आईबीडी और प्राथमिक स्क्लेरोसिंग चोलैनाइटिस (पीएससी)

पीएससी के लक्षण, निदान और उपचार, आईबीडी के साथ संबद्ध लिवर रोग

प्राथमिक स्क्लेरोसिंग कोलांगिटिस (पीएससी) यकृत की एक बीमारी है जो यकृत के अंदर और बाहर पित्त नलिकाओं की सूजन और संकीर्णता का कारण बनती है। यह निश्चित नहीं है कि पीएससी का क्या कारण बनता है, हालांकि इसे ऑटोम्यून्यून हालत माना जाता है। पीएससी को सीधे विरासत में नहीं माना जाता है, लेकिन ऐसा माना जाता है कि आनुवांशिक घटक है।

वसा की पाचन के लिए पित्त जरूरी है और यकृत से अपशिष्ट लेना आवश्यक है।

पीएससी पित्त नलिकाओं को स्कार्फिंग और सूजन से संकीर्ण करने का कारण बनता है, और यकृत में पित्त जमा हो जाता है, जो इसे नुकसान पहुंचाता है। यह नुकसान अंततः निशान गठन और सिरोसिस की ओर जाता है, जो यकृत को अपने महत्वपूर्ण कार्यों को करने से रोकता है। पीएससी के कई वर्षों में चोलांगियोकार्सीनोमा नामक पित्त नलिकाओं का कैंसर ट्यूमर हो सकता है, जो 10 से 15% रोगियों में होता है।

अधिकांश मामलों में पीएससी धीरे-धीरे प्रगति करता है, लेकिन यह अप्रत्याशित और जीवन को खतरे में डाल सकता है। पीएससी वाले लोग लक्षणों से छुटकारा पाने के लिए उपचार प्राप्त कर सकते हैं और उन्हें सक्रिय जीवन जीने में मदद कर सकते हैं।

जोखिम जोखिम जनसांख्यिकीय

अक्सर, पीएससी द्वारा प्रभावित लोग 30 से 60 वर्ष की आयु के बीच होते हैं, निदान की औसत आयु 40 होती है। पीएससी पुरुषों में अधिक आम होती है; निदान किए गए 60 से 75% लोग पुरुष हैं। पूरी तरह से, पीएससी एक असामान्य बीमारी है।

लक्षण

कुछ लोगों के निदान में या कई सालों बाद भी कोई लक्षण नहीं है।

लक्षणों में शामिल हैं:

• दस्त (वसा की malabsorption के कारण)
• थकान
• बुखार / ठंड (पित्त नलिकाओं में संक्रमण से)
• खुजली जो अक्सर पूरे शरीर को प्रभावित करती है
• जांडिस (त्वचा और आंखों का पीला)

एसोसिएटेड रोग

पीएससी वाले लोगों में सूजन आंत्र रोग (आईबीडी) या ऑस्टियोपोरोसिस होने की अधिक संभावना है।

पीएससी 70 प्रतिशत रोगियों में अल्सरेटिव कोलाइटिस से दृढ़ता से जुड़ा हुआ है, लेकिन इसे क्रोन की बड़ी आंत की बीमारी से भी जोड़ा जा सकता है, जिसे कभी-कभी क्रॉन की कोलाइटिस कहा जाता है। आईबीडी के साथ सहयोग का कारण अज्ञात है, लेकिन यह प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का परिणाम माना जाता है।

निदान

पीएससी आमतौर पर ईआरसीपी (एंडोस्कोपिक रेट्रोग्रेडेड कोलांगियोपैंक्रेटोग्राफी) नामक प्रक्रिया द्वारा निदान किया जाता है। एक ईआरसीपी के दौरान, चिकित्सक मुंह में एक एंडोस्कोप डालेगा और पित्त के पेड़ के नलिकाओं में एसोफैगस और पेट के माध्यम से इसे नेविगेट करेगा। डाई को नलिकाओं में डाला जाता है ताकि जब एक्स-किरणों को लिया जाता है तो वे दिखाई देंगे। फिर एक्स-किरणों का विश्लेषण यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि पित्त नलिकाओं के साथ कोई समस्या है या नहीं।

पीएससी का निदान एएलके (क्षारीय फॉस्फेटेस) परीक्षण के रूप में जाने वाले रक्त परीक्षण द्वारा कुछ हद तक पुष्टि की जा सकती है, हालांकि सकारात्मक परिणाम केवल पीएससी की तुलना में कई अन्य स्थितियों को इंगित कर सकता है।

एक जिगर बायोप्सी पीएससी के निदान की पुष्टि करने के साथ-साथ निदान के बाद बीमारी की प्रगति की निगरानी करने में भी सहायक होता है। एक जिगर बायोप्सी स्थानीय एनेस्थेटिक के साथ आउट पेशेंट आधार पर अस्पताल की स्थापना में किया जाता है । परीक्षण करने वाले चिकित्सक रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षण के लिए यकृत ऊतक का एक छोटा नमूना लेने के लिए एक सुई का उपयोग करेंगे।

उपचार

पीएससी के इलाज के लिए कोई इलाज नहीं किया गया है। एक प्रभावी चिकित्सा उपचार खोजने के लिए अनुसंधान वर्तमान में चल रहा है। उपचार की योजनाएं लक्षणों को कम करने, बीमारी की प्रगति में बाधा डालने, और संभावित जटिलताओं के लिए निगरानी पर ध्यान केंद्रित करती हैं।

रोगियों को अधिक आरामदायक बनाने के लिए पीएससी के लक्षणों का इलाज किया जा सकता है। खुजली का इलाज क्वेस्ट्रान (कोलेस्टारामिन) या बेनाड्राइल (डिफेनहाइड्रामाइन) के साथ किया जा सकता है। पीएससी के साथ होने वाले पुनरावर्ती संक्रमणों के लिए, एंटीबायोटिक्स आवश्यक हो सकते हैं। चूंकि पीएससी वसा के अवशोषण में हस्तक्षेप करता है, वसा-घुलनशील विटामिन ए, डी, ई और के की कमियों का इलाज करने के लिए पूरक हो सकते हैं।

यदि पित्त नलिकाओं में अवरोध होते हैं, तो उन्हें खींचने या खोलने के लिए एक शल्य चिकित्सा प्रक्रिया आवश्यक हो सकती है। स्टेंट, जो नलिकाओं को खुले रखती हैं, इस प्रक्रिया के दौरान नलिकाओं में रखी जा सकती हैं।

यदि पीएससी की प्रगति जिगर की विफलता या लगातार पित्त संक्रमण की ओर ले जाती है, तो यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है। लिवर प्रत्यारोपण प्राप्तकर्ताओं के लिए जीवन की अच्छी गुणवत्ता प्रदान करते हैं, साथ ही साथ 75 प्रतिशत की जीवित रहने की दर भी प्रदान करते हैं।

डॉक्टर को कब कॉल करें

यदि पीएससी के साथ निम्न में से कोई भी लक्षण होता है, तो अपने डॉक्टर को कॉल करें:

• पेट में दर्द
• काला या बहुत अंधेरे मल
• पीलिया
• 100.4 से अधिक तापमान
• खून के साथ उल्टी

_{स्रोत :}

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