हाशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी: आपको क्या जानना है

हाशिमोतो की थायरॉइडिटिस ऑटोम्यून्यून थायराइड बीमारी है जो संयुक्त राज्य अमेरिका में हाइपोथायरायडिज्म का सबसे आम कारण है, एक अंडरएक्टिव थायराइड।

हैशिमोतो की थायराइडिसिस से जुड़ी एक दुर्लभ स्थिति हैशिमोटो की एन्सेफेलोपैथी (जिसे संक्षेप में एचई) कहा जाता है। हाशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी एक न्यूरोन्डोक्राइन डिसऑर्डर है जिसका तंत्र डॉक्टरों और शोधकर्ताओं द्वारा अच्छी तरह से समझ में नहीं आता है।

ऐसा माना जाता है कि हाशिमोतो की बीमारी की तरह, हाशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी प्रकृति में ऑटोम्यून्यून है, और शरीर के अपने अंगों, ग्रंथियों और ऊतकों को लक्षित करने वाली आक्रामक लेकिन गलत प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण होती है। हाशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी के मामले में लक्ष्य मस्तिष्क है।

नोट: चूंकि सभी मरीजों में हैशिमोतो की बीमारी का सबूत नहीं है, इसलिए कुछ विशेषज्ञ सुझाव दे रहे हैं कि हाशिमोतो के लिंक को हटाने के लिए स्थिति का नाम बदलना चाहिए, और इसके बजाय " ऑटोम्यून्यून थायराइडिसिस से जुड़े स्टेरॉयड-प्रतिक्रियाशील एनसेफेलोपैथी " कहा जाता है।

हम जानते हैं कि हैशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी में, एंटीथ्रायड एंटीबॉडी (थायराइड पेरोक्साइडस एंटीबॉडी, या टीपीओ) के उच्च स्तर मस्तिष्क में सूजन से संबंधित होते हैं जो तब विभिन्न प्रकार के कमजोर लक्षणों में प्रकट हो सकते हैं।

हाशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी कितनी बार होती है?

हाशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी दुर्लभ माना जाता है (संयुक्त राज्य अमेरिका में कई दर्जन निदान रोगी हैं) लेकिन ऐसा लगता है कि बहुत से अनियंत्रित पीड़ित हैं जिन्हें अनियंत्रित या गलत निदान किया जाता है।

चूंकि यह अच्छी तरह से ज्ञात नहीं है और इसके लक्षण मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिकल हैं, यह गलत निदान या अनदेखा करना आसान है और हैशिमोतो के एन्सेफेलोपैथी के लक्षण अक्सर गलत न्यूरोलॉजिकल निदान का कारण बनते हैं।

हाशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी की शुरुआत की औसत आयु लगभग 47 वर्ष पुरानी है। एचआई रोगियों का विशाल बहुमत महिलाएं हैं।

वह किशोरावस्था में भी दिखाया जा सकता है जब इसे अनदेखा करने की अधिक संभावना होती है। किशोरावस्था में लक्षणों में दौरे, भ्रम और भेदभाव शामिल हैं। प्रगतिशील संज्ञानात्मक गिरावट के साथ-साथ स्कूल प्रदर्शन में एक बूंद भी एक आम लक्षण है। इन लक्षणों के साथ किसी भी किशोरावस्था में थायराइड एंटीबॉडी स्तर का मूल्यांकन किया जाना चाहिए, भले ही अन्य थायरॉइड फ़ंक्शन परीक्षण सामान्य हों।

हैशिमोटो के एन्सेफेलोपैथी वाले वयस्कों में से कुछ सबसे आम लक्षणों में निम्न शामिल हैं:

• भटकाव
• मनोविज्ञान और भ्रमित व्यवहार
• झटके
• एकाग्रता और स्मृति समस्याओं
• मांसपेशियों में spasms और झटके Myoclonus के रूप में जाना जाता है
• शारीरिक समन्वय की कमी
• सिर दर्द
• आंशिक पक्षाघात
• भाषण की समस्याएं
• व्यक्तित्व में परिवर्तन
• आक्रामकता।
• भ्रमित व्यवहार।
• एकाग्रता और स्मृति समस्याओं।
• बरामदगी
• नींद की असामान्यताएं

वह अक्सर दो मार्गों के साथ प्रगति करता है: या तो एक तीव्र, स्ट्रोक-जैसे हमले या जब्त के रूप में; या डिमेंशिया, या यहां तक ​​कि कोमा में प्रगतिशील आंदोलन के माध्यम से। कभी-कभी, रोगियों को गलती से निदान किया जाता है क्योंकि स्ट्रोकज़फेल्ड-जैकोब रोग, डिमेंशिया, या अल्जाइमर रोग होता है।

वर्तमान में, हैशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी के लिए एक निश्चित परीक्षण नहीं है। जबकि थायराइड एंटीबॉडी उच्च हो सकती है, वे भी मौजूद नहीं हो सकते हैं।

इसी तरह, टीएसएच स्तर चिंता का विषय हो सकता है या सामान्य हो सकता है। थायरॉइड हार्मोन प्रतिस्थापन दवा के साथ उपचार एचई को हल नहीं करता है।

लक्षणों के अन्य कारणों से बाहर निकलने के द्वारा उनका निदान किया जाता है।

हाशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी का उपचार

हैशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी के लिए प्राथमिक उपचार मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉयड दवाएं हैं, जैसे प्रीनिनिस। कई रोगी दवा उपचार के लिए नाटकीय रूप से प्रतिक्रिया देते हैं, जिसमें चार से छह सप्ताह की औसत तीव्र उपचार अवधि होती है। अधिकांश ऑटोम्यून्यून विकारों की तरह, उन्हें इलाज योग्य नहीं माना जाता है, बल्कि इलाज योग्य माना जाता है। प्रारंभिक उपचार के बाद, विकार अक्सर छूट में समाप्त हो जाता है।

कुछ रोगी कई वर्षों तक दवा चिकित्सा को बंद करने में सक्षम हैं, हालांकि भविष्य में विश्राम का खतरा है।

स्टेरॉयड थेरेपी के अतिरिक्त, इंट्रावेनस इम्यूनोग्लोबुलिन और प्लाज्मा एक्सचेंज जैसे अन्य उपचार विकल्पों को माना जाता है।

दुर्लभ होने पर, हाशिमोतो की एन्सेफेलोपैथी अवसाद, स्पोराडिक जब्त, या यहां तक ​​कि चिंता के पीछे अपराधी भी हो सकती है। यह तब तक नहीं है जब तक हालत गंभीर, या उत्तरदायी न्यूरोसाइचिकटिक लक्षणों से खुद को प्रस्तुत न करे, कि कई डॉक्टर थायराइड के मुद्दों, नोड्यूल, या प्रतिरक्षा रोग के पारिवारिक इतिहास की तलाश करते हैं।

मशहूर हस्तिमोतो की एन्सेफेलोपैथी का अनुभव करने वाले मरीजों को नैदानिक ​​चुनौती और संभावित रूप से कमजोर बीमारी का सामना करना पड़ता है। सौभाग्य से, ज्यादातर लोग आसानी से उपलब्ध उपचार का जवाब देते हैं। यदि आपको तीव्र न्यूरोकॉग्निटिव लक्षण होते हैं तो आपका डॉक्टर समझा नहीं सकता है, हैशिमोटो की थायराइडिस या अन्य थायराइड स्थितियों के अपने व्यक्तिगत या पारिवारिक इतिहास का उल्लेख करना सुनिश्चित करें।

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पीएमआईडी: 26757046