50 से अधिक प्रकार के नरम ऊतक सारकोमा हैं
नरम ऊतक सारकोमा कैंसर का एक विविध समूह है जो वसा, मांसपेशियों, कंधे, उपास्थि, लिम्फोइड ऊतकों, जहाजों और इतने आगे से उत्पन्न होता है। 50 से अधिक प्रकार के नरम ऊतक सारकोमा हैं। यद्यपि अधिकांश सरकोमा नरम ऊतक सारकोमा होते हैं, अधिक सामान्य अर्थ में, सरकोमा हड्डी को भी प्रभावित कर सकता है।
मुलायम ऊतक सारकोमा का निदान और उपचार शामिल है और बहुआयामी है, जिसमें चिकित्सकों , शल्य चिकित्सा चिकित्सकों, रेडियोलॉजिस्ट, हस्तक्षेप रेडियोलॉजिस्ट और अधिक के इनपुट की आवश्यकता होती है।
उपचार में सर्जरी, रेडियोथेरेपी और कुछ मामलों में कीमोथेरेपी शामिल है।
नरम ऊतक Sarcomas क्या हैं?
नरम ऊतक सारकोमा दुर्लभ प्रकार के निओप्लाज्म होते हैं और वयस्कों में एक प्रतिशत से भी कम कैंसर के लिए खाते हैं। अमेरिकन कैंसर सोसाइटी का अनुमान है कि 2016 में मुलायम ऊतक सारकोमा के 12,310 नए मामलों का निदान किया जाएगा (पुरुषों में 6, 9 80 मामले और महिलाओं में 5,330 मामले)। बच्चों में, मुलायम ऊतक सारकोमा 15 प्रतिशत कैंसर का प्रतिनिधित्व करते हैं।
अधिकांश मुलायम ऊतक सारकोमा का सटीक कारण अज्ञात है, और ये घाव आमतौर पर किसी स्पष्ट कारण के लिए नहीं होते हैं। हालांकि, मुलायम ऊतक सारकोमा के कुछ मामलों में, जन्म के बाद अधिग्रहित डीएनए उत्परिवर्तन और विकिरण या कैंसरजन एक्सपोजर के माध्यम से रोगजनक रोगजनक में भूमिका निभा सकता है।
वयस्कों में सबसे आम मुलायम ऊतक सारकोमा अपरिभाषित pleomorphic sarcoma (जिसे पहले घातक फाइब्रस हिस्टियोसाइटोमा कहा जाता है), लिपोसोर्कोमा और लेयोमायोसारकोमा होता है । लिपोसोर्कोमा और अविभाज्य pleomorphic sarcomas अक्सर पैरों में मौजूद होते हैं, और लेयोयोमायर्सकोमा सबसे आम पेट के सारकोमा होते हैं।
बच्चों में, मुलायम ऊतक सारकोमा का सबसे आम प्रकार rhabdomyosarcoma है, जो कंकाल की मांसपेशियों को प्रभावित करता है।
नरम ऊतक सारकोमा जीवन को खतरे में डाल सकते हैं, जिनके पहले निदान या इलाज के पांच साल बाद केवल 50 से 60 प्रतिशत लोग जीवित रहते थे, पांच साल की जीवित रहने की दर कहा जाता है। उन लोगों में से जो फेफड़ों में मुलायम ऊतक सरकोमा, मेटास्टेसिस या फैलते हैं, उनमें मृत्यु का सबसे आम कारण है।
80 प्रतिशत प्रभावित मरीजों में, इन जीवन-खतरनाक फेफड़ों के मेटास्टेस प्रारंभिक निदान के बाद दो से तीन साल के बीच होते हैं।
मुलायम ऊतक Sarcomas के नैदानिक प्रस्तुति
आम तौर पर, एक मुलायम ऊतक सारकोमा एक द्रव्यमान के रूप में प्रकट होता है जो लक्षण (यानी, असममित) का कारण नहीं बनता है। वे वसा से बने लिपोमा, या सौम्य, गैर घातक ट्यूमर के समान हो सकते हैं। वास्तव में, लिपोमा नरम ऊतक सारकोमा से 100 गुना अधिक आम होते हैं और उन्हें अंतर निदान का हिस्सा माना जाना चाहिए। दूसरे शब्दों में, आपकी बांह या पैर पर स्थित एक त्वचा गांठ नरम ऊतक सारकोमा की तुलना में एक सौम्य लिपोमा होने की संभावना है।
