती है। यह प्लीहा में लिम्फोसाइट्स के निर्माण के कारण होता है। कुछ रोगियों के लिए, प्लीहा, या स्प्लेनेक्टोमी को हटाने, डब्ल्यूएम से एक छूट प्रदान कर सकते हैं।
• देखो और प्रतीक्षा करें: जब तक डब्ल्यूएम समस्याएं पैदा नहीं कर रहा है, तब तक अधिकांश चिकित्सक इलाज के लिए "घड़ी और प्रतीक्षा" दृष्टिकोण का चयन करेंगे। इस मामले में, आप अपने विशेषज्ञ द्वारा बारीकी से निगरानी रखेंगे और जब तक आपको वास्तव में उनकी आवश्यकता न हो, तब तक अधिक आक्रामक थेरेपी (और संबंधित साइड इफेक्ट्स) में देरी हो रही है। हालांकि अपने शरीर में कैंसर के साथ अपने दैनिक जीवन के माध्यम से जाने की कल्पना करना मुश्किल हो सकता है और इसके बारे में कुछ भी नहीं कर रहे, शोध से पता चला है कि जब तक वे इससे जटिलताओं को शुरू नहीं करते हैं, तब तक चिकित्सा में देरी करने वाले मरीज़ उन लोगों की तुलना में खराब नतीजे नहीं हैं जो तुरंत उपचार शुरू करते हैं।

इसे सारांशित करना

वाल्डनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनिया, या डब्लूएम, एनएचएल का एक दुर्लभ प्रकार है जिसे अमेरिका में प्रति वर्ष लगभग 1,500 लोगों का निदान किया जाता है। यह एक कैंसर है जो बी लिम्फोसाइट्स को प्रभावित करता है और रक्त में एंटीबॉडी आईजीएम की असामान्य रूप से उच्च मात्रा का कारण बनता है।

क्योंकि यह बहुत असामान्य है, और क्योंकि लिम्फोमा का हमारा ज्ञान लगातार बढ़ रहा है, वर्तमान में डब्लूएम के लिए कोई भी मानक उपचार नियम नहीं है। इसलिए, डब्ल्यूएम के साथ नए निदान किए गए कई रोगियों को वैज्ञानिकों को इस असामान्य रक्त कैंसर के बारे में अधिक जानने में मदद करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षणों में भाग लेने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है, और उम्मीद है कि उन्हें दवाओं का उपयोग करने का अवसर मिलेगा जो अब मानक बन जाएगा भविष्य।

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