नवजात शिशु के हेमोलाइटिक रोग

इस बीमारी के कारण, रोकथाम और उपचार का अवलोकन

नवजात शिशु (एचडीएन) का हेमोलाइटिक रोग एक मां और उसके बच्चे के बीच लाल रक्त कोशिका विसंगति की स्थिति है। ऐसा तब होता है जब मां का रक्त प्रकार आरएच नकारात्मक होता है और बच्चा आरएच पॉजिटिव होता है। गर्भावस्था के दौरान मां एंटीबॉडी उत्पन्न करती है जो लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करती है और नष्ट करती है, जिसके परिणामस्वरूप भ्रूण में एनीमिया होता है। इसी तरह की स्थिति प्लेटलेट्स के साथ होती है जिसे नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है।

हेमोलाइटिक रोग क्यों होता है?

हमारे लाल रक्त कोशिकाओं को एंटीजन, पदार्थ जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रेरित करते हैं, के साथ लेपित होते हैं। इनमें से कुछ एंटीजन हमें हमारे रक्त प्रकार (ए, बी, ओ, एबी) और अन्य हमारे आरएच समूह (सकारात्मक, नकारात्मक) देते हैं। आरएच समूह को डी एंटीजन भी कहा जाता है। आरएच नकारात्मक महिलाएं अपने लाल रक्त कोशिकाओं पर डी एंटीजन नहीं होती हैं। यदि उनका जन्मजात बच्चा आरएच पॉजिटिव है (पिता से विरासत में मिला है), तो उसके पास डी एंटीजन मौजूद है। जब मातृ प्रतिरक्षा कोशिकाएं गर्भ के रक्त कोशिकाओं के संपर्क में आती हैं (प्रसव के दौरान हो सकती है, गर्भावस्था के दौरान खून बह रहा है, पिछली गर्भपात), मातृ प्रतिरक्षा प्रणाली डी एंटीजन को "विदेशी" के रूप में पहचानती है और उनके खिलाफ एंटीबॉडी विकसित करती है।

आरएच पॉजिटिव बेबी के साथ पहली गर्भावस्था प्रभावित नहीं होती है क्योंकि एंटीबॉडी शुरू में प्लेसेंटा को पार नहीं कर सकती है। हालांकि, भविष्य में गर्भावस्था में, अगर मातृ प्रतिरक्षा कोशिकाएं भ्रूण रक्त कोशिकाओं पर डी एंटीजन से संपर्क में आती हैं, तो प्रतिरक्षा प्रणाली तेजी से एंटी-डी एंटीबॉडी उत्पन्न करती है जो प्लेसेंटा को पार कर सकती है।

ये एंटीबॉडी गर्भ रक्त कोशिकाओं से जुड़ी होती हैं, जो उन्हें विनाश के लिए चिह्नित करती हैं, जिससे एनीमिया होता है। इसी तरह की स्थिति तब हो सकती है जब एबीओ असंगतता वाले रक्त प्रकार में कोई मेल नहीं है।

शिशु कैसे प्रभावित होता है

जैसा कि ऊपर चर्चा की गई है, आरएच पॉजिटिव बेबी के साथ पहली गर्भावस्था में कोई समस्या नहीं है।

यदि यह विसंगति पहली गर्भावस्था में अज्ञात है (कभी-कभी होती है यदि गर्भावस्था में पहली गर्भावस्था का परिणाम होता है) या यदि उचित निवारक उपायों (बाद में चर्चा की जाएगी) नहीं लिया जाता है, तो भविष्य की गर्भावस्था प्रभावित हो सकती है। पहली प्रभावित गर्भावस्था के बाद, नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी की गंभीरता प्रत्येक गर्भावस्था के साथ खराब हो जाती है।

लक्षण लाल रक्त कोशिका टूटने (हेमोलाइसिस कहा जाता है) की गंभीरता से निर्धारित होते हैं। अगर केवल हल्के से प्रभावित होते हैं, तो हल्की एनीमिया और / या जौनिस जैसी कम से कम समस्याएं हो सकती हैं जिन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यदि हेमोलाइसिस की मात्रा गंभीर है, तो उसके जन्म के तुरंत बाद उसके पास महत्वपूर्ण जौनिस (ऊंचा बिलीरुबिन) होगा।

दुर्भाग्यवश, हेमोलाइसिस तब नहीं रुकता जब बच्चा पैदा होता है क्योंकि मातृ एंटीबॉडी कई हफ्तों तक रहता है। बिलीरुबिन के ये अत्यधिक स्तर मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकते हैं। कुछ मामलों में, एनीमिया गर्भाशय (जन्म से पहले) में इतना गंभीर है कि यकृत और प्लीहा लाल रक्त कोशिका उत्पादन को बढ़ाने के लिए बड़ा होता है जिससे जिगर की विफलता होती है। हीमोलिटिक बीमारी से सामान्यीकृत एडीमा (सूजन), अंगों के चारों ओर तरल पदार्थ, और यहां तक ​​कि मौत के साथ हाइड्रॉप्स भ्रूण भी हो सकता है।

