सिकल सेल एनीमिया में , वर्तमान में जटिलताओं को रोकने के लिए हमें सबसे अच्छी दवा है जिसे हाइड्रॉक्स्यूरिया कहा जाता है, कभी-कभी संक्षेप में एचयू। हाइड्रोक्स्यूरिया को पहली बार 1 9 60 के दशक में केमोथेरेपी दवा के रूप में विकसित किया गया था। इसका उपयोग शुरुआत में विभिन्न प्रकार की घातक परिस्थितियों के लिए किया जाता था, लेकिन इसका उपयोग अब 25 से अधिक वर्षों से सिकल सेल रोग में किया गया है। हाइड्रोक्साइरा एकमात्र एफडीए (खाद्य और औषधि प्रशासन) है जिसे सिकल सेल एनीमिया के इलाज के लिए अनुमोदित दवा है।
सिकल सेल एनीमिया में हाइड्रॉक्स्यूरिया कैसे काम करता है?
सिकल सेल एनीमिया में, हाइड्रॉक्स्यूरिया शरीर को अधिक भ्रूण हीमोग्लोबिन (एचबी एफ) उत्पन्न करने में मदद करता है। नवजात शिशुओं में यह एक हीमोग्लोबिन पाया जाता है। सिकल सेल रोग वाले नवजात शिशुओं में जीवन के पहले कुछ महीनों में जटिलता नहीं होती है क्योंकि भ्रूण हीमोग्लोबिन लाल रक्त कोशिका को बीमार होने से रोकता है। भ्रूण हीमोग्लोबिन में यह वृद्धि बीमार होने के बजाय आपके लाल रक्त कोशिका के दौर को रखने में मदद करती है। ये दौर लाल रक्त कोशिकाएं आसानी से रक्त वाहिकाओं के माध्यम से बहने में सक्षम हैं।
Hydroxyurea थेरेपी के लाभ क्या हैं?
सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चों और वयस्कों दोनों में कई अध्ययनों में, हाइड्रॉक्स्यूरिया उपचार कम दर्दनाक संकट, कम तीव्र छाती सिंड्रोम (फेफड़ों की जटिलता) घटनाओं, संक्रमण की आवश्यकता में कमी, और अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता में कमी से जुड़ा हुआ है। हाइड्रोक्साइरिया भी आपके हीमोग्लोबिन को बढ़ाता है, जिससे आपको कम एनीमिक बना दिया जाता है ।
इसके अतिरिक्त, हाइड्रोक्साइरा थेरेपी सिकल सेल एनीमिया वाले वयस्कों में लंबे जीवन प्रत्याशा से जुड़ी हुई है।
दुष्प्रभाव
सिकल सेल एनीमिया में उपयोग की जाने वाली खुराक के आधार पर, दुष्प्रभाव अपेक्षाकृत हल्के होते हैं। बालों के झड़ने, मुंह के घाव, और कीमोथेरेपी से जुड़े संक्रमण का जोखिम शायद ही कभी देखा जाता है।
हाइड्रोक्साइरा सफेद रक्त कोशिकाओं, हीमोग्लोबिन, और प्लेटलेट्स को कम कर सकता है। इस दुष्प्रभाव के कारण, आपका चिकित्सक पूरी तरह से रक्त गणना और रेटिक्युलोसाइट गिनती के साथ आपकी गणना की निगरानी करेगा। कभी-कभी, पेट दर्द देखा जाता है लेकिन यह आमतौर पर हल्का होता है और हस्तक्षेप के बिना हल करता है। एक और दुष्प्रभाव मेलेनोनिचिया नामक नाखूनों को अंधेरा कर रहा है। आम तौर पर, अधिकांश रोगी हाइड्रोक्साइरिया की खुराक पा सकते हैं, वे कुछ साइड इफेक्ट्स के साथ सहन कर सकते हैं।
मरीजों को हाइड्रॉक्स्यूरिया के साथ इलाज पर विचार करना चाहिए?
