रक्त की विरासत और प्राप्त विकार जो असामान्य हेमोलिसिस की ओर ले जाते हैं
हेमोलिसिस लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना है। लाल रक्त कोशिकाएं आमतौर पर लगभग 120 दिनों तक रहती हैं। उसके बाद, वे मर जाते हैं और टूट जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाएं पूरे शरीर में ऑक्सीजन लेती हैं। यदि लाल रक्त कोशिकाएं असामान्य रूप से टूट रही हैं, तो उनमें से कम ऑक्सीजन ले जाने के लिए कम होगा। कुछ बीमारियों और परिस्थितियों में लाल रक्त कोशिकाएं बहुत जल्द टूट जाती हैं, जिससे थकान और अन्य गंभीर लक्षण होते हैं।
हेमोलाइटिक एनीमिया के प्रकार
कई प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया हैं और स्थिति विरासत में प्राप्त की जा सकती है (आपके माता-पिता ने आपको इस स्थिति के लिए जीन पारित किया है) या अधिग्रहित (मतलब है कि आप इस स्थिति से पैदा नहीं हुए हैं, लेकिन आप इसे अपने जीवनकाल में कभी-कभी विकसित करते हैं)। निम्नलिखित विकार और शर्तें विभिन्न प्रकार के हेमोलिटिक एनीमियास के कुछ उदाहरण हैं:
विरासत हेमोलिटिक एनीमियास। आपको हीमोग्लोबिन , सेल झिल्ली, या एंजाइमों के साथ समस्या हो सकती है जो आपके स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं को बनाए रखते हैं । यह आम तौर पर एक दोषपूर्ण जीन के कारण होता है जो लाल रक्त कोशिका उत्पादन को नियंत्रित करता है। रक्त प्रवाह के माध्यम से आगे बढ़ते समय, असामान्य कोशिकाएं नाजुक हो सकती हैं और टूट सकती हैं।
दरांती कोशिका अरक्तता। एक गंभीर विरासत वाली बीमारी जहां शरीर असामान्य हीमोग्लोबिन बनाता है। इससे लाल रक्त कोशिकाओं में एक अर्ध (या सिकल) आकार होता है। सिकल कोशिकाएं आमतौर पर केवल 10 से 20 दिनों के बाद मर जाती हैं क्योंकि अस्थि मज्जा मरने वाले लोगों को बदलने के लिए पर्याप्त तेज़ लाल रक्त कोशिकाएं नहीं बना सकता है।
अमेरिका में, सिकल सेल एनीमिया मुख्य रूप से अफ्रीकी अमेरिकियों को प्रभावित करता है।
Thalassemias । ये विरासत में रक्त विकार हैं जहां शरीर कुछ प्रकार के हीमोग्लोबिन नहीं बना सकता है, जिससे शरीर सामान्य से कम स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं को कम कर देता है।
वंशानुगत खून की बीमारी। जब लाल रक्त कोशिकाओं (सतह झिल्ली) के बाहरी आवरण को दोष दिया जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं में असामान्य रूप से कम जीवनकाल और एक गोलाकार , या गेंद की तरह, आकार होता है।
वंशानुगत एल्लिपोसाइटोसिस (ओवलोसाइटोसिस)। सेल झिल्ली के साथ एक समस्या भी शामिल है, लाल रक्त कोशिकाएं आकार में असामान्य रूप से अंडाकार हैं, सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं के रूप में लचीली नहीं हैं, और स्वस्थ कोशिकाओं की तुलना में कम जीवनकाल है।
ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डीहाइड्रोजनेज (जी 6 पीडी) की कमी। जब आपके लाल रक्त कोशिकाओं में जी 6 पीडी नामक एक महत्वपूर्ण एंजाइम गुम हो जाता है, तो आपके पास जी 6 पीडी की कमी होती है। एंजाइम की कमी आपके लाल रक्त कोशिकाओं को टूटने और मरने का कारण बनती है जब वे रक्त प्रवाह में कुछ पदार्थों के संपर्क में आते हैं।
जी 6 पीडी की कमी, संक्रमण, गंभीर तनाव, कुछ खाद्य पदार्थ या दवाएं, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बन सकती हैं। इस तरह के ट्रिगर्स के कुछ उदाहरणों में एंटीमेरलियल ड्रग्स, एक स्पिरिन , नॉनस्टेरॉयड एंटी- इंफ्लैमेटरी ड्रग्स ( एनएसएड्स ), सल्फा ड्रग्स , नेफ्थालेन ( कुछ मॉथबॉल में एक रसायन) या फवा बीन्स शामिल हैं।
Pyruvate Kinase की कमी। जब शरीर में पाइरूवेट किनेस नामक एंजाइम गुम हो जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाएं आसानी से टूट जाती हैं।
प्राप्त हेमोलिटिक एनीमियास। जब आपके हेमोलिटिक एनीमिया का अधिग्रहण किया जाता है, तो आपके लाल रक्त कोशिकाएं सामान्य हो सकती हैं लेकिन कुछ बीमारी या अन्य कारक आपके शरीर को प्लीहा या रक्त प्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने का कारण बनते हैं।
इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया। इस स्थिति में, आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देती है ।
