विरासत में रक्त विकार एनीमिया और दर्द का कारण बनता है
अवलोकन
सिकल सेल एनीमिया विरासत में रक्त विकार है। इसका मुख्य लक्षण दीर्घकालिक (पुरानी) एनीमिया और दर्द के एपिसोड हैं। विकार में, लाल रक्त कोशिकाओं में हीमोग्लोबिन अणु, जो पूरे शरीर में ऑक्सीजन लेते हैं, दोषपूर्ण होते हैं। ये दोषपूर्ण अणु लाल रक्त कोशिकाओं में से कुछ को बदलने और एक सिकल आकार बनाने का कारण बनते हैं। ये असामान्य रूप से आकार वाले रक्त कोशिकाएं एनीमिया और दर्द का स्रोत हैं।
प्रसार
सिकल-सेल एनीमिया उन लोगों के बीच आम है जिनके पूर्वज उप-सहारा अफ्रीका, दुनिया के स्पेनिश भाषी क्षेत्रों (दक्षिण अमेरिका, क्यूबा और मध्य अमेरिका), सऊदी अरब, भारत और भूमध्यसागरीय देशों जैसे तुर्की, सिसिली, ग्रीस से आते हैं। , और इटली।
एक बार एक दुर्लभ बीमारी माना जाता है , अनुसंधान अब दिखाता है कि संयुक्त राज्य अमेरिका में, हर 500 अफ्रीकी-अमेरिकी बच्चों में पैदा हुए और प्रत्येक 900 हिस्पैनिक अमेरिकी बच्चों में से 1 में सिकल सेल एनीमिया लगभग 1 में होता है।
लगभग दो मिलियन अमेरिकियों को सिकल सेल एनीमिया के लिए दोषपूर्ण जीन होता है लेकिन खुद को बीमारी नहीं होती है। हालांकि, अगर दोषपूर्ण जीन के साथ दो लोग शादी करते हैं, तो चार मौकों में से एक है कि उनके बच्चे के पास सिकल सेल एनीमिया होगा।
निदान
अमेरिका में अधिकांश राज्य सिकल सेल एनीमिया का पता लगाने के लिए पैदा हुए सभी बच्चों पर एक साधारण रक्त परीक्षण करते हैं । यदि परीक्षण से पता चलता है कि असामान्य हीमोग्लोबिन मौजूद है, तो निदान की पुष्टि करने के लिए दूसरा रक्त परीक्षण किया जाता है।
लक्षण
- दर्द: सिकल के आकार वाले लाल रक्त कोशिकाएं चिपचिपा होती हैं और शरीर में छोटे रक्त वाहिकाओं से गुज़रने में परेशानी होती है। कोशिकाएं फंस जाती हैं, एक साथ मिलती हैं, और रक्त के प्रवाह को अवरुद्ध करती हैं। रक्त से अवरोध दर्द का कारण बनता है। इसे एक सिकल सेल संकट कहा जाता है।
- एनीमिया: सिकल के आकार वाले लाल रक्त कोशिकाएं जल्दी मर जाती हैं। तब पूरे शरीर में ऑक्सीजन ले जाने के लिए पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं। नतीजा थकान, ताल और सांस की तकलीफ है ।
- देरी हुई वृद्धि: एनीमिया विकास की दर धीमा कर देती है क्योंकि शरीर की कोशिकाओं को ऑक्सीजन नहीं मिलती है जिसे उन्हें विकसित करने की आवश्यकता होती है। सिकल सेल एनीमिया वाले बच्चों और वयस्कों की उम्र एक ही उम्र के अन्य लोगों की तुलना में अक्सर एक छोटी सी इमारत होती है।
- आंख की समस्याएं : ऑक्सीजन की कमी से आंख क्षतिग्रस्त हो सकती है; यह अंधापन का कारण बनने के लिए काफी गंभीर हो सकता है।
- संक्रमण: बीमारी से उनकी प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान पहुंचाने के कारण सिकल सेल एनीमिया वाले लोग संक्रमण के लिए अधिक संवेदनशील होते हैं।
- स्ट्रोक: यदि मस्तिष्क के एक हिस्से में रक्त प्रवाह बीमार कोशिकाओं द्वारा अवरुद्ध किया जाता है, तो एक स्ट्रोक हो सकता है।
- तीव्र छाती सिंड्रोम: सिकल दर्द और बुखार-कोशिका एनीमिया के कारण बुखार एक जीवन-धमकी देने वाली जटिलता बन सकता है।
इलाज
सिकल सेल एनीमिया से दर्द दर्द निवारण दवाओं और अंतःशिरा तरल पदार्थ के साथ इलाज किया जाता है। अधिकांश जटिलताओं का इलाज होता है जैसे वे होते हैं। एंटीकेंसर दवा हाइड्रॉक्स्यूरिया दर्दनाक सिकल सेल संकट और तीव्र छाती सिंड्रोम की आवृत्ति को कम कर सकती है।
5 साल तक के छोटे बच्चों को निमोनिया को रोकने के लिए दिन में दो बार मौखिक पेनिसिलिन दिया जाता है। रक्त संक्रमण एनीमिया को सही कर सकता है, स्ट्रोक को रोकने में मदद करता है, और प्लीहा वृद्धि का इलाज कर सकता है। हालांकि, लगातार संक्रमण होने के गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं।
सिकल सेल एनीमिया वाले लोगों के लिए नियमित चिकित्सा देखभाल महत्वपूर्ण है।
अच्छी स्वास्थ्य देखभाल के साथ, बीमारी वाले लोग अच्छे स्वास्थ्य में रह सकते हैं और अपने मध्य-किले और उससे आगे में रहते हैं।
अनुसंधान
अनुसंधान सिकल सेल एनीमिया के इलाज के लिए दवाओं की तलाश जारी है। वैज्ञानिकों ने प्रयोगशाला चूहों का विकास किया है जिसमें मनुष्यों के समान सिकल सेल रोग है इसलिए नए उपचारों का परीक्षण किया जा सकता है। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण बीमारी का इलाज कर सकता है, लेकिन मज्जा एक स्वस्थ मिलान वाले भाई दाता से आना चाहिए, और प्रक्रिया में कई जोखिम हैं ।
स्रोत:
"पूछे जाने वाले प्रश्न।" 2007. अमेरिकन सिकल सेल एनीमिया एसोसिएशन। 27 जुलाई 200 9।