रक्तचाप रक्त विकार
हेमोफिलिया - पुरुषों को खून बहने की विरासत प्रवृत्ति - एक प्राचीन बीमारी केवल पिछले 50 या इतने सालों में नियंत्रण में लाई गई है। दूसरी शताब्दी ईस्वी के यहूदी ग्रंथों ने उन लड़कों को संदर्भित किया जो खतना के बाद मृत्यु के लिए दोषी थे, और अरब चिकित्सक अल्बुकासिस (1013-1106) ने मामूली चोटों के बाद मरने वाले एक परिवार में पुरुषों का भी वर्णन किया।
हाल के इतिहास में, ब्रिटेन के बेटे लियोपोल्ड की रानी विक्टोरिया में हेमोफिलिया थी, और उनकी दो बेटियां, ऐलिस और बीट्राइस, जीन के वाहक थे।
उनके माध्यम से, हेमोफिलिया स्पेन और रूस के शाही परिवारों को पारित कर दिया गया था, जो इस बीमारी के सबसे प्रसिद्ध युवा पुरुषों में से एक है, त्सार निकोलस द्वितीय के एकमात्र बेटे, एलेक्सी।
हेमोफिलिया ए के साथ लगभग 10,000 में से 1 लोग पैदा हुए हैं। लगभग 50,000 लोगों में से 1 हेमोफिलिया बी के साथ पैदा हुए हैं।
कारण और प्रकार
यद्यपि यह रोग ज्ञात और लिखा गया था, पिछले युवा पुरुषों में बस इसकी मृत्यु हो गई थी क्योंकि चिकित्सकों को यह नहीं पता था कि इसका कारण क्या है या इसका इलाज कैसे किया जाए। 1800 के दशक में, चिकित्सकों ने सोचा कि रक्तस्राव हुआ क्योंकि रक्त वाहिकाओं नाजुक थे। 1 9 37 में, सामान्य रक्त में एक पदार्थ पाया गया था जो हेमोफिलिक रक्त थक्के बना देगा, जिसे "एंटी-हेमोफिलिक ग्लोबुलिन" नाम दिया गया था।
1 9 44 में, शोधकर्ताओं ने एक मामले में पाया कि जब दो अलग-अलग हेमोफिलियाक से रक्त मिलाया गया था, तो दोनों घुटने में सक्षम थे। 1 9 52 तक कोई भी इसे समझा सकता था, जब इंग्लैंड के शोधकर्ताओं ने महसूस किया कि वहां 2 प्रकार के हीमोफिलिया थे।
वे एक 10 वर्षीय लड़के का अध्ययन कर रहे थे जिसमें स्टीफन क्रिसमस नामक हीमोफिलिया था, जिसकी "सामान्य" बीमारी नहीं थी। उन्होंने अपना संस्करण हेमोफिलिया बी, या "क्रिसमस बीमारी" और अधिक प्रचलित प्रकार के हेमोफिलिया ए, या "क्लासिक हेमोफिलिया" कहा। क्रिसमस की बीमारी हीमोफिलिया के साथ केवल 15-20% लोगों को प्रभावित करती है।
कोगुलेशन फैक्टर
ए और बी प्रकारों की खोज के साथ यह अहसास हुआ कि क्लॉटिंग प्रक्रिया में शामिल विभिन्न प्रकार के "एंटी-हेमोफिलिक ग्लोबुलिन" होना चाहिए। नाम 1 9 62 में एक अंतरराष्ट्रीय समिति द्वारा इन विभिन्न "जमावट कारकों" को सौंपा गया था। हेमोफिलिया ए फैक्टर VIII की कमी है, और हेमोफिलिया बी फैक्टर IX की कमी है।
इलाज
एक बार यह स्पष्ट हो गया कि हेमोफिलिया एक जमावट कारक की कमी के कारण हुआ था, गायब कारक के प्रतिस्थापन उपचार की विधि बन गया। 1 9 50 के दशक में पशु प्लाज्मा का उपयोग किया गया था। 1 9 70 के दशक तक, मानव प्लाज्मा से बने कोगुलेशन कारक सांद्रता उपलब्ध थे। दुर्भाग्यवश, वैज्ञानिक अब जानते हैं कि उन लोगों ने हेपेटाइटिस और एचआईवी जैसे वायरस किए हैं, और हेमोफिलिया वाले कई लोग इन बीमारियों से संक्रमित हो गए हैं।
आज, कोगुलेशन कारकों के पुनः संयोजक (आनुवांशिक रूप से इंजीनियर) संस्करण उत्पन्न होते हैं, जो वायरस के जोखिम को समाप्त करते हैं। हेमोफिलिया वाले बच्चों को पुरानी रक्तस्राव को कम करने और उन्हें लंबे, स्वस्थ और सक्रिय जीवन में रहने में मदद करने के लिए निवारक उपचार के रूप में जमावट कारक दिया जाता है।
सूत्रों का कहना है:
"रक्तस्राव विकारों का इतिहास।" रक्तस्राव विकार क्या हैं? 2006. राष्ट्रीय हेमोफिलिया फाउंडेशन।
17 दिसंबर 2008
शॉर्ड, एसएस, और सीएम लिंडले। "कोगुलेशन उत्पादों और उनके उपयोग।" एम जे हेल्थ- सिस्ट फार्मा 57 (2000): 1403-1417।