लगभग दो तिहाई नरम ऊतक सारकोमा हाथों और पैरों पर उभरते हैं। दूसरा एक तिहाई सिर, पेट, ट्रंक, गर्दन, और रेट्रोपेरिटोनियम में उभरता है। रेट्रोपेरिटोनियम पेट की दीवार के पीछे स्थित एक जगह है जिसमें गुर्दे और पैनक्रिया के साथ-साथ महाधमनी और निचले वीना कैवा का हिस्सा होता है।
चूंकि मुलायम ऊतक सारकोमा अक्सर कोई लक्षण नहीं पैदा करते हैं, इसलिए आमतौर पर उन्हें एक दर्दनाक घटना के बाद आकस्मिक रूप से देखा जाता है जिसके लिए चिकित्सा ध्यान किसी व्यक्ति को अस्पताल ले जाता है। दूरदराज के हिस्सों के नरम ऊतक सारकोमा (हाथ के हिस्सों और धड़ से दूर से पैर) निदान होने पर अक्सर छोटे होते हैं।
जबकि, मुलायम ऊतक सारकोमा जो रेट्रोपेरिटोनियम या चरम के निकटतम हिस्सों (धड़ के सबसे निकटतम) में होते हैं, ध्यान देने से पहले काफी बड़े हो सकते हैं।
यदि मुलायम ऊतक सारकोमा काफी बड़ा हो जाता है, तो यह आसपास की संरचनाओं, जैसे हड्डी, नसों और रक्त वाहिकाओं पर पड़ सकता है, और दर्द, सूजन और एडीमा सहित लक्षण पैदा कर सकता है। स्थान के आधार पर, बड़े सरकोमा गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट को बाधित कर सकते हैं और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणों जैसे कि ऐंठन, कब्ज, और भूख की कमी का कारण बन सकते हैं। बड़े सरकोमा भी कंबल और श्रोणि नसों पर आ सकते हैं जिससे न्यूरोलॉजिकल समस्याएं होती हैं।
अंत में, चरमपंथियों (बाहों और पैरों) में स्थित सरकोमा गहरे शिरापरक थ्रोम्बिसिस की तरह उपस्थित हो सकते हैं।
नरम ऊतक Sarcomas का निदान और स्टेजिंग
छोटे मुलायम ऊतक द्रव्यमान जो नए, गैर-विस्तारशील, सतही और आकार में पांच सेंटीमीटर से कम हैं, बिना किसी तत्काल उपचार के एक चिकित्सक द्वारा देखा जा सकता है। पांच सेंटीमीटर से अधिक गहरे या बड़े पैमाने पर बढ़ने वाले लोगों को पूर्ण कार्यप्रणाली की आवश्यकता होती है: इतिहास, इमेजिंग और बायोप्सी ।
बायोप्सी से पहले, डायग्नोस्टिक परीक्षण का उपयोग नरम ऊतक सारकोमा का मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) चरम में स्थित नरम ऊतक सारकोमा को देखते समय सबसे उपयोगी होता है। ट्यूमर के संबंध में जो रेट्रोपेरिटोनियल, इंट्रा-पेटी (पेट के भीतर) या ट्रंकल हैं, गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) सबसे उपयोगी है। निदान में भूमिका निभा सकते हैं अन्य नैदानिक रूपों positron उत्सर्जन टोमोग्राफी (पीईटी) और अल्ट्रासाउंड हैं। मुलायम ऊतक ट्यूमर का निदान करते समय रेडियोग्राफी (एक्स-रे) उपयोगी नहीं होती है।
नैदानिक परीक्षण के बाद, ट्यूमर की सूक्ष्म शरीर रचना विज्ञान की जांच करने के लिए बायोप्सी का प्रदर्शन किया जाता है। ऐतिहासिक रूप से, खुली चीजेंीय बायोप्सी , जो सामान्य संज्ञाहरण की आवश्यकता होती है, सर्जरी होती है, हिस्टोलॉजिकल निदान के लिए पर्याप्त ऊतक नमूने प्राप्त करते समय सोने का मानक रहा है। हाल ही में, हालांकि, कोर सुई बायोप्सी , जो कम आक्रामक और सुरक्षित, सटीक और लागत प्रभावी है, बायोप्सी का पसंदीदा प्रकार बन गया है। ललित सुई आकांक्षा एक और बायोप्सी विकल्प है। अंत में, जब एक घाव सतह के छोटे और करीब होता है, तो एक्सीजनल बायोप्सी किया जा सकता है।