प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के 3 मुख्य प्रकार हैं:
- ऑटोम्यून्यून हीमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए)। यह सबसे आम हेमोलिटिक एनीमिया हालत है (एआईएचए हेमोलिटिक एनीमिया के सभी मामलों में से आधा हिस्सा है)। किसी अज्ञात कारण के लिए, एआईएचआईए आपके शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली को एंटीबॉडी बनाने का कारण बनती है जो आपके स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करती है। एआईएचआईए गंभीर हो सकता है और बहुत जल्दी आ सकता है।
- ऑलोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एएचए)। एएचए तब होता है जब प्रतिरक्षा प्रणाली प्रत्यारोपित ऊतक, रक्त संक्रमण , या कुछ गर्भवती महिलाओं, भ्रूण पर हमला करती है। चूंकि एएचए तब हो सकता है जब ट्रांसफ्यूज्ड रक्त आपके रक्त से अलग रक्त प्रकार होता है, एएचए गर्भावस्था के दौरान भी हो सकती है जब एक महिला के पास आरएच-नकारात्मक रक्त होता है और उसके बच्चे के पास आरएच पॉजिटिव रक्त होता है। आरएच कारक लाल रक्त कोशिकाओं में प्रोटीन है और "आरएच-नकारात्मक" और "आरएच पॉजिटिव" यह दर्शाता है कि आपके रक्त में आरएच कारक है या नहीं।
- ड्रग प्रेरित प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिया। जब एक दवा आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को अपने स्वयं के लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करने के लिए ट्रिगर करती है, तो आप एक दवा-प्रेरित हेमोलिटिक एनीमिक हो सकते हैं। दवाओं में रसायन (जैसे पेनिसिलिन) लाल रक्त कोशिका सतहों से जुड़ा हो सकता है और एंटीबॉडी के विकास का कारण बन सकता है।
मैकेनिकल हेमोलिटिक एनीमियास। लाल रक्त कोशिका झिल्ली के लिए शारीरिक क्षति सामान्य से तेज दर पर विनाश का कारण बन सकती है। छोटे रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन, कुछ चिकित्सा उपकरणों, गर्भावस्था के दौरान उच्च रक्तचाप (प्रीक्लेम्पिया), या एक्लेम्पसिया (ऐसी स्थिति जो गर्भवती महिलाओं में दौरे का कारण बनती है), घातक उच्च रक्तचाप या थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura जैसे दुर्लभ रक्त विकार के कारण हो सकता है , जो रक्त के थक्के को पूरे शरीर में छोटे रक्त वाहिकाओं में बनने का कारण बनता है। इसके अलावा, कभी-कभी अंगों में रक्त कोशिका क्षति (जैसे मैराथन चलाने) में सख्त गतिविधियां हो सकती हैं
पारॉक्सिस्मल नक्षत्र हेमोग्लोबिनुरिया (पीएनएच)। आपका शरीर इस स्थिति के साथ सामान्य से अधिक असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं (कुछ प्रोटीन की कमी के कारण) को नष्ट कर देगा। पीएनएच वाले व्यक्तियों के लिए जोखिम में वृद्धि हुई है:
- नसों में रक्त के थक्के
- सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट के निम्न स्तर
लाल रक्त कोशिकाओं को नुकसान के अन्य कारण। कुछ संक्रमण, रसायन, और पदार्थ लाल रक्त कोशिकाओं को भी नुकसान पहुंचा सकते हैं, जिससे हेमोलिटिक एनीमिया होता है। कुछ उदाहरणों में जहरीले रसायनों, मलेरिया, टिक-बीमार बीमारियों या सांप जहर शामिल हैं।
हेमोलिसिस का निदान करने के लिए प्रयुक्त रक्त परीक्षण
हेमोलाइटिक एनीमिया का निदान पाने का पहला कदम है अपने डॉक्टर को देखना। शारीरिक परीक्षा और रक्त परीक्षण के अलावा आपका डॉक्टर आपके चिकित्सा और पारिवारिक इतिहास का मूल्यांकन कर सकता है। हेमोलाइसिस का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले कुछ रक्त परीक्षण हैं:
- रेड ब्लड सेल गिनती (आरबीसी), जिसे एरिथ्रोसाइट गिनती भी कहा जाता है
- हेमोग्लोबिन परीक्षण (एचजीबी)
- सीरम हैप्पटोग्लोबिन परीक्षण
प्रत्येक राज्य द्वारा जरूरी नवजात स्क्रीनिंग कार्यक्रम आम तौर पर बच्चों में सिकल सेल एनीमिया और जी 6 पीडी की कमी के लिए स्क्रीन (नियमित रक्त परीक्षण का उपयोग करके) स्क्रीन करते हैं। इन विरासत स्थितियों का प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है ताकि बच्चों को उचित उपचार मिल सके।
स्रोत:
राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान। हेमोलाइटिक एनीमिया के प्रकार। www.nhlbi.nih.gov। 9 मार्च 2016 को अभिगम।