प्रायन रोग क्या है?

संयुक्त राज्य अमेरिका में, हिरण और एल्क बंदरगाह पुरानी बर्बादी बीमारी

2018 की शुरुआत में, मनुष्यों के लिए बीमारी फैलाने वाले "ज़ोंबी हिरण" के बारे में चिंताओं ने जनता का ध्यान खींचा। यद्यपि संभव है, क्रोनिक बर्बाद करने वाली बीमारी (सीडब्ल्यूडी) से संक्रमित होने की संभावनाएं - जो पागल गाय रोग के समान है- हिरण खाने के बाद बहुत कम है। आज तक, कई हिरण आबादी में सीडब्ल्यूडी का कम प्रसार होता है। इसके अलावा, कभी भी हिरण या एल्क से इंसानों तक फैली पुरानी बर्बादी बीमारी का सत्यापित मामला कभी नहीं रहा है।

हिरण और एल्क में, सीडब्ल्यूडी के परिणामस्वरूप धीमी, परेशान मौत होती है जो अंततः जानवर को खाने और पीने की क्षमता को लूटती है। मनुष्यों में, सीडब्ल्यूडी धीरे-धीरे मस्तिष्क को नष्ट कर देता है। यह एक तंत्रिका संबंधी बीमारी है जो रेनडियर, एल्क, हिरण, और मूस द्वारा फैली हुई है। अधिक आम तौर पर, सीडब्ल्यूडी को "धीमी" संक्रामक बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। धीमी संक्रामक बीमारियां वायरस और प्रायनों के कारण होती हैं; सीडब्ल्यूडी प्रायनों के कारण होता है।

पुरानी बर्बादी बीमारी प्रायन रोग के संदर्भ में सबसे अच्छी तरह से समझी जाती है। आइए प्रिये बीमारी पर अधिक सामान्य रूप से देखें।

प्रायन रोग क्या है?

हाल के अध्ययनों ने प्रिये के बारे में चार अंक प्रकाशित किए हैं।

सबसे पहले, prions एकमात्र ज्ञात transmissible रोगजनक हैं जो न्यूक्लिक एसिड की कमी है। बैक्टीरिया और वायरस जैसे अन्य संक्रामक एजेंटों में डीएनए और आरएनए होते हैं जो उनके प्रजनन का मार्गदर्शन करते हैं। Prions के विभिन्न उपभेदों के परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार की बीमारी होती है।

दूसरा, prions संक्रामक, अनुवांशिक, और sporadic विकारों में परिणाम।

नैदानिक ​​प्रस्तुति के इतने व्यापक तालमेल में एक कारण के कारण कोई अन्य बीमारी नहीं होती है।

तीसरा, prions मस्तिष्क प्रोटीन हैं जो मस्तिष्क में स्वयं प्रचार करते हैं। आम तौर पर, प्रजनन प्रोटीन तंत्रिका सिग्नलिंग में एक भूमिका निभाने के लिए सोचा जाता है। पीआरपी (प्रिऑन प्रोटीन सेलुलर) नामक इस सामान्य प्रोटीन में अल्फा-हेलीकल गठन होता है।

प्रायन रोग में, यह अल्फा-हेलीकल गठन एक रोगजनक बीटा-pleated शीट पर स्विच करता है जिसे पीआरपी ^एससी (प्रियन प्रोटीन स्क्रैपी) कहा जाता है। ये पीआरपी ^एससी फिलामेंट्स में जमा होती है जो तंत्रिका-कोशिका के कामकाज को बाधित करती है और सेल मौत का कारण बनती है।

प्रिये प्रचार करते हैं जब बीटा-pleated चादरें (पीआरपी ^एससी ) बीटा-pleated चादर बनने के लिए अल्फा-हेलीकल रूपों (पीआरपी ^सी ) भर्ती। एक विशिष्ट सेलुलर आरएनए इस परिवर्तन में मध्यस्थता करता है। ध्यान दें, पीआरपी ^एससी और पीआरपी ^सी में एक ही एमिनो-एसिड संरचना है लेकिन अलग-अलग अनुरूपताएं या आकार हैं। आकस्मिक रूप से, इन दो अनुरूपताओं में अंतर को कपड़े में pleats या folds के रूप में माना जा सकता है।

मनुष्यों में प्रियेन-मध्यस्थ रोग

लोगों में, prions "धीमी" संक्रामक बीमारी का कारण बनता है। इन बीमारियों में लंबी ऊष्मायन अवधि होती है और प्रकट होने में लंबा समय लगता है। उनकी शुरुआत धीरे-धीरे है, और उनका कोर्स प्रगतिशील है। दुर्भाग्य से, मृत्यु अपरिहार्य है।