हेमोलिटिक रोग कैसे रोक दिया जाता है

हाँ। आज सभी महिलाओं को प्रसवपूर्व देखभाल प्राप्त करने के लिए उनके रक्त के प्रकार और समूह को निर्धारित करने के लिए रक्त कार्य तैयार किया जाता है।

अगर वह आरएच-ऋणात्मक है, तो यह निर्धारित करने के लिए रक्त कार्य भेजा जाता है कि क्या उसके पास एंटी-डी एंटीबॉडी है या नहीं। अगर उसके पास पहले से एंटीबॉडी नहीं है, तो उसे RhoGAM नामक एक दवा प्राप्त होगी। RhoGAM या एंटी-डी आईजी 28 सप्ताह में दिया गया एक इंजेक्शन है, रक्तस्राव के एपिसोड (13 सप्ताह के गर्भधारण के बाद गर्भपात सहित), और वितरण पर। RhoGAM एंटीबॉडी के समान है जो मां डी-एंटीजन को बनाती है। लक्ष्य RhoGAM के लिए एंटीबॉडी विकसित करने से पहले माँ के परिसंचरण में किसी भी भ्रूण लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए है।

यदि एंटी-डी एंटीबॉडी पाए जाते हैं, तो RhoGAM सहायक नहीं होगा लेकिन भ्रूण की अतिरिक्त स्क्रीनिंग नीचे उल्लिखित के रूप में की जाएगी।

हेमोलाइटिक रोग का इलाज कैसे किया जाता है?

अगर मां एंटी-डी एंटीबॉडी रखने के लिए दृढ़ है और पिता आरएच पॉजिटिव है, तो नवजात शिशु की हीमोलिटिक बीमारी की संभावना है। इस स्थिति में, रक्त के प्रकार और बच्चे के समूह को निर्धारित करने के लिए अम्नीओटिक तरल पदार्थ या नाभि से रक्त का परीक्षण किया जाता है। यदि बच्चा आरएच-नकारात्मक पाया जाता है, तो आगे कोई इलाज की आवश्यकता नहीं है।

हालांकि, अगर बच्चा आरएच पॉजिटिव है, गर्भावस्था की बारीकी से निगरानी की जाएगी। अल्ट्रासाउंड का उपयोग भ्रूण एनीमिया के आकलन के लिए और इंट्रायूटरिन ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता को निर्धारित करने के लिए किया जाएगा (गर्भाशय में अभी भी गर्भ में दिए गए संक्रमण)। गर्भावस्था के दौरान मां के खून का परीक्षण क्रमशः किया जाएगा ताकि यह निर्धारित किया जा सके कि वह कितनी एंटीबॉडी का उत्पादन कर रही है। अगर बच्चा एनीमिक पाया जाता है, तो गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं (इंट्रायूटरिन ट्रांसफ्यूजन) को रोकने के लिए रक्त संक्रमण किया जा सकता है। अगर बच्चा एनीमिक पाया जाता है और पूर्ण अवधि के पास है, तो शुरुआती डिलीवरी की सिफारिश की जा सकती है।

बच्चे के जन्म के बाद, एनीमिया और बिलीरुबिन के स्तर की निगरानी के लिए रक्त कार्य भेजा जाता है। जैसे ही बच्चे का जन्म होता है, लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना बंद नहीं होता है, इसलिए पहले कुछ दिनों में बिलीरुबिन खतरनाक स्तर तक बढ़ सकता है। ऊंचे बिलीरुबिन के स्तर (जौंडिस) को फोटैथेरेपी के साथ इलाज किया जाता है जहां बच्चे को नीली रोशनी के नीचे रखा जाता है। रोशनी बिलीरुबिन को तोड़ देती है जिससे शरीर को इससे छुटकारा मिल जाता है। एनीमिया के इलाज के लिए ट्रांसफ्यूजन का भी उपयोग किया जाता है। अगर एनीमिया और पीलिया गंभीर हैं, तो बच्चे को एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन के साथ इलाज किया जाता है। इस प्रकार के संक्रमण में, बच्चे से रक्त की थोड़ी मात्रा हटा दी जाती है और ट्रांसफ्यूज्ड रक्त द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है।

एक बार अस्पताल से छुट्टी मिलने के बाद, एनीमिया के लिए निगरानी करने के लिए बाल रोग विशेषज्ञ या हेमेटोलॉजिस्ट के साथ घनिष्ठ अनुवर्ती होना महत्वपूर्ण है। प्रसव के बाद 4-6 सप्ताह के लिए मातृ लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडी विनाश का कारण बन सकती है और अतिरिक्त संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है।

सूत्रों का कहना है:

नंदियाल आरआर नवजात शिशु के हेमोलाइटिक रोग। हेमेटोलॉजी और थ्रोम्बोम्बोलिक रोग की जर्नल। 2015।