पॉलीसिथेमिया वेरा को समझना और उनका इलाज करना

पॉलीसिथेमिया वेरा एक विकार है जिसमें अस्थि मज्जा बहुत अधिक लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट बनाता है, जिससे रक्त के थक्के का खतरा बढ़ सकता है।

बहुत से लाल रक्त कोशिकाएं पॉलीसिथेमिया वेरा का सबसे प्रमुख नैदानिक ​​संकेत है। जैक 2 के लिए एक जीन में एक उत्परिवर्तन, कोशिका के भीतर सिग्नलिंग में शामिल एक प्रोटीन, इस स्थिति के साथ कई लोगों में पाया गया है।

पॉलीसिथेमिया वेरा कौन प्राप्त करता है?

Polycythemia vera किसी भी उम्र में हो सकता है लेकिन अक्सर जीवन में बाद में होता है। यदि आप इस स्थिति के साथ सभी लोगों की उम्र देखते हैं, तो निदान में उम्र के लिए मध्य संख्या 60 वर्ष होगी, और यह 40 वर्ष से कम उम्र के लोगों में अक्सर नहीं देखा जाता है। पॉलीसिथेमिया वेरा की घटनाएं महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ी अधिक होती हैं और 70 से 79 साल के पुरुषों के लिए उच्चतम है।

कितने लोग प्रभावित हैं?

निश्चित रूप से बताना मुश्किल है, क्योंकि किसी व्यक्ति के पास यह स्थिति लंबे समय तक हो सकती है और उसे नहीं पता, लेकिन अनुमान 100,000 में से लगभग एक या दो लोग हैं।

इंसीटे कॉरपोरेशन के मुताबिक, विलमिंगटन, डेलावेयर, ऑर्कोलॉजी में विशेषज्ञता रखने वाली बायोफर्मास्यूटिकल कंपनी, संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 25,000 लोग हैं जो पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ रहते हैं और उन्हें अनियंत्रित माना जाता है क्योंकि वे दवा चिकित्सा के मुख्य आधार पर प्रतिरोध या असहिष्णुता विकसित करते हैं, हाइड्रॉक्स्यूरिया ।

इंसीटे अमेरिका में अध्ययन करने के लिए लगभग 200 समुदाय और अकादमिक चिकित्सा केन्द्रों के साथ साझेदारी कर रहा है जिसे रिवेल कहा जाता है, जिसने हाल ही में मरीजों को नामांकन करना शुरू किया था, और इस अवधि के लिए इस बीमारी के सक्रिय प्रबंधन के लिए एक चिकित्सक की देखरेख में 2,000 रोगियों को शामिल करने की उम्मीद है। तीन साल का

क्या यह एक कैंसर या बीमारी है?

पॉलीसिथेमिया वेरा में कैंसर के समान कुछ विशेषताएं होती हैं क्योंकि इसमें अपरिपक्व कोशिका के अनियंत्रित विभाजन शामिल होते हैं और यह इलाज योग्य नहीं होता है। यह जानकर, यह सीखना कि आप या किसी प्रियजन को यह विकार समझ में आता है। हालांकि, जानते हैं कि इस स्थिति को बहुत लंबी अवधि के लिए प्रभावी ढंग से प्रबंधित किया जा सकता है।

नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट पॉलीसिथेमिया वेरा को निम्नानुसार परिभाषित करता है: "एक बीमारी जिसमें अस्थि मज्जा और रक्त में बहुत से लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जिससे रक्त मोटा हो जाता है। सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट की संख्या भी बढ़ सकती है। अतिरिक्त रक्त कोशिकाएं प्लीहा में एकत्र हो सकती हैं और इसे बढ़ने का कारण बनती हैं। वे खून बहने की समस्याएं भी पैदा कर सकते हैं और रक्त वाहिकाओं में क्लॉट बना सकते हैं। "

ल्यूकेमिया और लिम्फोमा सोसाइटी के अनुसार, पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोग बीमारी और / या कुछ स्थापित दवा उपचार के परिणामस्वरूप ल्यूकेमिया विकसित करने के लिए सामान्य आबादी की तुलना में थोड़ा अधिक जोखिम पर हैं। यद्यपि यह एक पुरानी स्थिति है जो इलाज योग्य नहीं है, याद रखें कि इसे आमतौर पर लंबे, लंबे समय तक प्रभावी ढंग से प्रबंधित किया जा सकता है - और यह आम तौर पर जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है। इसके अतिरिक्त, चिकित्सा पर्यवेक्षण के साथ जटिलताओं का इलाज और रोकथाम किया जा सकता है।

क्या यह प्रगति करता है?