इंसानों में प्रजनन-मध्यस्थ बीमारियों को ट्रांसमिसिबल स्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफेलोपैथीज (टीएसई) कहा जाता है। ये बीमारियां "स्पंजिफॉर्म" हैं क्योंकि वे मस्तिष्क को ऊतक के ऊतक में छेद के साथ एक स्पंज वाली उपस्थिति पर ले जाने का कारण बनती हैं।

मनुष्यों में निम्नलिखित प्रकार सहित टीएसई के पांच प्रकार होते हैं:

• कुरु
• Creutzfeldt-Jakob रोग (सीजेडी)
• वेरिएंट क्रूटज़फेल्ड-जैकोब बीमारी (वीसीजेडी)

• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (जीएसएस) सिंड्रोम
• घातक पारिवारिक अनिद्रा

सीजेडी की नैदानिक ​​प्रस्तुति में डिमेंशिया, शरीर की गतिविधियों में कमी, झटके, दृश्य हानि, और शरीर के एक तरफ को प्रभावित पक्षाघात शामिल है। यद्यपि कुरु के समान, जो मानव मस्तिष्क के इंजेक्शन के बाद न्यू गिनी में फोर जनजातियों को प्रभावित करता है, कुरु के परिणामस्वरूप डिमेंशिया नहीं होती है। इसके अलावा, सीजेडी दुनिया भर में पाया जाता है और आहार संबंधी आदतों, व्यवसाय, या पशु जोखिम से संबंधित नहीं है। वास्तव में, शाकाहारियों सीजेडी विकसित कर सकते हैं। कुल मिलाकर, सीजेडी एक व्यक्ति को दस लाख में प्रभावित करता है और उन देशों में होता है जहां पशुओं में प्रायन रोग होता है और साथ ही उन देशों में जहां जानवर प्रायन रोग को बंद नहीं करते हैं।

पुरानी बर्बाद बीमारी एक प्रकार का वीसीजेडी है। वीसीजेडी का एक और आम रूप बोवाइन स्पॉन्गॉर्मॉर्म एन्सेफेलोपैथी या पागल गाय रोग है। सीडब्ल्यूडी और पागल गाय रोग को "संस्करण" कहा जाता है, सीजेडी यह है कि यह रोग उन मरीजों में होता है जो आम तौर पर सीजेडी के साथ मौजूद होते हैं। इसके अलावा, कुछ रोगजनक और नैदानिक ​​निष्कर्ष हैं जो वीसीजेडी में अलग हैं।

1 99 6 में, ग्रेट ब्रिटेन में मामलों की पहचान के बाद पागल गाय रोग लाइटलाइट में आया। जो लोग बीमार पड़ गए थे, वे गाय मस्तिष्क के साथ मिश्रित मांस खा चुके थे। इसके अतिरिक्त, मेथियोनीन के लिए केवल कुछ प्रकार के प्रायन-प्रिऑन प्रोटीन होमोज्यगस वाले बीमारी विकसित होते हैं। जाहिर है, मेथियोनीन के लिए प्रोयन प्रोटीन होमोज्यगस बीटा-pleated शीट फॉर्म (पीआरपी ^एससी ) में आसानी से तब्दील हो जाते हैं।

पुरानी बर्बादी रोग

आज तक, मनुष्यों को सीडब्ल्यूडी के संचरण के कोई ज्ञात मामले नहीं हैं। हालांकि, कुछ परिस्थिति संबंधी सबूत हैं। 2002 में, 1 99 0 के दशक में हिरण के मांस खाने वाले तीन पुरुषों में न्यूरोडिजेनरेटिव बीमारी का निदान किया गया था। इन पुरुषों में से एक को सीजेडी होने की पुष्टि हुई थी। (याद रखें कि सीजेडी "धीमा" है और प्रकट होने में समय लगता है।)

सीडीसी के अनुसार, जनवरी 2018 तक, कम से कम 22 राज्यों और दो कनाडाई प्रांतों में मुफ्त डीलर, एल्क और मूस में सीडब्ल्यूडी की सूचना मिली है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, मध्यपश्चिमी, दक्षिणपश्चिम और पूर्वी तट के कुछ हिस्सों में सीडब्ल्यूडी की पहचान की गई है। यह भी संभव है कि संयुक्त राज्य अमेरिका के क्षेत्रों में सीडब्ल्यूडी मौजूद है जिसमें मजबूत निगरानी प्रणाली की कमी है। हालांकि ज्यादातर संयुक्त राज्य अमेरिका और कनाडा में पाए जाते हैं, सीडब्ल्यूडी नॉर्वे और दक्षिण कोरिया में भी पाया गया है।