यद्यपि अधिक सतही ट्यूमर की बायोप्सी बाह्य रोगी या कार्यालय सेटिंग में की जा सकती है, लेकिन मार्गदर्शन के लिए अल्ट्रासाउंड या सीटी का उपयोग करके हस्तक्षेप करने वाले रेडियोलॉजिस्ट द्वारा गहरे ट्यूमर को अस्पताल में बायोप्सी किया जाना चाहिए।
मुलायम ऊतक सारकोमा का माइक्रोस्कोपिक मूल्यांकन जटिल है, और यहां तक कि विशेषज्ञ सरकोमा रोगविज्ञानी भी हिस्टोलॉजिकल निदान और ट्यूमर ग्रेड पर 25 से 40 प्रतिशत के बीच असहमत हैं। फिर भी, ट्यूमर को व्यवस्थित करते समय और ट्यूमर की आक्रामकता और रोगी रोग, या अनुमानित नैदानिक परिणाम निर्धारित करते समय हिस्टोलॉजिकल निदान सबसे महत्वपूर्ण कारक होता है। ट्यूमर के चरण को निर्धारित करते समय महत्व के अन्य कारक आकार और स्थान होते हैं। उपचार की योजना बनाने के लिए एक विशेषज्ञ द्वारा स्टेजिंग का उपयोग किया जाता है।
मुलायम ऊतक सारकोमा, मेटास्टेस या लिम्फ नोड्स में फैलाने के साथ दुर्लभ होता है। इसके बजाए, ट्यूमर आम तौर पर फेफड़ों में फैलते हैं। मेटास्टेस के अन्य स्थानों में हड्डी, यकृत और मस्तिष्क शामिल हैं।
एक नरम ऊतक Sarcoma का उपचार
ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी नरम ऊतक सारकोमा के लिए सबसे आम उपचार विकल्प है। कभी-कभी सर्जरी की ज़रूरत होती है।
एक बार एक बार, हाथों और पैरों के सरकोमा के इलाज के लिए अक्सर विच्छेदन किया जाता था। सौभाग्य से, आजकल, अंग-सर्जरी सर्जरी सबसे आम है।
मुलायम ऊतक सारकोमा को हटाते समय, व्यापक स्थानीय उत्तेजना होती है जिसमें ट्यूमर के आसपास के कुछ स्वस्थ ऊतकों या मार्जिन को हटा दिया जाता है। जब सिर, गर्दन, पेट या ट्रंक से ट्यूमर हटा दिए जाते हैं, तो सर्जिकल ऑन्कोलॉजिस्ट मार्जिन के आकार को सीमित करने की कोशिश करता है और जितना संभव हो उतना स्वस्थ ऊतक बरकरार रखता है। फिर भी, "अच्छा" मार्जिन का आकार क्या है, इस पर कोई आम सहमति नहीं है।
शल्य चिकित्सा के अलावा, रेडियोथेरेपी, जो उच्च ऊर्जा वाले एक्स-किरणों या विकिरण के अन्य रूपों का उपयोग करती है, का उपयोग ट्यूमर कोशिकाओं को मारने या उनके विकास को सीमित करने के लिए किया जा सकता है। रेडियोथेरेपी को सर्जरी के साथ अक्सर जोड़ा जाता है और कैंसर पुनरावृत्ति के जोखिम को कम करने के लिए ट्यूमर के आकार को सीमित करने के लिए या सर्जरी (यानी सहायक सहायक) के बाद शल्य चिकित्सा (यानी, नियोडजुवन थेरेपी) से पहले दिया जा सकता है। दोनों neoadjuvant और adjuvant थेरेपी उनके लाभ और कमियां हैं, और रेडियोथेरेपी का उपयोग कर मुलायम ऊतक सारकोमा के इलाज के लिए सबसे अच्छा समय के रूप में कुछ विवाद है।