हां, लेकिन प्रगति के जोखिम के बारे में विवरण अभी भी शोध किए जा रहे हैं। यद्यपि लोगों को कई सालों तक लक्षण नहीं हो सकते हैं, पॉलीसिथेमिया वेरा थकान, खुजली, रात का पसीना, हड्डियों में दर्द, बुखार और वजन घटाने सहित कई लक्षणों और संकेतों के विकास को जन्म दे सकता है पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लगभग 30 प्रतिशत से 40 प्रतिशत लोगों में एक बढ़ी हुई स्पलीन होती है। कुछ व्यक्तियों में, इससे कमजोर लक्षण और कार्डियोवैस्कुलर जटिलताओं का कारण बन सकता है। इस बीमारी का बोझ अभी भी सक्रिय रूप से शोध किया जा रहा है।

इसका निदान कैसे किया जाता है?

हेमेटोक्रिट एकाग्रता नामक एक परीक्षण का उपयोग पॉलीसिथेमिया वेरा का निदान करने और चिकित्सा के प्रति व्यक्ति की प्रतिक्रिया को मापने के लिए किया जाता है।

हेमेटोक्रिट रक्त की मात्रा में लाल रक्त कोशिकाओं का अनुपात होता है, और इसे आमतौर पर रक्त में हीमोग्लोबिन एकाग्रता में प्रतिशत या वृद्धि के रूप में दिया जाता है।

स्वस्थ लोगों में, हेमेटोक्रिट एकाग्रता महिलाओं में 36 से 46 प्रतिशत और पुरुषों में 42 से 52 प्रतिशत तक होती है। अन्य परीक्षण जिन्हें रक्त परीक्षण से प्राप्त किया जा सकता है, निदान में भी सहायक होता है, जिसमें उत्परिवर्तन की उपस्थिति - रक्त कोशिकाओं में जेएके 2 उत्परिवर्तन शामिल है। यद्यपि निदान करने की आवश्यकता नहीं है, कुछ लोगों को उनके कार्यप्रणाली और मूल्यांकन के हिस्से के रूप में अस्थि मज्जा विश्लेषण भी हो सकता है।

इसका इलाज कैसे किया जाता है?

ल्यूकेमिया और लिम्फोमा सोसाइटी , फ्लेबोटोमी, या नस से रक्त हटाने के अनुसार, अधिकांश रोगियों के लिए इलाज का सामान्य प्रारंभिक बिंदु है। यह हेमेटोक्रिट एकाग्रता को कम कर सकता है, जो आमतौर पर सिरदर्द, कानों में बजने, और चक्कर आना जैसे कुछ लक्षणों के सुधार में परिणाम देता है।

ड्रग थेरेपी में ऐसे एजेंट शामिल हो सकते हैं जो लाल सेल या प्लेटलेट सांद्रता को कम कर सकते हैं-यौगिकों को मायलोसप्रप्रेस एजेंट के रूप में संदर्भित किया जा सकता है। पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला माइलोसप्रप्रेसिव एजेंट मुंह द्वारा दिया गया हाइड्रोक्साइरिया है। अधिक आम साइड इफेक्ट्स में खांसी या घोरपन, बुखार या ठंड, निचले हिस्से या साइड दर्द, और दर्दनाक या मुश्किल पेशाब शामिल हैं।

पॉलीसिथेमिया वेरा के लिए जकाफी के बारे में

रूक्सोलिटिनिब (जैकफी) एक पर्ची दवा है जो पॉलीसिथेमिया वेरा वाले लोगों के इलाज के लिए प्रयोग की जाती है, जिन्होंने पहले से ही हाइड्रोक्साइरिया लिया है और यह काफी अच्छा काम नहीं कर रहा है या वे इसे बर्दाश्त नहीं कर सके। जैकफी का उपयोग कुछ प्रकार के माइलोफिब्रोसिस -अस्थि मज्जा के निशान के इलाज के लिए भी किया जाता है।

एफडीए के मुताबिक, जैकफी ने जेनस एसोसिएटेड किनेज (जेएके) 1 और 2 नामक एंजाइमों को अवरुद्ध करके काम किया जो रक्त और प्रतिरक्षा कार्य को विनियमित करने में शामिल हैं। पॉलीसिथेमिया वेरा के इलाज के लिए दवा की मंजूरी एक विस्तारित स्पलीन-स्प्लेनोमेगाली की घटना को कम करने में मदद करेगी और फ्लेबोटोमी की आवश्यकता, शरीर से अतिरिक्त रक्त निकालने की प्रक्रिया।

क्वालीफाइंग क्लिनिकल परीक्षणों में पॉलीसिथेमिया वेरा के साथ प्रतिभागियों में जैकफी के उपयोग से जुड़े सबसे आम दुष्प्रभाव कम लाल रक्त कोशिकाएं (एनीमिया) और कम रक्त प्लेटलेट गिनती (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) थे। सबसे आम गैर-रक्त से संबंधित दुष्प्रभाव चक्कर आना, कब्ज और शिंगल थे।