एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम अवलोकन

संयोजी ऊतक विकार

एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम विरासत कोलेजन (संयोजी ऊतक में एक प्रोटीन) के कारण विरासत में संयोजी ऊतक विकारों का एक समूह है। संयोजी ऊतक त्वचा, मांसपेशियों, अस्थिबंधन, और शरीर के अंगों का समर्थन करने में मदद करता है। जिन लोगों को एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम से जुड़े उनके संयोजी ऊतक में दोष होता है, उनमें ऐसे लक्षण हो सकते हैं जिनमें संयुक्त अतिसंवेदनशीलता , त्वचा जो आसानी से फैली हुई है और चोट लगती है, और नाजुक ऊतक शामिल हैं।

एहल्स डैनलोस सिंड्रोम के छह प्रमुख वर्गीकरण हैं।

एहल्स-डैनलोस सिंड्रोम के छह प्रकार

एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम को छह प्रकारों में वर्गीकृत किया गया है:

Ehlers-Danlos के Hypermobility प्रकार

हाइपरमोबिलिटी टाइप ऑफ एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम से जुड़े प्राथमिक लक्षण को संयुक्त हाइपर्मोबिलिटी सामान्यीकृत किया जाता है जो बड़े और छोटे जोड़ों को प्रभावित करता है। संयुक्त उपन्यास और विलोपन आमतौर पर आवर्ती समस्या होती है। एहलर्स-डैनलोस फाउंडेशन के मुताबिक, त्वचा की भागीदारी (खिंचाव, नाजुकता और झुकाव) मौजूद है लेकिन गंभीरता की डिग्री अलग-अलग होती है। Musculoskeletal दर्द मौजूद है और कमजोर हो सकता है।

शास्त्रीय प्रकार के एहलर्स-डैनलोस

शास्त्रीय प्रकार के एहलर-डैनलोस सिंड्रोम से जुड़े प्राथमिक लक्षण त्वचा के विशिष्ट हाइपररेक्टेन्सिबिलिटी (खिंचाव) के साथ-साथ निशान, कैलिफ़ाइड हेमेटोमास और वसा युक्त सिस्ट आमतौर पर दबाव बिंदुओं पर पाए जाते हैं।

संयुक्त hypermobility शास्त्रीय प्रकार का एक नैदानिक ​​अभिव्यक्ति भी है।

एस्लर्स-डैनलोस का संवहनी प्रकार

एस्कर्स-डैनलोस सिंड्रोम का संवहनी प्रकार एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम का सबसे गंभीर या गंभीर रूप माना जाता है। धमनी या अंग टूटना हो सकता है जो अचानक मौत का कारण बन सकता है। त्वचा बेहद पतली होती है (नसों को त्वचा के माध्यम से आसानी से देखा जा सकता है) और विशिष्ट चेहरे की विशेषताओं (बड़ी आंखें, पतली नाक, लोबलेस कान, लघु कद और पतली खोपड़ी बाल) हैं।

जन्म के समय क्लबफुट उपस्थित हो सकता है। संयुक्त अतिसंवेदनशीलता में आमतौर पर केवल अंक शामिल होते हैं।

Kyphoscoliosis Ehlers-Danlos का प्रकार

सामान्यीकृत संयुक्त लचीलापन (ढीलापन) और गंभीर मांसपेशियों की कमजोरी को जन्म में कैफोसोलियोसिस टाइप ऑफ एहलर्स-डैनलोस के साथ देखा जाता है। स्कोलियोसिस जन्म में मनाया जाता है। ऊतक नाजुकता, एट्रोफिक स्कार्फिंग (त्वचा में अवसाद या छेद का कारण बनना), आसान चोट लगाना, स्क्लरल (आंख) नाजुकता और ओकुलर टूटना संभव नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के साथ-साथ सहज धमनी टूटना भी संभव है।

Arthrochalasia Ehlers-Danlos का प्रकार

आर्थरचालसिया एह्लर्स-डैनलोस के प्रकार की विशिष्ट विशेषता जन्मजात हिप विस्थापन है। आवर्ती subluxations के साथ गंभीर संयुक्त hypermobility आम है। त्वचा hyperextensibility, आसान चोट, ऊतक नाजुकता, एट्रोफिक निशान, मांसपेशियों की टोन, Kyphoscoliosis, और osteopenia (हड्डियों जो सामान्य से कम घने हैं) भी संभव नैदानिक ​​अभिव्यक्तियां हैं।

Dermatosparaxis Ehlers-Danlos का प्रकार

गंभीर त्वचा की नाजुकता और चोट लगने से एर्मर्स-डैनलोस के डर्माटोस्परैक्सिस प्रकार की विशेषताएं हैं। त्वचा बनावट नरम और sagging है। हर्निया असामान्य नहीं हैं।

एहल्स-डैनलोस सिंड्रोम की बढ़ती जागरूकता

एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम के प्रकार नैदानिक ​​अभिव्यक्ति के आधार पर इलाज किए जाते हैं जो समस्याग्रस्त है।

त्वचा की सुरक्षा, घाव देखभाल, संयुक्त संरक्षण, और अभ्यास को मजबूत करना उपचार योजना के महत्वपूर्ण पहलू हैं। कमजोर और कभी-कभी घातक हालत 5000 लोगों में से 1 को प्रभावित करती है। कम से कम 50,000 अमेरिकियों में एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम है। यह अनुमान लगाया गया है कि 9 0% लोग जिनके पास एहलर्स-डैनलोस सिंड्रोम होता है, तब तक आपातकालीन स्थिति नहीं होती है जिसके लिए तुरंत चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। यदि आप ईडीएस से जुड़े किसी भी लक्षण का अनुभव करते हैं, तो अपने डॉक्टर से परामर्श लें।

> स्रोत:

> ईडीएस क्या है? एहलर्स-डैनलोस नेशनल फाउंडेशन।

> एहलर्स-डैनलोस, ईवर्ल्डवायर, 5/2/06