रेडियोथेरेपी के दो मुख्य प्रकार बाह्य विकिरण थेरेपी और आंतरिक विकिरण थेरेपी हैं । बाहरी विकिरण थेरेपी के साथ, शरीर के बाहर स्थित एक मशीन ट्यूमर को विकिरण प्रदान करती है। आंतरिक विकिरण चिकित्सा के साथ, तारों, सुई, कैथेटर या बीज में सील किए गए रेडियोधर्मी पदार्थ ट्यूमर में या उसके पास रखे जाते हैं।
एक नई प्रकार की रेडियोथेरेपी तीव्रता-मॉड्यूलेटेड रेडियोथेरेपी (आईएमआरटी) है। आईएमआरटी चित्र लेने और ट्यूमर के सटीक आकार और आकार का पुनर्निर्माण करने के लिए कंप्यूटर का उपयोग करता है। विभिन्न तीव्रता के विकिरण के बीम का उद्देश्य ट्यूमर को बहुआयामी कोणों से किया जाता है। इस तरह के विकिरण थेरेपी आसपास के स्वस्थ ऊतकों को कम नुकसान पहुंचाती है और रोगी को प्रतिकूल प्रभाव, जैसे शुष्क मुंह, परेशानी निगलने और त्वचा की क्षति के लिए कम जोखिम पर रखती है।
रेडियोथेरेपी के अलावा, केमोथेरेपी का भी कैंसर कोशिकाओं को मारने या उन्हें बढ़ने से रोकने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है। कीमोथेरेपी में या तो मुंह से या नस या मांसपेशी (माता-पिता प्रशासन) द्वारा केमोथेरेपीटिक एजेंटों या दवाओं का प्रशासन शामिल होता है। ध्यान दें, मुलायम ऊतक सारकोमा के इलाज के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग भी विवादास्पद है।
निम्नलिखित दवाओं सहित मुलायम ऊतक सारकोमा के इलाज के लिए विभिन्न दवाओं को मंजूरी दी जाती है:
- डॉक्सोर्यूबिसिन हाइड्रोक्लोराइड
- डैक्टिनोमाइसिन (कॉस्मेजन)
- imatinib mesylate (Gleevec)
- एरिबुलिन मेसाइलेट (हैलेवन)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
अंत में, आवर्ती नरम ऊतक सारकोमा मुलायम ऊतक सारकोमा है जो इलाज के बाद लौटता है। यह या तो शरीर के दूसरे हिस्से में स्थित एक ही मुलायम ऊतक या नरम ऊतक में वापस आ सकता है।
जमीनी स्तर
कृपया ध्यान रखें कि मुलायम ऊतक सारकोमा दुर्लभ हैं। सब कुछ बराबर है, यह संभावना है कि आपके शरीर पर कोई भी गांठ या टक्कर कैंसर कम है। हालांकि, आपको किसी भी संबंधित गांठ या टक्कर का मूल्यांकन करने के लिए अपने चिकित्सक के साथ अपॉइंटमेंट निर्धारित करने के लिए स्वतंत्र महसूस करना चाहिए - खासकर यदि यह दर्द, कमजोरी या आगे बढ़ रहा है।
यदि आप या किसी प्रियजन को पहले से ही मुलायम ऊतक सारकोमा का निदान किया गया है, तो कृपया अपने विशेषज्ञों के मार्गदर्शन पर ध्यानपूर्वक ध्यान दें। यद्यपि निदान किए गए आधा लोगों में जीवन खतरनाक है, कई लोगों के लिए, मुलायम ऊतक सारकोमा का इलाज किया जा सकता है।
अंत में, मुलायम ऊतक सारकोमा के नए उपचार उभर रहे हैं। उदाहरण के लिए, क्षेत्रीय कीमोथेरेपी , जो कीमोथेरेपी है जो विशिष्ट शरीर के अंगों जैसे हथियारों या पैरों को लक्षित करती है, अनुसंधान का एक सक्रिय क्षेत्र है। आप या एक प्रियजन नैदानिक परीक्षण में भाग लेने के लिए योग्य हो सकता है। आप नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट (एनसीआई) द्वारा समर्थित नैदानिक परीक्षण पा सकते हैं जो आपके नजदीक हैं।
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