स्क्लेरोडार्मा एक ऑटोम्यून्यून , संयोजी ऊतक रोग है। यह एक ही बीमारी नहीं है, बल्कि त्वचा और आंतरिक अंगों का समर्थन करने वाले संयोजी ऊतक के असामान्य विकास से जटिल बीमारियों के समूह का एक लक्षण है।
कारण
इस ऑटोम्यून्यून बीमारी में शरीर अपने स्वयं के कोशिकाओं पर हमला करने का कारण ज्ञात नहीं है। शोधकर्ताओं का मानना नहीं है कि स्क्लेरोडार्मा विरासत में मिला है, लेकिन इसके इतिहास वाले परिवारों या अन्य संधि रोगों के व्यक्ति इसे विकसित करने के लिए अधिक प्रवण हो सकते हैं।
कुछ मामलों में, स्क्लेरोडार्मा को कुछ रसायनों या प्रदूषकों के संपर्क में जोड़ा जा रहा है-दूसरे शब्दों में, पर्यावरणीय कारक।
प्रसार
स्क्लेरोडार्मा संयुक्त राज्य अमेरिका में 75,000 से 100,000 लोगों को प्रभावित करता है। अमेरिकी कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी के अनुसार, हर साल संयुक्त राज्य अमेरिका में स्क्लेरोडार्मा प्रति मिलियन के 12 से 20 नए मामलों का निदान किया जाता है। इन व्यक्तियों में से एक-तिहाई में व्यवस्थित स्क्लेरोसिस होता है, जो पूरे शरीर को प्रभावित करता है।
इसे कौन प्राप्त करता है?
स्क्लेरोडार्मा मामलों के 75 प्रतिशत के लिए 30 से 50 साल के बीच की महिलाएं, लेकिन किसी भी आयु वर्ग के पुरुष और बच्चे भी इसे विकसित कर सकते हैं। आमतौर पर स्थिति 25 से 55 वर्ष की आयु के बीच विकसित होती है।
स्क्लेरोडार्मा के प्रकार
स्क्लेरोडार्मा के दो व्यापक प्रकार हैं : स्थानीयकृत और सामान्यीकृत (जिसे सिस्टमिक स्क्लेरोसिस भी कहा जाता है)। स्थानीयकृत त्वचा को मोटाई और कसने तक ही सीमित है, जबकि सामान्यीकृत प्रकारों में रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंग शामिल होते हैं।
- स्थानीयकृत स्क्लेरोडार्मा: स्थानीयकृत स्क्लेरोडार्मा मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है और आगे मोर्फी (त्वचा पर कठोर, अंडाकार पैच) और रैखिक (मोटा और असामान्य रूप से रंगीन त्वचा की एक अलग रेखा अक्सर हाथों, पैरों या माथे को प्रभावित करने वाली) में विभाजित होती है।
- सिस्टमिक स्क्लेरोसिस: सिस्टमिक स्क्लेरोसिस सीमित स्क्लेरोडार्मा (धीरे-धीरे शुरू होता है, शरीर के कुछ क्षेत्रों तक सीमित होता है, बाद में आंतरिक अंगों को प्रभावित कर सकता है) और फैला हुआ स्क्लेरोडार्मा (अचानक शुरू होता है, मोटाई बड़े क्षेत्र को कवर करता है और आंतरिक अंगों को प्रभावित कर सकता है)। साइन स्क्लेरोडार्मा, जो कुछ सिस्टमिक स्क्लेरोसिस की तीसरी श्रेणी पर विचार करते हैं, त्वचा को प्रभावित नहीं करते हैं।
सामान्य लक्षण: क्रिस्ट
सिस्टमिक स्क्लेरोसिस वाले लोगों में ऐसे लक्षण हो सकते हैं जो एक विशिष्ट पैटर्न को फिट करते हैं, जिसे क्रिस्ट कहा जाता है:
- कैल्सीनोसिस (संयोजी ऊतक में कैल्शियम जमा)
- Raynaud की घटना (ठंड या चिंता के जवाब में उंगलियों, पैर की उंगलियों, नाक, और कान के लिए छोटे रक्त वाहिकाओं)
- एसोफेजियल डिसफंक्शन (एसोफैगस के निचले हिस्से में मांसपेशी अच्छी तरह से काम नहीं करती है)
- Sclerodactyly (उंगलियों, पैर की उंगलियों पर मोटी, तंग, चमकदार त्वचा)
- Telangiectasias (हाथों और चेहरे पर छोटे, लाल धब्बे)
निदान
कोई एकल परीक्षण स्क्लेरोडार्मा के लिए एक निश्चित निदान के रूप में कार्य करता है। शारीरिक परीक्षा, रक्त परीक्षण, और परीक्षण से निष्कर्षों का संयोजन जो शरीर के अंगों के साथ समस्याओं का मूल्यांकन कर सकते हैं, स्क्लेरोडार्मा का निदान करने में सहायता करते हैं। स्क्लेरोडार्मा वाले अधिकांश लोगों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक परीक्षण होते हैं। सही उपचार को इंगित करने के लिए उचित निदान की आवश्यकता है।
उपचार का विकल्प
स्क्लेरोडार्मा के लिए कोई इलाज नहीं है। कोई दवा अभी तक इस स्थिति से जुड़े त्वचा की मोटाई को रोक नहीं सकती है, लेकिन लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए दवाएं निर्धारित की जाती हैं, जिनमें निम्न शामिल हो सकते हैं:
- Raynaud की घटना
- नाराज़गी
- उच्च रक्त चाप
- मध्य फेफड़ों के रोग
- फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप
- गठिया
- मांसपेशी में कमज़ोरी
- कब्ज़ की शिकायत
- गुर्दे से संबंधित समस्याएं
से एक शब्द
यदि आपको स्क्लेरोडार्मा या सिस्टमिक स्क्लेरोसिस का संदेह है या निदान किया गया है, तो उचित निदान प्राप्त करने और आपकी हालत के बारे में अधिक सीखने से आप इसे बेहतर तरीके से प्रबंधित करने में मदद कर सकते हैं।
बीमारी के लिए अभी तक कोई इलाज नहीं है, लेकिन बेहतर जीवन जीने के लिए प्रभावी रणनीतियां हैं।
सूत्रों का कहना है:
स्क्लेरोडार्मा, आर्थराइटिस फाउंडेशन
स्क्लेरोडार्मा (सिस्टमिक स्क्लेरोसिस), अमेरिकन कॉलेज ऑफ़ रूमेटोलॉजी