हड्डी का कैंसर: कारण और जोखिम कारक

जब कैंसर हड्डियों को प्रभावित करता है, तो यह आमतौर पर एक गैर-हड्डी के कैंसर के कारण होता है जो शरीर में कहीं और शुरू होता है और हड्डियों को फैलाता है, या मेटास्टेसाइज्ड किया जाता है। इसके विपरीत, यहां पर ध्यान केंद्रित उन कैंसर पर है जो हड्डियों में शुरू होते हैं, जिन्हें प्राथमिक हड्डी के कैंसर भी कहा जाता है।

प्राथमिक हड्डी का कैंसर वास्तव में एक व्यापक श्रेणी है, जिसमें कई अलग-अलग प्रकार की घातकताएं शामिल हैं, जिनमें से कुछ बहुत ही दुर्लभ हैं; हालांकि, इनमें से, ऑस्टियोसोर्कोमा, चोंड्रोसोर्कोमा, और इविंग सारकोमा सबसे आम हैं।

ज्ञात कारण

हालांकि हड्डी के कैंसर के कारण ठीक से ज्ञात नहीं हैं, कैंसर कोशिकाओं के डीएनए में परिवर्तन महत्वपूर्ण हैं। ज्यादातर मामलों में, ये परिवर्तन अवसर से होते हैं और माता-पिता से बच्चों तक नहीं जाते हैं।

वैज्ञानिकों ने शामिल जोखिम कारकों को समझने के प्रयास के विकास के पैटर्न का अध्ययन किया है। ओस्टियोसोर्मामा तीसरी सबसे आम प्रकार की घातकता है जो किशोरावस्था में हड्डी को प्रभावित करती है, जो पहले ल्यूकेमिया और लिम्फोमा से होती है। Chondrosarcoma भी एक आम प्राथमिक हड्डी का कैंसर है, लेकिन यह वयस्कों में 51 साल के निदान पर औसत उम्र के साथ बच्चों और किशोरों में से अधिक आम है। चूंकि किशोरावस्था में अक्सर सर्कोमा का निदान होता है, और निदान की औसत आयु 15 वर्ष होती है।

Osteosarcoma जोखिम प्रोफाइल

ओस्टियोसोर्को समग्र रूप से सबसे आम प्राथमिक हड्डी का कैंसर है। इसे विकसित करने की बाधाओं को बढ़ाने के लिए कुछ विशिष्ट स्थितियां हैं। जिन लोगों को आंखों का दुर्लभ ट्यूमर है, उन्हें वंशानुगत रेटिनोब्लास्टोमा के नाम से जाना जाता है, उनमें ऑस्टियोसोर्को विकसित करने का जोखिम बढ़ जाता है।

इसके अतिरिक्त, जिन लोगों को पहले रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी का उपयोग कर कैंसर के लिए इलाज किया गया है, उनके जीवन में बाद में ऑस्टियोसोर्को विकसित करने का जोखिम बढ़ गया है।

संयोग से, ज्यादातर डॉक्टर इस बात से सहमत हैं कि टूटी हुई और घायल हड्डियों और खेल की चोटों से ऑस्टियोसोर्कोमा नहीं होता है। हालांकि, ऐसी चोटें पहले से मौजूद ओस्टियोसोर्कोमा या अन्य हड्डी ट्यूमर को चिकित्सा ध्यान में ला सकती हैं, इसलिए निश्चित रूप से दोनों के बीच एक लिंक है-यह सिर्फ यांत्रिक चोट ओस्टियोसोर्को का कारण नहीं लगती है।

आयु, लिंग, और नस्ल से संबंधित जोखिम कारक

ओस्टियोसोर्मा मुख्य रूप से दो शीर्ष आयु समूहों को प्रभावित करता है- पहला शिखर किशोरों के वर्षों में होता है और दूसरा वयस्क वयस्कों में से एक होता है।

• पुराने रोगियों में, ओस्टियोसोर्को आमतौर पर असामान्य हड्डी से उत्पन्न होता है, जैसे लंबे समय तक खड़ी बीमारी से प्रभावित (उदाहरण के लिए, पैगेट रोग )।
• युवा व्यक्तियों में से, ओस्टियोसोर्मा पांच साल की उम्र से पहले बेहद दुर्लभ है, और चोटी की घटनाएं वास्तव में किशोरावस्था के विकास के दौरान होती हैं। औसतन, युवा आबादी में ऑस्टियोसोर्को के लिए एक प्रतिनिधि "मानक आयु" लड़कियों के लिए 16 साल और लड़कों के लिए 18 वर्ष की आयु है।

