एक सिंहावलोकन
नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (एनएआईटी) मां और उसके शिशु के बीच प्लेटलेट विसंगति की एक दुर्लभ स्थिति है। गर्भावस्था के दौरान, मां एंटीबॉडी उत्पन्न करती है जो प्लेटलेट पर हमला करती है और नष्ट करती है जिसके परिणामस्वरूप गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट गिनती) और भ्रूण में खून बह रहा है। यह नवजात शिशु के हेमोलाइटिक रोग के समान है, लाल रक्त कोशिकाओं का विकार।
एनएआईटी को नवजात शिशुरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए। नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी) या लूपस वाली माताओं में नवजात शिशुरोधी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है। मां के परिसंचरण में प्लेटलेट एंटीबॉडी है जो अपने प्लेटलेट पर हमला करती है। ये एंटीबॉडी गर्भ में प्लेसेंटा के माध्यम से स्थानांतरित होते हैं जिसके परिणामस्वरूप उसके प्लेटलेट भी नष्ट हो जाते हैं।
लक्षण
लक्षण प्लेटलेट गिनती पर निर्भर हैं। अक्सर पहली गर्भावस्था में, बच्चे के जन्म होने तक कोई समस्या नहीं होती है। पहले सप्ताह के दौरान, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया खराब हो जाती है। चूंकि प्लेटलेट्स ड्रॉप, बढ़ती हुई चोट, पेटेचिया (त्वचा पर छोटे लाल बिंदु), या खून बह रहा है।
इंट्राक्रैनियल हेमोरेज (आईसीएच) नामक मस्तिष्क में एनएआईटी की सबसे गंभीर जटिलता खून बह रही है। यह 10-20% शिशुओं में होता है। बहुत कम प्लेटलेट गिनती वाले शिशुओं को क्रैनियल अल्ट्रासाउंड के साथ आईसीएच के लिए जांच की जाती है।
भविष्य में गर्भावस्था में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अधिक गंभीर हो सकता है और आईसीएच जन्म से पहले (गर्भाशय में) हो सकता है।
ऐसा क्यों होता है?
हमारे प्लेटलेट एंटीजन, पदार्थों के साथ लेपित होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं। एनएआईटी में, शिशु को उस पिता से प्लेटलेट एंटीजन प्राप्त होता है जिसमें मां नहीं होती है।
मातृ प्रतिरक्षा प्रणाली इस एंटीजन को "विदेशी" के रूप में पहचानती है और इसके खिलाफ एंटीबॉडी विकसित करती है। इन एंटीबॉडी मां से गर्भ में प्लेसेंटा के माध्यम से स्थानांतरण करते हैं जहां वे प्लेटलेट से जुड़ा होता है, जिससे उन्हें विनाश के लिए चिह्नित किया जाता है। नवजात शिशु के हेमोलाइटिक रोग के विपरीत, यह पहली गर्भावस्था के साथ हो सकता है।
इसका निदान कैसे किया जाता है?
नवजात शिशु में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के संभावित कारणों की एक लंबी सूची है। इनमें से अधिकांश जन्मजात सीएमवी , जन्मजात रूबेला, या सेप्सिस (गंभीर जीवाणु संक्रमण) जैसे संक्रमणों के कारण हैं। इन परिस्थितियों में आमतौर पर, बच्चा काफी बीमार है। एनएआईटी को गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (प्लेटलेट गिनती प्रति माइक्रोलिटर से 50,000 से कम कोशिकाओं) के साथ एक अच्छी तरह से दिखने वाले शिशु में माना जाना चाहिए।
एनएआईटी में निदान से पहले निदान के लिए उपचार प्राप्त होता है क्योंकि निदान की पुष्टि कई सप्ताह लगती है। एनएआईटी की पुष्टि करने के लिए माता-पिता के रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है, शिशु नहीं। मां की सामान्य प्लेटलेट गिनती होगी क्योंकि एंटीबॉडी उसके प्लेटलेट पर हमला नहीं करती है। यह पता लगाने के लिए रक्त को एक विशेष प्रयोगशाला में भेजा जाता है कि मां और पिता के पास प्लेटलेट एंटीजनों का मिलान हो रहा है और यदि मां पिता में पाए गए प्लेटलेट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी बना रही है। यदि एनएआईटी पर संदेह है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण है क्योंकि भविष्य में गर्भावस्था अधिक गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और गर्भाशय में जन्म से पहले इंट्राक्रैनियल हेमोरेज से अधिक गंभीर रूप से प्रभावित हो सकती है।
यह कैसे व्यवहार किया जाता है?
हल्के से प्रभावित शिशुओं को उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। अधिक गंभीर रूप से प्रभावित शिशुओं में, उपचार का लक्ष्य विशेष रूप से मस्तिष्क में सक्रिय रक्तस्राव को रोकने या रोकने के लिए है।
- प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन: क्योंकि मां के प्लेटलेट्स में अपमानजनक एंटीजन नहीं होता है और इसलिए नष्ट नहीं किया जाएगा, आदर्श रूप से, शिशु को स्थानांतरित प्लेटलेट्स उनकी मां से या मां के समान दाता से आती हैं। इस प्रक्रिया में काफी समय लग सकता है और वास्तविक जीवन में हमेशा व्यावहारिक नहीं होता है। यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया गंभीर है (प्रति माइक्रोलिटर <20,000 कोशिकाएं) या रक्तस्राव होता है, तो स्वयंसेवक दाता प्रणाली से प्लेटलेट ट्रांसफ्यूशन आते हैं। इन्हें अक्सर प्लेटलेट के जीवन को बढ़ाने के लिए अंतःशिरा प्रतिरक्षा ग्लोबुलिन के रूप में प्रशासित किया जाता है।
- इंट्रावेनस प्रतिरक्षा ग्लोबुलिन (आईवीआईजी): प्रतिरक्षा प्रणाली को विचलित करने के लिए आईवीआईजी शिशु में घुसपैठ की जा सकती है। आईवीआईजी में कई दाताओं से कई एंटीबॉडी शामिल हैं। इन एंटीबॉडी प्रतिरक्षा प्रणाली को जबरदस्त करते हैं और प्लेटलेट के विनाश को धीमा करते हैं, आईटीपी के उपचार के समान। इसका उपयोग प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन के संयोजन के साथ किया जाता है।
- परामर्श: माता-पिता जिनके पास एनएआईटी वाला बच्चा है, उन्हें भविष्य की गर्भावस्था में होने वाले जोखिम के बारे में सलाह दी जानी चाहिए। इस जोखिम को देखते हुए भविष्य की गर्भावस्थाओं को उच्च जोखिम वाले प्रसूतिविज्ञानी द्वारा निगरानी की जानी चाहिए। गर्भावस्था के दौरान आईवीआईजी को मां को प्रशासित किया जा सकता है या गंभीर रक्तस्राव को रोकने के लिए विकासशील भ्रूण को प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन दिया जा सकता है। रक्तस्राव को रोकने के लिए डिलीवरी के लिए सेसरियन सेक्शन की सिफारिश की जाती है।
> संदर्भ
> करेन एस फर्नांडीज और पेड्रो डी अलारकॉन। नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। NeoReviews। 2013।