इस रोग को कभी-कभी गलती से कहा जाता है "पागल गाय रोग"
Creutzfeldt-Jakob रोग (सीजेडी) क्या है?
Creutzfeldt-Jakob (स्पष्ट क्रॉज़-महसूस YAH-cob) बीमारी एक बहुत दुर्लभ न्यूरोडिजेनरेटिव मस्तिष्क विकार है जो एक लाख में एक व्यक्ति को प्रभावित करता है। यह कई प्रकार के प्रायन रोगों में से एक है।
सीजेडी को ट्रांसमिसिबल स्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफेलोपैथी, वीसीजेडी, और जैकब-क्रूटज़फेल्ड रोग के रूप में भी संदर्भित किया जा सकता है।
प्रसार
संयुक्त राज्य अमेरिका में सालाना 200 से 300 मामले होते हैं।
शुरुआत की औसत आयु 60 वर्ष पुरानी है।
सीजेडी के लक्षण
बहुत शुरुआती लक्षणों में अवसाद-जैसे वापसी, मनोदशा में परिवर्तन और लोगों या परिस्थितियों में रुचि की कमी शामिल है। जल्दी ही, अन्य लक्षण विकसित होते हैं, जिनमें स्मृति समस्याएं , व्यवहार में परिवर्तन, खराब समन्वय, अस्थिर चलना और अक्षम दृष्टि शामिल है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती जा रही है, सीजेडी वाले लोगों में मस्तिष्क , मनोविज्ञान, समन्वय में गिरावट, अनैच्छिक आंदोलन, बहुत कमजोर हथियारों और पैरों, निगलने और बोलने की खराब क्षमता, और मानसिक हानि का अनुभव हो सकता है। आखिरकार, व्यक्ति कोमा में फिसल सकता है।
सीजेडी की श्रेणियां
- छिटपुट
बीमारी के सभी मामलों में लगभग 85% स्पोरैडिक सीजेडी खाते हैं। Sporadic का मतलब है कि कोई स्पष्ट कारण नहीं है।
- अनुवांशिक
नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक के मुताबिक, विरासत में मामला लगभग 5% से 10% प्रतिशत है। प्रजनन प्रोटीन जीन सभी प्रकार के सीजेडी वाले लोगों में असामान्य हो जाता है। जिन परिवारों में पारिवारिक रूप है, उनमें प्रजनन प्रोटीन जीन में उत्परिवर्तन पाए गए हैं जो प्रोटीन असामान्यताओं का कारण बनते हैं। ये लोग आमतौर पर प्रायन रोग का पारिवारिक इतिहास दिखाते हैं।
- प्राप्त
अधिग्रहित सीजेडी के तीन प्रकार हैं। इसमें शामिल है:
- iatrogenic
यह सीजेडी को संदर्भित करता है जो चिकित्सीय प्रक्रियाओं, जैसे कि अस्थिर यंत्र या संक्रमित ऊतक प्रत्यारोपण के माध्यम से अनुबंधित होता है। - कुरु
सीजेडी को नरभक्षण के माध्यम से अधिग्रहित किया जा सकता है, जिसे कुरु कहा जाता है। यह 1 9 50 के दशक की तारीख है, जब पापुआ में फोर जनजाति के लोग, न्यू गिनी ने सीजेडी के कई मामलों को विकसित किया क्योंकि उनके अंतिम संस्कार प्रथाओं में महिलाओं और बच्चों को मृतकों के दिमाग खाने में शामिल किया गया था। चूंकि यह अभ्यास बंद हो गया है, सीजेडी के मामलों में कमी आई है, लेकिन इसमें कई सालों लग गए हैं क्योंकि सीजेडी के लिए ऊष्मायन अवधि 40 साल तक प्रतीत होती है।
- प्रकार
वेरिएंट सीजेडी संक्रमित मांस खाने के कारण होता है और 28 वर्ष की होने वाली औसत आयु के साथ युवा लोगों में हो सकता है। इसे अक्सर गलत तरीके से पागल गाय रोग या बोवाइन स्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफेलोपैथी कहा जाता है। पागल गाय रोग केवल गायों में होता है; जब यह मनुष्यों को संचरित किया जाता है, तो इसे संस्करण सीजेडी कहा जाता है। इस प्रकार का सीजेडी बहुत दुर्लभ है; संयुक्त राज्य अमेरिका में केवल तीन मामलों को दस्तावेज किया गया है, जिनमें से दो लोग पहले देश से बाहर थे।
सीजेडी का निदान
कई अन्य तंत्रिका संबंधी विकारों की तरह, सीजेडी का निदान करने के लिए कोई आसान परीक्षण नहीं है। चिकित्सक का पहला लक्ष्य अन्य स्थितियों को रद्द करना है जो डिमेंशिया पैदा कर सकते हैं, खासतौर पर क्योंकि डिमेंशिया के कुछ कारण उलटा हो जाते हैं, जैसे सामान्य दबाव हाइड्रोसेफलस और विटामिन बी 12 की कमी ।
रीढ़ की हड्डी , ईईजी , सीटी , और एमआरआई जैसे टेस्ट सीजेडी की संभावना निर्धारित करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।
निदान की पुष्टि करने के लिए, सर्जन परीक्षण करने के लिए मस्तिष्क के एक छोटे टुकड़े को हटाकर बायोप्सी कर सकते हैं। दूसरा विकल्प मौत के बाद एक शव आचरण करना है। बायोप्सी और शव के साथ, सर्जन के लिए सीजेडी से संक्रमित होने का खतरा होता है जब वह मस्तिष्क के ऊतकों को संभालता है। संस्करण सीजेडी में, किसी व्यक्ति के टन्सिल को हटाने और परीक्षण के बाद मामलों की पुष्टि हुई है।
इसलिए यह बहुत महत्वपूर्ण है कि प्रक्रिया के दौरान उचित सावधानी बरतें।
सीजेडी अल्जाइमर से अलग कैसे है?
अल्जाइमर रोग की तुलना में सीजेडी की प्रगति बहुत तेज है । सीजेडी वाले लोग अक्सर कुछ हफ्तों के भीतर एक वर्ष तक मर जाते हैं। अल्जाइमर में, कई सालों के दौरान आम तौर पर धीमी गिरावट होती है।
सीजेडी का उपचार
वर्तमान में, सीजेडी के लिए कोई इलाज नहीं है, हालांकि कुछ लक्षण दवाओं से मुक्त हो सकते हैं। लक्ष्य आराम और राहत प्रदान करना है। सीजेडी के इलाज के लिए संभावित कारणों के साथ-साथ संभावित दवाओं की पहचान पर अनुसंधान जारी रखा जा रहा है।
सूत्रों का कहना है:
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