दिलचस्प बात यह है कि 1 9 60 के दशक के अंत में सीडब्ल्यूडी की पहली बार कैप्टिव हिरण में पहचाना गया था। 1 9 81 तक, यह जंगली हिरण में पहचाना गया था। यद्यपि जंगली हिरण आबादी में सीडब्ल्यूडी का प्रसार आम तौर पर कम होता है, कुछ आबादी में, बीमारी का प्रसार 10 प्रतिशत से अधिक हो सकता है, साहित्य में 25 प्रतिशत की संक्रमण दर के साथ। ध्यान दें, कैप्टिव हिरण आबादी में, सीडब्ल्यूडी का प्रसार बहुत अधिक हो सकता है। विशेष रूप से, हिरण के एक कैप्टिव झुंड में हिरण का लगभग 80 प्रतिशत सीडब्ल्यूडी था।

पशु अध्ययन से पता चलता है कि सीडब्ल्यूडी गैर-मानव प्राइमेट्स जैसे कि बंदरों के लिए प्रसारित किया जा सकता है, जो मस्तिष्क या शरीर के तरल पदार्थ से पीड़ित हिरण मांस का उपभोग करते हैं।

हिरण और एल्क में, सीजेडी मेनिफेस्ट के लक्षणों में एक साल तक लग सकते हैं। इन लक्षणों में वजन घटाने, बेचैनी, और ठोकरें शामिल हैं। सीडब्ल्यूडी के लिए कोई उपचार या टीका नहीं है। इसके अलावा, कुछ जानवर कभी भी लक्षण विकसित किए बिना सीडब्ल्यूडी से मर सकते हैं।

1 99 7 में, डब्ल्यूएचओ ने सिफारिश की थी कि सीडब्ल्यूडी के साथ हिरण समेत सभी एजेंट जो प्रोटीन बीमारी का कारण बनते हैं, को ट्रांसमिशन के डर के लिए खाद्य श्रृंखला से बाहर रखा जाना चाहिए।

निवारण

यदि सीडब्ल्यूडी मनुष्यों में फैलाना था, तो इस संचरण को रोकने का सबसे अच्छा तरीका हिरण या एल्क मांस नहीं खा रहा है। संयुक्त राज्य अमेरिका में जहर खाने का अभ्यास व्यापक है। सीडीसी द्वारा आयोजित 2006-2007 के सर्वेक्षण में, 20 प्रतिशत उत्तरदाताओं ने शिकार हिरण या एल्क की सूचना दी, और दो तिहाई ने हिरण या एल्क मांस खाने की सूचना दी।

हिरण और एल्क व्यापक रूप से खपत और अभी तक दस्तावेज के संचरण के कोई ठोस सबूत के साथ, यह संभावना नहीं है कि कई हिरण और एल्क मांस aficionados उनकी खपत को रोक देगा। इसलिए, यह सिफारिश की जाती है कि शिकारी शिकार करते समय सावधानी बरतें।

कुछ राज्य वन्यजीव एजेंसियां ​​परीक्षणों का उपयोग करके हिरण और एल्क की जंगली आबादी में सीडब्ल्यूडी के प्रसार की निगरानी करती हैं। मार्गदर्शन के लिए राज्य की वेबसाइटों और राज्य वन्यजीव अधिकारियों के साथ जांच करना और शिकार की आबादी से बचना महत्वपूर्ण है जिसमें सीडब्ल्यूडी की पहचान की गई है।

महत्वपूर्ण बात यह है कि सभी राज्य जंगली हिरण और एल्क में सीडब्ल्यूडी की निगरानी नहीं करते हैं। इसके अलावा, सीडब्ल्यूडी के लिए एक नकारात्मक परीक्षण का मतलब यह नहीं है कि एक व्यक्तिगत हिरण या एल्क रोग से मुक्त है। फिर भी, मौका है कि एक नकारात्मक परीक्षण के साथ हिरण या एल्क सीडब्ल्यूडी को बंद नहीं करता है।

यहां सीडब्ल्यूडी के बारे में शिकारी के लिए कुछ सलाह दी गई है:

• हिरण या एल्क को संभाल, शूट या खाएं जो बीमार दिखते हैं या अजीब तरीकों से काम कर रहे हैं
• सड़क-हत्या से बचें
• एक हिरण के क्षेत्र-ड्रेसिंग करते समय, लेटेक्स या रबर दस्ताने पहनते हैं, मस्तिष्क या अन्य अंगों के अपने हैंडलिंग को कम करते हैं, और घरेलू कटलरी या रसोई के बर्तनों का उपयोग न करें
• हिरण या एल्क होने पर विचार करें जिसे आप सीडब्ल्यूडी के लिए परीक्षण करने की योजना बना रहे हैं
• यदि आप वाणिज्यिक रूप से संसाधित गेम कर रहे हैं, तो पूछें कि आपका मांस अन्य हिरण और एल्क से अलग से तैयार किया जाए
• कभी भी एक हिरण या एल्क नहीं खाते जो सीडब्ल्यूडी के लिए सकारात्मक परीक्षण करता है
• सीडब्ल्यूडी के लिए हिरण या एल्क के परीक्षण की सिफारिश या आवश्यकता है या नहीं, यह जानने के लिए राज्य वन्यजीव अधिकारियों से जांचें

