लिम्फैंगियोमैटोसिस और लिम्फ सिस्टम

लिम्फैंगियोमैटोसिस एक ऐसी बीमारी है जिसमें शरीर के लिम्फ सिस्टम में कई ट्यूमर (लिम्फैंगियोमा) या छाती बढ़ती हैं। यद्यपि ये ट्यूमर कैंसर नहीं हैं, फिर भी वे शरीर के ऊतकों पर आक्रमण करते हैं और दर्द का कारण बनते हैं, सांस लेने में कठिनाई करते हैं, और अन्य लक्षणों के आधार पर जहां वे होते हैं। लिम्फैंगियोमास हड्डियों, संयोजी ऊतक, और शरीर के अंगों में बढ़ सकता है, और वे ऊतकों को बाधित, संपीड़ित या नष्ट कर सकते हैं।

लिम्फैंगियोमैटोसिस का कारण क्या है अभी तक ज्ञात नहीं है।

लिम्फैंगियोमैटोसिस अक्सर शिशुओं और छोटे बच्चों में निदान किया जाता है लेकिन किसी भी उम्र में हो सकता है। यह सभी जातीय पृष्ठभूमि के पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। चूंकि लिम्फैंगियोमैटोसिस दुर्लभ और सही तरीके से निदान करना मुश्किल होता है, इसलिए यह ज्ञात नहीं है कि दुनिया भर में कितने लोग प्रभावित होते हैं।

लक्षण

लिम्फैंगियोमैटोसिस के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि शरीर में ट्यूमर बढ़ रहे हैं।

• फेफड़ों - एक पुरानी खांसी, घरघराहट , सांस की तकलीफ , फेफड़ों के चारों ओर तरल पदार्थ का संग्रह हो सकता है
• दिल - तेजी से दिल की धड़कन, सीने में दर्द
• पेट, आंतों - पेट दर्द, मतली, उल्टी, दस्त
• गुर्दे - दर्द, रक्तचाप में वृद्धि हुई
• हड्डियों - दर्द, हड्डी की कमजोरी, फ्रैक्चर की ओर अग्रसर, रीढ़ की हड्डी में घिरा हुआ नसों

समय के साथ, एक या अधिक हड्डियों को लिम्फैंगियोमा ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जिसे गोरहम रोग के रूप में जाना जाता है। लिम्फैंगियोमा मस्तिष्क में नहीं बढ़ते हैं क्योंकि लिम्फ प्रणाली इसमें विस्तार नहीं करती है।

निदान

लिम्फैंगियोमैटोसिस का निदान शरीर में कई लिम्फैंगियोमा के लक्षणों और उपस्थिति पर आधारित होता है। सीटी (संगणित टोमोग्राफी) स्कैन और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का रोग रोग का मूल्यांकन करने के लिए उपयोग किया जाता है। एक ऊतक नमूना (बायोप्सी) यह पुष्टि करने में मदद के लिए लिया जाता है कि ट्यूमर लिम्फैंगियोमास होते हैं।

इलाज

लिम्फैंगियोमैटोसिस धीरे-धीरे समय के साथ खराब हो जाता है। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ते हैं, वे गंभीर लक्षण पैदा कर सकते हैं, जिनमें से कुछ जीवन-धमकी दे सकते हैं, जैसे तरल पदार्थ फेफड़ों के आसपास इकट्ठा करना जिससे सांस लेने से बचा जा सके। ट्यूमर का सर्जिकल हटाने संभव है, लेकिन अगर कुछ फैल गए हैं तो कुछ ट्यूमर पूरी तरह से हटा सकते हैं। बीमारी के इलाज में इंट्रॉन ए (इंटरफेरॉन अल्फा), कीमोथेरेपी, या रेडिएशन थेरेपी नामक एक दवा सहायक हो सकती है। अन्य उपचार या सर्जरी लिम्फैंगियोमैटोसिस के कारण होने वाले कुछ लक्षणों या समस्याओं से मुक्त होने में सहायक हो सकती है। उदाहरण के लिए, संचित तरल पदार्थ को निकालने के लिए छाती (थोरैसेन्टिसिस) में एक ट्यूब डाली जा सकती है, या रीढ़ की हड्डी से छिड़काव करने के लिए रीढ़ की हड्डी पर सर्जरी की जा सकती है।

_{सूत्रों का कहना है:}

> "लिम्फैंगियोमैटोसिस के बारे में।" लिम्फैंगियोमैटोसिस और गोरहम रोग गठबंधन। 06 सितंबर 2007. लिम्फैंगियोमैटोसिस और गोरहम रोग गठबंधन।

> मारम, एडिथ, सीज़र मोरन, और रेजिनाल्ड मुंडेन। "सामान्यीकृत लिम्फैंगियोमैटोसिस।" अमेरिकन जर्नल ऑफ़ रून्टजेनोलॉजी 182 (2004): 1068।

> रोस्टॉम, ए वाई। "थोरैसिक लिम्फैंगियोमैटोसिस का उपचार।" बचपन में रोगों के अभिलेखागार 83 (2000): 138-139।