प्राथमिक लेटरल स्क्लेरोसिस (पीएलएस) लक्षण और उपचार

एक प्रगतिशील मोटर न्यूरॉन रोग

प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (पीएलएस) एक प्रगतिशील degenerative मोटर न्यूरॉन रोग है । पीएलएस शरीर में तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करता है जो मोटर न्यूरॉन्स नामक मांसपेशियों के स्वैच्छिक आंदोलन को नियंत्रित करता है। समय के साथ, इन मोटर न्यूरॉन्स काम करने की अपनी क्षमता खो देते हैं, जिससे दर्द रहित लेकिन प्रगतिशील कमजोरी और मांसपेशियों की कठोरता होती है।

यह ज्ञात नहीं है कि पीएलएस क्यों होता है, या बिल्कुल तंत्रिका कोशिकाओं को कैसे नष्ट किया जाता है।

प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस 40 से 50 वर्ष की आयु के बाद शुरू होता प्रतीत होता है। यह ज्ञात नहीं है कि पीएलएस द्वारा दुनिया में कितने लोग प्रभावित होते हैं, लेकिन यह बहुत दुर्लभ है।

लक्षण

तंत्रिका कोशिकाओं के नुकसान से मांसपेशियों को कठोर और स्थानांतरित करना मुश्किल हो जाता है। आम तौर पर, मांसपेशियों की समस्याएं पैरों में शुरू होती हैं और चेहरे और गर्दन में शरीर को ट्रंक, बाहों और मांसपेशियों तक ले जाती हैं। पीएलएस की प्रगति मामले से भिन्न होती है- कुछ कुछ वर्षों में धीरे-धीरे प्रगति कर सकते हैं या धीरे-धीरे कुछ दशकों में।

शुरुआती लक्षण कई मामलों में, पीएलएस का पहला लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी और निचले अंगों में कठोरता है। अन्य शुरुआती लक्षणों में शामिल हैं:

• दूसरे चरण में धीमी प्रगति के साथ, आमतौर पर एक पैर दूसरे से अधिक प्रभावित होता है
• अनैच्छिक मांसपेशी spasms (spasticity) की वजह से पैरों की धीमी, कठोर आंदोलन
• चलने या ठोकर रखने में कठिनाई, जैसे ट्राइपिंग या ठोकरें
• प्रभावित मांसपेशियों का टुकड़ा

• सामान्य झुकाव

प्रगतिशील लक्षण। प्रभावित व्यक्तियों को चलने में और अधिक कठिनाई हो सकती है। पैदल चलने में सहायता के लिए एक गन्ना या इसी तरह के उपकरण का उपयोग आवश्यक हो सकता है। कुछ मामलों में, अन्य लक्षण पैरों में मांसपेशी कमजोरी के विकास से पहले हो सकते हैं। अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

• हाथों में या मस्तिष्क के आधार पर मांसपेशी spasms।
• दर्द, पीठ, या गर्दन में दर्दनाक मांसपेशी spasms
• बाहों को घुमाने और बालों को बांधने या दांतों को ब्रश करने जैसे कार्यों को करने में समस्या
• शब्दों (dysarthria) बनाने या बोलने में कठिनाई
• निगलने में कठिनाई (डिसफैगिया)
• प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस के दौरान देर से मूत्राशय नियंत्रण का नुकसान

समय के साथ लक्षण धीरे-धीरे खराब हो जाते हैं।

निदान

प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस के लिए कोई विशिष्ट परीक्षण नहीं है, इसलिए अधिकांश समय लक्षणों के अन्य संभावित कारणों को समाप्त करने के परिणामस्वरूप निदान होता है। चूंकि एमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (एएलएस, या लो गेह्रिग रोग) अधिक प्रसिद्ध है, और क्योंकि दोनों बीमारियां अक्सर समान लक्षण प्रकट करती हैं, पीएलएस अक्सर एएलएस के साथ उलझन में होती है।

इलाज

पीएलएस के लिए इस समय कोई इलाज नहीं है, इसलिए उपचार विकार के लक्षणों को राहत देने पर केंद्रित है। पीएलएस के लिए उपचार में शामिल हैं:

• मांसपेशी spasms को कम करने के लिए बाकलोफेन और Tizanidine जैसी दवाएं
• मूत्राशय नियंत्रण के नुकसान को संबोधित करने के लिए दवा उपचार
• स्पैम को कम करने, गतिशीलता में सुधार करने और चलने और खाने में मदद करने के लिए उपकरणों को प्रदान करने में मदद करने के लिए शारीरिक और व्यावसायिक थेरेपी
• बोलने में सहायता करने के लिए भाषण चिकित्सा
• चाल और पैर की समस्याओं से छुटकारा पाने के लिए ऑर्थोटिक्स और जूता आवेषण

समर्थन

प्राथमिक पार्श्व स्क्लेरोसिस प्रगतिशील अक्षमता और कार्य की हानि लाता है लेकिन दिमाग को प्रभावित नहीं करता है या रोगियों की उम्र को कम करता है। इस कारण से, रोगियों और उनके परिवारों के लिए स्पास्टिक पैरापेलिया फाउंडेशन जैसे समर्थन समूह इस बीमारी के शारीरिक और भावनात्मक बोझ को अपनाने के लिए महत्वपूर्ण हैं।

> स्रोत:

_{मस्तिष्क संबंधी विकार और आघात का राष्ट्रीय संस्थान। एनआईएनडीएस प्राथमिक लेटरल स्क्लेरोसिस सूचना पृष्ठ।}

_{स्पास्टिक पैरापेलिया फाउंडेशन। पीएलएस के बारे में।}

_{स्पास्टिक पैरापेलिया फाउंडेशन। उपचार और उपचार।}

_{दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय संगठन। प्राथमिक लेटरल स्क्लेरोसिस।}