वाणिज्यिक जहर और एल्क मांस के संबंध में, अमेरिकी कृषि विभाग और पशु स्वास्थ्य निरीक्षण सेवा विभाग एक राष्ट्रीय सीडब्ल्यूडी झुंड प्रमाणन कार्यक्रम संचालित करता है। यह कार्यक्रम स्वैच्छिक है, और झुंड मालिक अपने चरवाहे का परीक्षण करने के लिए सहमत हैं। कार्यक्रम में सभी वाणिज्यिक झुंड मालिक भाग नहीं लेते हैं। कार्यक्रम में भाग लेने वाले व्यावसायिक आपूर्तिकर्ताओं से केवल हिरण या एल्क मांस का उपभोग करना शायद एक अच्छा विचार है।

कुछ मृदा प्रकार में Prions

2014 में, कुज़नेत्सोवा और सहयोगियों ने पाया कि दक्षिण पूर्व अल्बर्टा और दक्षिणी सास्काचेचेवान (कनाडा के कुछ हिस्सों) में कुछ प्रकार की मिट्टी सीडब्ल्यूडी के लिए जिम्मेदार प्राणियों को बरकरार रख सकती है।

शोधकर्ताओं के मुताबिक:

आम तौर पर, मिट्टी से भरपूर मिट्टी प्राणियों को बाध्य कर सकती है और शुद्ध मिट्टी खनिज मोंटमोरीलोनाइट की तुलना में उनकी संक्रमितता को बढ़ा सकती है। मिट्टी के कार्बनिक घटक भी विविध होते हैं और अच्छी तरह से विशेषता नहीं है, फिर भी प्रोन-मिट्टी परस्पर क्रिया को प्रभावित कर सकते हैं। अन्य महत्वपूर्ण योगदान कारकों में मिट्टी पीएच, मिट्टी के समाधान की संरचना और धातुओं की मात्रा (धातु ऑक्साइड) शामिल हैं ...। अल्बर्टा और सास्काचेचेवान के सीडब्ल्यूडी-स्थानिक क्षेत्र में प्रमुख मिट्टी चेर्नोजेम हैं, जो कुल क्षेत्रफल का 60% है; वे आम तौर पर बनावट, मिट्टी खनिज और मिट्टी कार्बनिक पदार्थ सामग्री में समान होते हैं, और 6-10% कार्बनिक कार्बन के साथ मिट्टी के बरतन, मोंटमोरीलोनाइट (स्मेक्टाइट) मिट्टी के रूप में वर्णित किया जा सकता है।

पशु अपनी खनिज जरूरतों को पूरा करने के लिए मिट्टी खाते हैं। इस मिट्टी को विसर्जन या शव के रूप में मिट्टी में फिर से पेश किया जाता है। इस प्रकार, मिट्टी को मिट्टी में घुमाया जा सकता है। ऐसा लगता है कि prions मिट्टी के लिए काफी अच्छी तरह से संलग्न है।

से एक शब्द

आज तक, हिरण या एल्क से मनुष्यों तक पुरानी बर्बादी बीमारी का कोई सिद्ध प्रसारण नहीं हुआ है; फिर भी, विशेषज्ञ जोखिम के बारे में चिंतित हैं। पुरानी बर्बादी बीमारी पागल गाय रोग के समान है, जिसे गायों से मनुष्यों तक फैलाने के लिए दस्तावेज किया गया है।

हिरण या एल्क मांस का उपभोग करते समय, कुछ सावधानियां लेने और राज्य वन्यजीव अधिकारियों से मार्गदर्शन की जांच करना एक अच्छा विचार है। जंगली खेल के साथ, कभी भी हिरण या एल्क से मांस न खाएं जो बीमार दिखाई देता है। इसके अलावा, सीडब्ल्यूडी के लिए जंगली हिरण या एल्क मांस का परीक्षण करना एक अच्छा विचार है।

वाणिज्यिक हिरण या एल्क मांस खरीदते समय, सुनिश्चित करें कि यह मांस सीडब्ल्यूडी से रहित होने के रूप में प्रमाणित है।

> स्रोत:

> क्रोनिक वेस्टिंग रोग। सीडीसी।

> कुज़नेत्सोवा एट अल। पश्चिमी कनाडा में सीडब्ल्यूडी के प्रसार में मिट्टी के गुणों की संभावित भूमिका। Prion। 2014; 8 (1): 92-9।

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