Osteosarcoma अन्य कैंसर की तुलना में अपेक्षाकृत दुर्लभ है; यह अनुमान लगाया गया है कि 20 साल से कम आयु के लगभग 400 व्यक्तियों को संयुक्त राज्य अमेरिका में प्रत्येक वर्ष ऑस्टियोसोर्को का निदान किया जाता है। ज्यादातर अध्ययनों में लड़कों को अधिक बार प्रभावित किया जाता है, और अफ्रीकी मूल के युवाओं में घटनाएं सफेद से थोड़ी अधिक होती हैं।

युवा व्यक्तियों के लिए लागू जोखिम कारक

• कुछ दुर्लभ अनुवांशिक कैंसर सिंड्रोम की उपस्थिति
• 10 से 30 साल के बीच की आयु
• लंबा ऊंचाई
• पुरुष सेक्स
• अफ्रीकी-अमेरिकी जाति
• कुछ हड्डी रोगों की उपस्थिति

वृद्ध व्यक्तियों के लिए लागू जोखिम कारक

कुछ हड्डियों की बीमारियां जैसे कि पैगेट रोग , खासतौर से समय के साथ, ऑस्टियोसोर्को के बढ़ते जोखिम से जुड़ी हैं।

फिर भी, पूर्ण जोखिम कम है, केवल पैगेट की बीमारी वाले लोगों में से केवल एक प्रतिशत ही ओस्टियोसोर्को विकसित कर रहा है।

विकिरण एक्सपोजर एक अच्छी तरह से प्रलेखित जोखिम कारक है, और क्योंकि कैंसर के विकिरण और ओस्टियोसोर्को की उपस्थिति के बीच अंतराल आमतौर पर लंबा होता है (उदाहरण के लिए, 10 साल या उससे अधिक), यह अक्सर वृद्धावस्था समूहों के लिए सबसे प्रासंगिक होता है।

जेनेटिक प्रीडिस्पोजिशन

ऑस्टियोसोर्कोमा के लिए आनुवांशिक सिंड्रोम को पूर्ववत करना शामिल है:

• ब्लूम सिंड्रोम
• डायमंड-ब्लैकफैन एनीमिया
• ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम
• पेजेट की बीमारी
• रेटिनोब्लास्टोमा
• रोथमुंड-थॉमसन सिंड्रोम (जिसे पोइकिलोडर्मा कॉन्जेनिटाल भी कहा जाता है)

• वर्नर सिंड्रोम
• माना जाता है कि पी 53 और रेटिनोब्लास्टोमा ट्यूमर सप्रेसर जीन के कार्य का नुकसान ओस्टियोसोर्मा विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका माना जाता है।

यद्यपि पी 53 और रेटिनोब्लास्टोमा जीन की जर्मलाइन (अंडे और शुक्राणु) उत्परिवर्तन दुर्लभ हैं, लेकिन ये जीन ओस्टियोसोर्को ट्यूमर नमूने के बहुमत में बदल जाते हैं, इसलिए ऑस्टियोसोर्को के विकास से संबंध होता है। पी 53 जीन में जर्मलाइन उत्परिवर्तन ओस्टियोसोर्को सहित मैलिग्नेंसी विकसित करने का एक उच्च जोखिम पैदा कर सकता है जिसे ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया है ।

यद्यपि ट्यूमर सप्रेसर जीन और ऑन्कोोजेन में परिवर्तन ऑस्टियोसोर्कोमा का उत्पादन करने के लिए जरूरी है, यह स्पष्ट नहीं है कि इनमें से कौन सी घटनाएं पहले होती हैं और यह क्यों या कैसे होती है।

पैगेट रोग के साथ उन लोगों में ओस्टियोसोर्कोस

ओस्टियोसोर्कोस का दुर्लभ सबसेट होता है जिसमें बहुत खराब निदान होता है। ट्यूमर 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होते हैं। ट्यूमर उनकी उपस्थिति के समय तक बड़े होते हैं और वे बहुत विनाशकारी होते हैं, जिससे पूर्ण सर्जिकल शोधन (हटाने) प्राप्त करना मुश्किल हो जाता है, और फेफड़ों के मेटास्टेस अक्सर शुरुआत में मौजूद होते हैं।

जोखिम प्रोफाइल एक वृद्धावस्था समूह का है। वे पैगेट की बीमारी वाले लगभग एक प्रतिशत लोगों में विकसित होते हैं, आमतौर पर जब कई हड्डियां प्रभावित होती हैं। ट्यूमर हिपबोन, कूल्हों के पास जांघ, और कंधे संयुक्त के पास हाथ की हड्डी में होते हैं; रोगी की उम्र और ट्यूमर के आकार की वजह से शल्य चिकित्सा का इलाज करना मुश्किल होता है।