2014 में प्रकाशित नेशनल हार्ट, फेफड़े और ब्लड इंस्टीट्यूट (स्वास्थ्य संस्थानों के स्वास्थ्य संस्थान) के हालिया सिकल सेल प्रबंधन दिशानिर्देशों के मुताबिक, हीमोग्लोबिन एसएस और सिकल बीटा शून्य थैलेसेमिया वाले सभी बच्चों को जटिलताओं को रोकने के लिए हाइड्रॉक्स्यूरिया थेरेपी की पेशकश की जानी चाहिए 9 महीने की उम्र के बाद। वयस्कों में, हाइड्रोक्साइरे थेरेपी उन मरीजों के लिए विचार की जानी चाहिए जिनके प्रति वर्ष 3 या अधिक दर्दनाक संकट होते हैं, दर्द जो दैनिक गतिविधियों में हस्तक्षेप करता है, तीव्र छाती सिंड्रोम का इतिहास, या गंभीर एनीमिया जो दैनिक गतिविधियों में हस्तक्षेप करता है।
हाइड्रोक्साइरा कैंसर का कारण बनता है?
ऐतिहासिक रूप से, यह एक बड़ी चिंता रही है। शुरुआत में हाइड्रॉक्स्यूरिया के इलाज वाले मरीजों में ऐसी स्थितियां थीं जो घातकता (कैंसर) के खतरे में वृद्धि करती थीं, लेकिन क्योंकि उन्होंने हाइड्रोक्साइरा थेरेपी पर कैंसर विकसित किया था, इसे दवा के लिए जिम्मेदार ठहराया गया था।
सिकल सेल रोग में, जवाब नहीं है। 2014 में प्रकाशित एक अध्ययन के मुताबिक विशेष रूप से सिकल सेल बीमारी वाले मरीजों पर देख रहे हैं, जो हाइड्रोक्साइरिया लेते हैं, उन लोगों की तुलना में कैंसर के खतरे में वृद्धि नहीं हुई थी, जिन्होंने हाइड्रोक्साइरा नहीं लिया था।
क्या मैं गर्भावस्था के दौरान हाइड्रोक्स्यूरिया ले सकता हूं?
इस समय गर्भावस्था के दौरान हाइड्रोक्साइरा लेने की सिफारिश नहीं की जाती है। हाइड्रोक्साइरा एक कक्षा डी दवा है जो दर्शाती है कि भ्रूण विकसित करने का जोखिम प्रतीत होता है। सिकल सेल बीमारी वाले महिलाओं में सामान्य गर्भावस्था की रिपोर्ट करने में बहुत कम मामले हैं, जिन्होंने हाइड्रोक्साइरा जारी रखा लेकिन अतिरिक्त जानकारी की आवश्यकता है।
क्या मैं कभी हाइड्रोक्स्यूरिया लेना बंद कर सकता हूं?
नहीं, हाइड्रॉक्स्यूरिया इलाज नहीं है। यह केवल तभी काम करता है जब आप इसे निर्देशित करते हैं। हाइड्रोक्साइरा एक पुरानी बीमारी के लिए पुरानी दवा है जो उच्च रक्तचाप वाले दवाइयों के समान होता है।
> स्रोत:
> कास्त्रो ओ, नौरी एम, वनल पी। हाइड्रोक्सीकार्बामाइड सिकल सेल रोग में उपचार: संभावित एल यूकेमिया जोखिम और अस्पताल में रहने वाले जीवन रक्षा लाभ का अनुमान। हेमेटोलॉजी के ब्रिटिश जर्नल । 2014; 167: 687-691।
> वेयर आरई। मैं बहुत युवा मरीजों का इलाज करने के लिए हाइड्रोक्साइरा का उपयोग कैसे करता हूं। रक्त 2010, 115 (26): 5300-5311।