हेमोसाइडरोसिस क्या है?

अंतर्निहित कारण के आधार पर लक्षण भिन्न हो सकते हैं

पल्मोनरी हेमोसाइडरोसिस एक फेफड़ों का विकार है जो फेफड़ों के अंदर व्यापक खून बह रहा है, या रक्तचाप का कारण बनता है, जिससे लोहा का असामान्य निर्माण होता है। यह बिल्डअप एनीमिया और फेफड़ों के निशान को फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के रूप में जाना जा सकता है। हेमोसाइडरोसिस या तो फेफड़ों की प्राथमिक बीमारी हो सकती है, या कार्डियोवैस्कुलर या सिस्टमिक बीमारी जैसे माध्यमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस के लिए माध्यमिक हो सकती है।

प्राथमिक रोग आमतौर पर बचपन के दौरान निदान किया जाता है।

प्राथमिक हेमोसाइडरोसिस के कारण

प्राथमिक हेमोसाइडरोसिस के कारण हो सकता है:

• गुडपास्टर सिंड्रोम: एक फुफ्फुसीय रक्तस्राव और ऑटोम्यून्यून विकार गुर्दे और फेफड़ों को प्रभावित करता है।
• हेनर सिंड्रोम: गाय के दूध के लिए अतिसंवेदनशीलता।
• इडियोपैथिक हेमोसाइडरोसिस: कोई प्रतिरक्षा रोग के साथ पल्मोनरी हेमोरेज। विकार अन्य विकारों से जुड़ा हो सकता है या इसका कोई ज्ञात कारण नहीं है।

गुडपास्टर सिंड्रोम आमतौर पर युवा वयस्क पुरुषों में देखा जाता है जबकि हेनर सिंड्रोम आमतौर पर बचपन में निदान किया जाता है। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस किसी भी उम्र के लोगों में हो सकता है लेकिन आमतौर पर 1 से 7 वर्ष की आयु के बच्चों में निदान किया जाता है।

हेमोसाइडरोसिस के लक्षण

फुफ्फुसीय हेमोसाइडरोसिस के मुख्य लक्षणों में रक्त खांसी (हेमोप्टाइसिस), लौह की कमी (एनीमिया), और फेफड़े के ऊतक में परिवर्तन शामिल हैं। लक्षण धीरे-धीरे शुरू हो सकते हैं या अचानक दिखाई दे सकते हैं। यदि स्थिति धीरे-धीरे विकसित होती है, पुरानी थकान, लगातार खांसी, नाक बहने, घरघराहट, और देरी हुई वृद्धि जैसे लक्षण हो सकते हैं।

यदि आपके बच्चे में हेनर सिंड्रोम है, तो आप आवर्ती मध्य कान संक्रमण, लगातार खांसी, पुरानी नाक, और खराब वजन बढ़ाने पर ध्यान दे सकते हैं।

निदान प्राप्त करना

यदि आपके डॉक्टर को हेमोसाइडरोसिस पर संदेह है, तो वे रक्त परीक्षण, मल संस्कृतियों, मूत्रमार्ग , और खूनी शुक्राणु का विश्लेषण कर सकते हैं। ये परीक्षण प्राथमिक हेमोसाइडरोसिस - गुडपास्टर सिंड्रोम, हेनर सिंड्रोम, और इडियोपैथिक रोग - और माध्यमिक हेमोसाइडरोसिस के बीच अंतर करने में मदद कर सकते हैं।

रक्त परीक्षण एनीमिया और अन्य स्थितियों के संकेतकों की जांच करेगा। इम्यूनोग्लोबुलिन के उच्च स्तर हेनर सिंड्रोम को इंगित कर सकते हैं जबकि एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी को गुडपास्टर सिंड्रोम को इंगित करते हैं। मल परीक्षण मल में खून की तलाश करेंगे, जो हेमोसाइडरोसिस के साथ हो सकता है। एक मूत्रमार्ग भी रक्त की तलाश करेगा। यदि रक्त या प्रोटीन मौजूद है, तो यह प्राथमिक या माध्यमिक बीमारी का संकेत दे सकता है। एक छाती एक्स-रे भी एक उपयोगी निदान उपकरण हो सकता है।

उपचार का विकल्प

हेमोसाइडरोसिस उपचार गंभीर एनीमिया को संबोधित करने के लिए श्वसन चिकित्सा, ऑक्सीजन, इम्यूनोस्प्रेशन, और रक्त संक्रमण पर ध्यान केंद्रित करते हैं। यदि आपके बच्चे में हेनर सिंड्रोम है, तो सभी दूध और दूध उत्पादों को उनके आहार से हटा दिया जाना चाहिए। यह अकेले उनके फेफड़ों में खून बहने के लिए पर्याप्त हो सकता है। यदि हेमोसाइडरोसिस किसी अन्य विकार के कारण होता है, अंतर्निहित स्थिति का इलाज रक्तस्राव को कम कर सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स उन लोगों की मदद कर सकता है जिनके लक्षण केवल फेफड़ों में खून बह रहा है, अन्य निर्धारित कारणों या माध्यमिक बीमारी के साथ। Immunosuppressive दवाओं एक उपचार विकल्प भी हो सकता है। हालांकि, अध्ययन अभी भी जांच कर रहे हैं कि वे कितने प्रभावी हैं।

क्या आपको, या आपके बच्चे को हेमोसाइडरोसिस का निदान किया जाना चाहिए, आपको लगातार देखभाल के लिए अनुवर्ती होने की आवश्यकता होगी।

ऐसा लगता है कि आपका डॉक्टर आपके ऑक्सीजन संतृप्ति पर नजर रखेगा। साथ ही साथ आपके फेफड़े और गुर्दे की क्रिया। आपका डॉक्टर आवधिक रक्त परीक्षण और छाती एक्स-किरणों का भी अनुरोध कर सकता है।

_{स्रोत:}

_{नेपचन, जीडी (2015)। Hemosiderosis। मेडस्केप। http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview}