Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम

एक अक्षम रक्त वेसल विकार

Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम (केटीडब्ल्यू), जिसे पार्क-वेबर सिंड्रोम भी कहा जाता है, जन्म के समय मौजूद रक्त वाहिका विकार है। शोधकर्ताओं को यकीन नहीं है कि ऐसा क्यों होता है क्योंकि ऐसा आनुवांशिक रूप से पारित नहीं होता है। Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। यह बिल्कुल ज्ञात नहीं है कि यह कितनी बार होता है।

लक्षण

केटीडब्ल्यू सिंड्रोम के लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• त्वचा के नीचे छोटे रक्त वाहिकाओं के कारण एक बड़ा बंदरगाह दाग जन्म चिन्ह (आमतौर पर पहला लक्षण देखा जाता है)। यह गहरा लाल, बैंगनी हो सकता है, उठाया जा सकता है, या उस पर टक्कर हो सकती है जो आसानी से खून बहती है। अक्सर बंदरगाह शराब का दाग बड़ा होता है और चूंकि केटीडब्ल्यू सिंड्रोम आमतौर पर एक पैर (अन्य भागों की तुलना में तीन गुना अधिक संभावना) को प्रभावित करता है, उदाहरण के लिए, शरीर के प्रभावित पक्ष पर नितंब और कूल्हे से पैर की अंगुली के लिए जन्म चिन्ह शामिल होते हैं।
• हेमांजिओमास - रक्त वाहिकाओं के असामान्य द्रव्यमान
• वैरिकाज - वेंस
• धमनीजन्य विकृतियों (एवीएम) नामक रक्त वाहिकाओं के झुकाव
• प्रभावित पैर में मुलायम ऊतक और हड्डी की अत्यधिक वृद्धि

रक्त वाहिकाओं की समस्याएं और अतिप्रवाह रक्तस्राव, दर्द, त्वचा संक्रमण (सेल्युलाइटिस), चलने में कठिनाई, और रक्त के थक्के (जो पैर में रक्त परिसंचरण को काट सकता है, या शरीर के अन्य हिस्सों में यात्रा कर सकता है और क्षति का कारण बन सकता है) का कारण बनता है। Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम वाला प्रत्येक व्यक्ति अपने तरीके से प्रभावित होता है, और अनुभवी समस्याओं को गंभीर रूप से अक्षम करने के लिए केवल हल्के से असहज हो सकता है।

इसी तरह के लक्षणों के साथ दो रक्त वाहिकाओं विकार क्लिप्ल-ट्रेनाउने सिंड्रोम और स्टर्ज -वेबर सिंड्रोम हैं । दोनों बंदरगाह शराब दाग और रक्त वाहिका विकृतियों का कारण बनता है। हालांकि, क्लिप्ल-ट्रेनाउने सिंड्रोम के विपरीत, पार्कस-वेबर सिंड्रोम और स्टर्ज-वेबर सिंड्रोम में एवीएम शामिल हैं और अधिक कठिन लक्षणों के साथ अधिक गंभीर होने की अधिक संभावना है।

निदान

Klippel-Trenaunay-Weber सिंड्रोम के लक्षण जन्म में मौजूद हैं। निदान लक्षणों पर आधारित है, विशेष रूप से बंदरगाह शराब दाग की उपस्थिति और मुलायम ऊतक या हड्डी की अत्यधिक वृद्धि। सीटी स्कैन और एमआरआई सिंड्रोम की सीमा निर्धारित करने में सहायक होते हैं।

इलाज

केटीडब्ल्यू सिंड्रोम का उपचार लक्षणों पर केंद्रित है। बहुत से लोगों को लोचदार संपीड़न मोज़ा जैसे सरल उपचार से मदद मिलती है, जो दर्द और सूजन को कम करती है। लेजर थेरेपी बंदरगाह शराब दाग को कम या खत्म कर सकते हैं। कभी-कभी बड़े हेमांजिओमा को हटाने या बुरी तरह से उगने वाले पैर से अतिरिक्त ऊतक को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है। दुर्लभ उदाहरणों में, रक्त के थक्के या गंभीर उगने के कारण प्रभावित पैर को कम करने की आवश्यकता हो सकती है।

हालांकि कमजोर और दर्दनाक, क्लिपेल-ट्रेनाउने-वेबर सिंड्रोम वाले बहुत से लोग थोड़ा इलाज करते हैं। सर्जरी केवल गंभीर मामलों में जरूरी है।

_{स्रोत:}

> "Klippel-Trenaunay सिंड्रोम का विवरण।" Klippel-Trenaunay सिंड्रोम को समझना। Klippel-Trenaunay सिंड्रोम समर्थन समूह। 26 मई 200 9