स्क्लेरोडार्मा (सिस्टमिक स्क्लेरोसिस) के विभिन्न प्रकार क्या हैं?

स्क्लेरोडार्मा एकमात्र रोग नहीं है

स्क्लेरोडार्मा बीमारियों के एक समूह का एक लक्षण है जो संयोजी ऊतक , ऊतक जो त्वचा और आंतरिक अंगों का समर्थन करता है, के असामान्य विकास से जटिल होता है। कई संधिविज्ञानी रोग को प्रणालीगत स्क्लेरोसिस और स्क्लेरोडार्मा के रूप में त्वचा की भागीदारी के रूप में संदर्भित करते हैं। स्क्लेरोडार्मा का शाब्दिक अर्थ है "कठोर त्वचा," ग्रीक शब्द स्क्लरोसिस (जिसका अर्थ कठोरता है) और डर्मा (जिसका मतलब त्वचा है) से लिया गया है।

स्क्लेरोडार्मा को एक संधि रोग (मांसपेशियों, जोड़ों, या रेशेदार ऊतक में सूजन और दर्द) और संयोजी ऊतक रोग दोनों की विशेषता है।

कुछ प्रकार के स्क्लेरोडार्मा में सीमित असामान्य प्रक्रिया होती है जो मुख्य रूप से त्वचा को कठोर और तंग बनाती है। अन्य प्रकार अधिक जटिल होते हैं, रक्त वाहिकाओं और हृदय, फेफड़ों और गुर्दे जैसे आंतरिक अंगों को प्रभावित करते हैं।

स्क्लेरोडार्मा के दो मुख्य वर्ग हैं: स्थानीय स्क्लेरोडार्मा, जो शरीर के केवल कुछ हिस्सों को प्रभावित करता है और इसमें रैखिक स्क्लेरोडार्मा और मॉर्फिया, और सिस्टमिक स्क्लेरोसिस शामिल है, जो पूरे शरीर को प्रभावित करता है।

स्थानीय स्क्लेरोडार्मा

स्थानीय प्रकार के स्क्लेरोडार्मा त्वचा और संबंधित ऊतकों को प्रभावित करते हैं, और कभी-कभी नीचे मांसपेशियों को प्रभावित करते हैं। आंतरिक अंग प्रभावित नहीं होते हैं।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडार्मा कभी भी बीमारी के व्यवस्थित प्रकार में प्रगति नहीं कर सकता है। स्थानीयकृत प्रकार समय के साथ सुधार कर सकते हैं, लेकिन जब त्वचा सक्रिय होती है तब त्वचा में परिवर्तन स्थायी हो सकता है।

यह गंभीर और अक्षम हो सकता है।

दो प्रकार के स्थानीय स्क्लेरोडार्मा: morphea और रैखिक हैं।

त्वक्काठिन्य

त्वचा के लाल पैच जो अंडाकार आकार वाले क्षेत्रों में मोटे होते हैं, स्थानीय स्क्लेरोडार्मा के मॉर्फिया प्रकार के विशिष्ट होते हैं। पैच के केंद्र हाथीदांत सीमाओं के साथ हाथीदांत हैं। पैच छाती, पेट, पीठ, चेहरे, बाहों और पैरों पर हो सकते हैं।

पैच आमतौर पर थोड़ा पसीना और थोड़ा बाल विकास होता है। मॉर्फिया को स्थानीयकृत किया जा सकता है (एक या कई पैच तक सीमित, आधा इंच से 12 इंच व्यास तक) या सामान्यीकृत (त्वचा पैच कठिन और अंधेरे होते हैं और शरीर के बड़े क्षेत्रों में फैले होते हैं)। मॉर्फिया आम तौर पर तीन से पांच साल में फैलता है, लेकिन लोगों में अंधेरे त्वचा के पैच हो सकते हैं और हालांकि दुर्लभ, मांसपेशियों की कमजोरी बनी हुई है।

रैखिक

मोटा, असामान्य रूप से रंगीन त्वचा की एक विशिष्ट एकल रेखा या बैंड आमतौर पर स्थानीयकृत स्क्लेरोडार्मा के रैखिक प्रकार की विशेषता है। रेखा आम तौर पर एक हाथ या पैर नीचे चलाती है लेकिन माथे नीचे चला सकते हैं।

सिस्टमिक स्क्लेरोसिस

सिस्टमिक स्क्लेरोसिस न केवल त्वचा को प्रभावित करता है बल्कि रक्त वाहिकाओं और प्रमुख अंगों को भी शामिल करता है।

क्रिस्ट सिंड्रोम

सिस्टमिक स्क्लेरोसिस वाले लोगों में अक्सर निम्नलिखित सभी लक्षण होते हैं, जिन्हें क्रिस्ट सिंड्रोम कहा जाता है, जिसका संक्षिप्त नाम है:

• कैल्सीनोसिस: संयोजी ऊतक में कैल्शियम जमा का गठन।
• Raynaud की घटना: ठंड या चिंता के जवाब में हाथ या पैर अनुबंध के छोटे रक्त वाहिकाओं।
• एसोफेजियल डिसफंक्शन: एसोफैगस का इम्पायर फ़ंक्शन तब होता है जब एसोफैगस में चिकनी मांसपेशियां सामान्य आंदोलन खो देती हैं।
• स्क्लेरोडाक्टेली: आपकी उंगलियों पर मोटी और तंग त्वचा त्वचा परतों के भीतर अतिरिक्त कोलेजन की जमा से होती है।

• Telangiectasias: हाथों और चेहरे पर छोटे लाल धब्बे छोटे रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण होते हैं।

सीमित स्क्लेरोडार्मा

सिस्टमिक स्क्लेरोसिस को दो श्रेणियों में बांटा गया है, सीमित और फैल गया है।

सीमित स्क्लेरोडार्मा आमतौर पर धीरे-धीरे शुरुआत होती है और त्वचा के कुछ क्षेत्रों, जैसे अंगुलियों, हाथों, चेहरे, निचले बाहों और पैरों तक सीमित होती है।

त्वचा की मोटाई स्पष्ट होने से पहले कई वर्षों तक रायनाड की घटना का अनुभव होता है। दूसरों को शरीर के अधिकांश हिस्सों में त्वचा की समस्याएं आती हैं जो समय के साथ सुधार दिखाती हैं, केवल तंग, मोटी त्वचा के साथ चेहरे और हाथ छोड़ती हैं। कैल्सीनोसिस और telangiectasias अक्सर पालन करते हैं।

इन मरीजों में क्रेस्ट के लक्षणों के प्रावधान के कारण सीमित स्क्लेरोडार्मा को कभी-कभी क्रेस्ट सिंड्रोम कहा जाता है।

डिफ्यूज स्क्लेरोडार्मा

डिफ्यूज स्क्लेरोडार्मा आमतौर पर अचानक शुरू होता है। त्वचा की मोटाई तेजी से विकसित होती है और शरीर के अधिकांश भाग को कवर करती है, आमतौर पर एक सममित पैटर्न में। प्रमुख आंतरिक अंग क्षतिग्रस्त हो सकते हैं। Diffuse scleroderma के साथ आम लक्षणों में शामिल हैं:

• थकान
• भूख की कमी या वजन घटाने
• जोड़ का सूजन
• जोड़ों का दर्द

त्वचा सूजन, चमकदार दिखाई दे सकती है, और तंग और खुजली महसूस कर सकते हैं। Diffuse scleroderma का नुकसान कुछ वर्षों की अवधि में होता है।

लगभग तीन से पांच साल बाद, रोगी स्थिर हो जाते हैं, एक चरण जब प्रगति कम दिखाई देती है और लक्षण कम हो जाते हैं-लेकिन धीरे-धीरे, त्वचा में परिवर्तन फिर से शुरू होता है। नरम होने के रूप में पहचाना जाने वाला चरण होता है, जिसके दौरान कम कोलेजन बनाया जाता है और शरीर अतिरिक्त कोलेजन से खुद को छिड़कता है।

मोटा हुआ अंतिम क्षेत्र उलटा नरम हो जाता है। कुछ रोगी की त्वचा सामान्य की तरह दिखती है जबकि दूसरों की त्वचा पतली और नाजुक हो जाती है। फैलाने वाले स्क्लेरोडार्मा के मरीजों को सबसे महत्वपूर्ण पूर्वानुमान का सामना करना पड़ता है यदि वे गुर्दे, फेफड़ों, दिल और पाचन तंत्र में गंभीर जटिलताओं का विकास करते हैं।

स्क्लेरोडार्मा के प्रसारित प्रकार के एक-तिहाई से कम रोगियों में उपरोक्त अंगों में गंभीर जटिलताओं का विकास होता है।

सिस्टमिक स्क्लेरोसिस साइन स्क्लेरोडार्मा

कुछ सिस्टमिक स्क्लेरोसिस साइन स्क्लेरोडार्मा को सिस्टमिक स्क्लेरोसिस की तीसरी श्रेणी के रूप में पहचानते हैं। यह रूप रक्त वाहिकाओं और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है, लेकिन त्वचा नहीं।

से एक शब्द

आपके लिए काम करने वाले सर्वोत्तम उपचार का चयन करने के लिए आपके द्वारा निदान किए गए सिस्टमिक स्क्लेरोसिस के प्रकार को समझना महत्वपूर्ण है। यद्यपि सिस्टमिक स्क्लेरोसिस या स्क्लेरोडार्मा के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन आपकी स्थिति को प्रबंधित करने, लक्षणों को कम करने और अच्छी तरह से रहने के लिए विकल्प उपलब्ध हैं।

> स्रोत:

> स्वास्थ्य पर स्क्लेरोडार्मा हैंडआउट। NIAMS। http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

> फायरस्टीन जीएस, केली डब्ल्यूएन। संधिशोथ के Kelleys पाठ्यपुस्तक । फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर / सॉंडर्स; 2013।