कभी-कभी विच्छेदन आवश्यक होता है, खासकर जब हड्डी कैंसर के कारण टूट जाती है, जो अक्सर होती है।

Parosteal और Periosteal Osteosarcomas

ये एक सबसेट हैं जिन्हें हड्डी के भीतर उनके स्थान के कारण नामित किया गया है; वे आमतौर पर कम आक्रामक ऑस्टियोसोर्कोमा होते हैं जो हड्डी के चारों ओर ऊतक की परत के साथ हड्डी की सतह पर उत्पन्न होते हैं, या पेरीओस्टेम। वे शायद ही कभी हड्डी के भीतरी हिस्सों में प्रवेश करते हैं और शायद ही कभी अत्यधिक घातक ओस्टियोसोर्को बन जाते हैं।

पेरोस्टियल ऑस्टियोसोर्कोमा के लिए जोखिम प्रोफाइल क्लासिक ऑस्टियोसोर्कोमा से अलग है: पुरुषों की तुलना में महिलाओं में यह अधिक आम है, 20 से 40 वर्षीय आयु वर्ग में सबसे आम है, और आम तौर पर घुटने के जोड़ के पास जांघ के पीछे उठता है , हालांकि कंकाल में कोई हड्डी प्रभावित हो सकती है।

उच्च जोखिम Osteosarcoma पूर्वानुमान

जोखिम कारकों को बेहतर और बदतर प्रकोपों ​​से जोड़ा गया है, लेकिन दुर्भाग्यवश, ये वही कारक आमतौर पर उन मरीजों की पहचान करने में सहायक नहीं होते हैं जो उत्कृष्ट परिणामों को बनाए रखते हुए अधिक तीव्र या कम तीव्र चिकित्सकीय नियमों से लाभ उठा सकते हैं। परिणामों को प्रभावित करने के लिए जाने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं।

प्राथमिक ट्यूमर साइट

हाथों और पैरों में बने ट्यूमर, जो शरीर के कोर या धड़ से दूर होते हैं, उनमें बेहतर निदान होता है।

खोपड़ी और रीढ़ की हड्डी में बने प्राथमिक ट्यूमर प्रगति और मृत्यु के सबसे बड़े जोखिम से जुड़े होते हैं, अधिकतर क्योंकि इन स्थानों में कैंसर के पूर्ण शल्य चिकित्सा हटाने को हासिल करना कठिन होता है। जबड़े और मुंह क्षेत्र में सिर और गर्दन osteosarcomas सिर और गर्दन में अन्य प्राथमिक साइटों की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान है, संभवतः क्योंकि वे पहले ध्यान में आते हैं।

हिपबोन ऑस्टियोसोर्कोस सभी ऑस्टियोसोर्कोस के सात से नौ प्रतिशत बनाते हैं; मरीजों के लिए जीवित रहने की दर 20 से 47 प्रतिशत है।

मल्टीफोकल ऑस्टियोसोर्मा (मरीजों को स्पष्ट प्राथमिक ट्यूमर के बिना कई हड्डी घावों के रूप में परिभाषित) वाले मरीजों का बेहद खराब निदान होता है।

स्थानीय बनाम मेटास्टैटिक रोग

स्थानीय बीमारी वाले मरीजों (दूरदराज के इलाकों में फैल नहीं) मेटास्टैटिक बीमारी वाले रोगियों की तुलना में काफी बेहतर पूर्वानुमान है। निदान पर स्कैन पर 20 प्रतिशत रोगियों को मेटास्टेस का पता लगाने योग्य होगा, फेफड़े सबसे आम साइट है। मेटास्टैटिक बीमारी वाले मरीजों के लिए पूर्वानुमान मेटास्टेस, मेटास्टेस की संख्या और मेटास्टैटिक बीमारी की सर्जिकल शोधनीयता द्वारा साइटों पर काफी हद तक निर्धारित किया जाता है।

मेटास्टैटिक बीमारी वाले लोगों के लिए, फेफड़ों के बजाय, फेफड़ों को फेफड़ों के बजाय केवल फेफड़ों में फैला हुआ है, और जब रोग केवल फेफड़ों में फैल गया है।

केमोथेरेपी के बाद ट्यूमर नेक्रोसिस

यहां ट्यूमर नेक्रोसिस कैंसर के ऊतकों को संदर्भित करता है जो उपचार के परिणामस्वरूप "मृत्यु हो गई" है।

