स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम त्वचा और तंत्रिका तंत्र का विकार है। इसका सबसे उल्लेखनीय लक्षण एक बंदरगाह शराब दाग नामक चेहरे पर गहरे बैंगनी जन्म चिह्न के लिए एक हल्का गुलाबी है। हालांकि, पोर्ट वाइन दाग वाले सभी लोगों में स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम नहीं है। Sturge-Weber सिंड्रोम जन्म पर मौजूद है, लेकिन यह ज्ञात नहीं है कि यह क्या होता है या वास्तव में कितनी बार होता है।
यह सभी जातीय पृष्ठभूमि के पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है।
तीन प्रकार के स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम हैं:
- टाइप I - सबसे आम प्रकार, पोर्ट वाइन दाग और मस्तिष्क एंजियोमास शामिल हैं
- टाइप II - पोर्ट वाइन दाग लेकिन मस्तिष्क एंजियोमा नहीं
- टाइप III - मस्तिष्क एंजियोमा लेकिन कोई पोर्ट वाइन दाग नहीं
लक्षण
स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम के लक्षणों में शामिल हैं:
- पोर्ट वाइन दाग - चेहरे पर यह जन्म चिह्न आकार में भिन्न हो सकता है, लेकिन यह आमतौर पर कम से कम एक ऊपरी पलक और माथे को कवर करता है। यह हल्के गुलाबी से गहरे बैंगनी तक हो सकता है और त्वचा की सतह के नीचे छोटे रक्त वाहिकाओं (केशिका) की अत्यधिक वृद्धि के कारण होता है। बंदरगाह शराब दाग अंधेरे चमड़े वाले व्यक्तियों में देखना कठिन हो सकता है।
- दौरे - स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम वाले 75 से 9 0 प्रतिशत व्यक्तियों में दौरे का विकास होता है, जो अक्सर एक साल की उम्र से शुरू होता है। मस्तिष्क की सतह पर रक्त वाहिकाओं (एंजियोमा) की अत्यधिक वृद्धि से दौरे का परिणाम होता है, आमतौर पर मस्तिष्क के पीछे पोर्ट वाइन दाग के समान होता है।
- कमजोरी - लगभग 25 से 56 प्रतिशत व्यक्ति शरीर के एक तरफ (हेमिपारेसिस) के उपयोग की कमजोरी या हानि विकसित करते हैं, अक्सर पोर्ट वाइन दाग के विपरीत पक्ष में।
- विकास में देरी और मानसिक मंदता व्यक्तियों के बारे में 50 से 60 प्रतिशत प्रभावित करती है।
- सिर दर्द
- आंखों में बढ़ी हुई दबाव (ग्लूकोमा) - लगभग 70 प्रतिशत व्यक्ति पोर्ट वाइन दाग के पास आंखों में ग्लूकोमा विकसित करते हैं।
निदान
एक आंख और माथे पर एक बंदरगाह शराब दाग की उपस्थिति से स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम का निदान किया जा सकता है। गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) एक या अधिक एंजियोमा की उपस्थिति के लिए मस्तिष्क की जांच कर सकती है, जो निदान की पुष्टि करेगी। स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम वाले बच्चे में मस्तिष्क एंजियोमा, जैसे दौरे या कमजोरी की जटिलताओं की जांच करने के लिए एक तंत्रिका विज्ञान परीक्षा होगी।
इलाज
स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम का उपचार लक्षणों पर केंद्रित है। यदि दौरे होते हैं, एंटीसेज्योर दवाएं जैसे कार्बामाज़ेपिन (टेगेटोल), फेनीटोइन (Dilantin), या वाल्प्रोइकिक एसिड (Depakote, Depakene) दिया जाता है। ग्लूकोमा और सिरदर्द को कम करने और नियंत्रित करने के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है। लेजर उपचार चेहरे पर बंदरगाह शराब दाग को हल्का या हटा सकता है। कई उपचार की आवश्यकता हो सकती है।
स्रोत:
> "स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम क्या है?" एसडब्ल्यूएस / केटी / पीडब्ल्यूएस के बारे में। स्टर्ज-वेबर फाउंडेशन। 10 मई 2007