एकाधिक सिस्टम एट्रोफी के बारे में जानें

दुर्लभ तंत्रिका तंत्र विकार अक्सर पार्किंसंस के लिए गलती हुई

एकाधिक सिस्टम एट्रोफी (एमएसए) एक विकार है जो तंत्रिका तंत्र के कई हिस्सों को खराब करने का कारण बनता है। एमएसए में तीन सिंड्रोम शामिल हैं: शर्मीली-ड्रैगर सिंड्रोम, स्ट्रैटोनिग्राल अपघटन, और ओलिवोपोंटेसेरेबेलर एट्रोफी। एमएसए एक प्रगतिशील बीमारी है जो स्वायत्त तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है, जो आपके शरीर का हिस्सा है जो पाचन और सांस लेने जैसी बेहोश क्रियाओं को नियंत्रित करती है।

एमएसए प्रति 100,000 से दो से 15 व्यक्तियों से कहीं भी प्रभावित करता है। एमएसए और अन्य स्थितियों जैसे पार्किंसंस रोग के बीच समानता के कारण एमएसए निदान प्राप्त करने में कुछ समय लग सकता है । एमएसए आमतौर पर लगभग 50 वर्ष की आयु का निदान होता है और सभी जातीय पृष्ठभूमि के लोगों में देखा जाता है। एक बार लक्षण शुरू होने के बाद, रोग तेजी से प्रगति करता है।

एकाधिक सिस्टम एट्रोफी के लक्षण

तंत्रिका तंत्र में तंत्रिका कोशिकाओं के नुकसान से एमएसए के लक्षण स्टेम होते हैं। तंत्रिका कोशिकाओं के इस नुकसान का कारण अभी भी अज्ञात है। एमएसए के साथ बहुत से लोगों को पहली बार मूत्र असंतुलन, पुरुषों में सीधा होने वाली अक्षमता, खड़े होने पर रक्तचाप में गिरावट (ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन), ​​फेंकने और कब्ज जैसे लक्षणों को नोटिस किया जाता है। लक्षणों की प्रगति के रूप में, वे आम तौर पर दो समूहों में से एक के अंतर्गत आते हैं:

• पार्किंसंसियन प्रकार (एमएसए-पी): इसमें पार्किंसंस रोग के समान लक्षण शामिल हैं जैसे आराम से कंपकंपी, मांसपेशियों की कठोरता, और धीमी गति

• सेरेबेलर प्रकार (एमएसए-सी): चलने में कठिनाई (एटैक्सिया), संतुलन बनाए रखने के मुद्दों, और स्वैच्छिक आंदोलनों को समन्वय में परेशानी शामिल है।

एमएसए से जुड़े अन्य लक्षणों में बोलने या निगलने में कठिनाई, नींद एपेना और ठंडे हाथ शामिल हैं। कुछ लोग नींद विकार, मांसपेशियों और कंधे को छोटा कर सकते हैं, पीसा सिंड्रोम - जहां शरीर एक तरफ झुकता प्रतीत होता है, अनैच्छिक श्वास और एंटेकॉलिस - जो तब होता है जब गर्दन आगे बढ़ती है और सिर गिर जाता है।

एमएसए का निदान कैसे किया जाता है

पार्किंसंस रोग से एमएसए को अलग करना बहुत मुश्किल हो सकता है । दोनों के बीच अंतर करने का एक तरीका यह देखना है कि रोग कितनी जल्दी प्रगति करता है। एमएसए पार्किंसंस की तुलना में तेजी से प्रगति करता है। एमएसए वाले कई लोगों को निदान के कई सालों के भीतर एक व्हीलचेयर या गन्ना की तरह सहायक उपकरण की आवश्यकता होगी।

दोनों के बीच अंतर करने का एक और तरीका पार्किंसंस के लिए इलाज करना है। एमएसए लेवोडोपा को अच्छी तरह से प्रतिक्रिया नहीं देता है, दवा जो पार्किंसंस के इलाज के लिए उपयोग की जाती है। दुर्भाग्यवश, एमएसए निश्चित रूप से निदान करने का एकमात्र तरीका एक शव है। पीईटी स्कैन (पॉजिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी) जैसे विशिष्ट परीक्षण, अन्य प्रकार के दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकारों को रद्द कर सकते हैं।

एमएसए उपचार

वर्तमान में, एमएसए के लिए कोई इलाज नहीं है, न ही बीमारी की प्रगति को रोकने या रोकने के लिए विशेष रूप से डिजाइन किए गए कोई भी उपचार हैं। विकार के कुछ पहलू कमजोर और इलाज के लिए मुश्किल हैं। आंदोलन विकारों का इलाज लेवोडापा और कार्बिडोपा (सिनेमेट) के साथ किया जा सकता है, लेकिन इसका आमतौर पर सीमित परिणाम होते हैं।

अन्य दवाएं जैसे ब्रोमोक्रिप्टिन (पार्लोडेल), त्रिहेक्सिफेनिडाइल (आर्टन), बेंज़ट्रोपिन मेसाइलेट (कोगेंटिन), और अमांटैडिन (सममित), कुछ लक्षण राहत भी प्रदान कर सकती हैं।

एक्वा थेरेपी सहित शारीरिक चिकित्सा, मांसपेशियों के कार्य को बनाए रखने में मदद कर सकती है, और भाषण चिकित्सा निगलने या बोलने में किसी भी कठिनाई को बेहतर बनाने में मदद कर सकती है।

शोध क्या कहता है

कई सिस्टम एट्रोफी में काम पर तंत्र के बारे में बहुत कुछ पता नहीं है। नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक (एनआईएनडीएस) के शोधकर्ता वर्तमान में यह पता लगाने की कोशिश कर रहे हैं कि प्रोटीन अल्फा-सिंक्यूक्लिनिन एमएसए और न्यूरोनल वाले लोगों के ग्लियल कोशिकाओं (कोशिकाओं जो तंत्रिका तंत्र में न्यूरॉन्स के लिए सुरक्षा प्रदान करता है) में क्यों बनता है (तंत्रिका) पार्किंसंस रोग के साथ लोगों की कोशिकाओं। एक नैदानिक ​​परीक्षण ने बीमारी की प्रगति को धीमा करने के लिए दवा रिफाम्पिसिन का उपयोग करने की कोशिश की, लेकिन उपचार अप्रभावी था।

इस अध्ययन से डेटा अब अन्य एमएसए अध्ययनों में उपयोग किया जा रहा है।

_{सूत्रों का कहना है
डिएड्रिच, ए।, और रॉबर्टसन, डी। (2002)। एकाधिक प्रणाली एट्रोफी। ईमेडिसिन, http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm पर पहुंचा}

_{मस्तिष्क संबंधी विकार और आघात का राष्ट्रीय संस्थान। एकाधिक सिस्टम एट्रोफी फैक्ट शीट। नवंबर 2014}