कीमोथेरेपी और सर्जरी के बाद, रोगविज्ञानी हटाए गए ट्यूमर में ट्यूमर नेक्रोसिस का आकलन करता है। केमोथेरेपी के बाद प्राथमिक ट्यूमर में कम से कम 90 प्रतिशत नेक्रोसिस वाले मरीजों को कम नेक्रोसिस वाले रोगियों की तुलना में बेहतर पूर्वानुमान होता है।

हालांकि, शोधकर्ताओं ने ध्यान दिया कि कम नेक्रोसिस का अर्थ यह नहीं बताया जाना चाहिए कि कीमोथेरेपी अप्रभावी है; इंडक्शन केमोथेरेपी के बाद कम या कोई नेक्रोसिस वाले मरीजों के लिए इलाज की दर उन रोगियों के लिए इलाज दर से कहीं अधिक है जो कोई कीमोथेरेपी नहीं लेते हैं।

Chondrosarcoma जोखिम प्रोफाइल

यह उपास्थि उत्पादक कोशिकाओं का एक घातक ट्यूमर है, और यह सभी प्राथमिक हड्डी ट्यूमर के लगभग 20 प्रतिशत का प्रतिनिधित्व करता है । Chondrosarcoma अपने आप या दूसरे रूप में उत्पन्न हो सकता है, जिसे सौम्य ट्यूमर (जैसे ऑस्टियोचोंड्रोमा या सौम्य एनचोंड्रोमा) के "घातक अपघटन" के रूप में जाना जाता है। जोखिम कारकों में शामिल हैं:

• आयु: आमतौर पर 40 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में होती है; हालांकि, यह युवा आयु वर्ग में भी होता है, और जब ऐसा होता है, तो यह मेटास्टेस के लिए सक्षम उच्च श्रेणी की घातकता का होता है।
• लिंग: दोनों लिंगों में लगभग बराबर आवृत्ति के साथ होता है।
• स्थान: किसी भी हड्डी में हो सकता है, लेकिन हिपबोन और जांघों में विकास के लिए प्रवृत्ति है। Chondrosarcoma अन्य फ्लैट हड्डियों, जैसे स्कापुला, पसलियों, और खोपड़ी में उभर सकता है।
• जेनेटिक्स: एकाधिक एक्सोस्टोसिस सिंड्रोम (कभी-कभी एकाधिक ऑस्टियोन्ड्रोमास सिंड्रोम कहा जाता है) एक विरासत की स्थिति है जो किसी व्यक्ति की हड्डियों पर कई बाधाओं का कारण बनती है, जो ज्यादातर उपास्थि बनाती है। एक्सोस्टोस दर्दनाक हो सकता है और हड्डी विकृतियों और / या फ्रैक्चर का कारण बन सकता है। विकार आनुवंशिक है (3 जीन EXT1, EXT2, या EXT3 में से किसी एक में उत्परिवर्तन के कारण), और इस स्थिति वाले रोगियों में चोंड्रोसोर्को का खतरा बढ़ जाता है।
• अन्य बेनिन ट्यूमर: एक एनचोंड्रोमा एक सौम्य उपास्थि ट्यूमर है जो हड्डी में बढ़ता है। जो लोग इन ट्यूमर में से कई पाते हैं उन्हें एक बहुसंवेदनशीलता कहा जाता है। उनके पास chondrosarcoma विकसित करने का जोखिम भी बढ़ गया है।

इविंग सरकोमा जोखिम प्रोफाइल

इस सफेद (या तो गैर हिस्पैनिक या हिस्पैनिक) और एशियाई अमेरिकियों के बीच कम आम है और अफ्रीकी अमेरिकियों के बीच बेहद दुर्लभ है। Ewing ट्यूमर किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन किशोरों में वे सबसे आम हैं और युवा वयस्कों और छोटे बच्चों के बीच कम आम हैं। वे पुराने वयस्कों में दुर्लभ हैं।

लगभग सभी एविंग ट्यूमर कोशिकाओं में ऐसे परिवर्तन होते हैं जिनमें ईडब्ल्यूएस जीन शामिल होता है, जो क्रोमोसोम 22 पर पाया जाता है। ईडब्ल्यूएस जीन की सक्रियता कोशिकाओं की बढ़ती हुई है और इस कैंसर के विकास के लिए है, लेकिन यह सही तरीका है जिसमें यह होता है स्पष्ट।

> स्रोत:

> अमेरिकी कैंसर सोसाइटी। Osteosarcoma के लिए टेस्ट। https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html।

> राष्ट्रीय कैनर संस्थान। ओस्टियोसोर्को और हड्डी उपचार (पीडीक्यू®) के मालिग्नेंट फाइब्रस हिस्टियोसाइटोमा - हेल्थ प्रोफेशनल वर्जन। https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq।