यदि आपको बताया गया है कि आपके पास एकाधिक एंडोक्राइन नियोप्लासिया (एमईएन) सिंड्रोम है, तो आप जानते हैं कि इस दुर्लभ स्थिति का काफी व्यापक मूल्यांकन और उपचार है।
पुरुषों की परिभाषा
एकाधिक एंडोक्राइन नेओप्लासिया (एमईएन) एक चिकित्सा बीमारी है जिसे एक समय में एंडोक्राइन अंगों के एक से अधिक ट्यूमर होने की विशेषता है। एंडोक्राइन ट्यूमर के कई अलग-अलग संयोजन होते हैं जो एक साथ होने के लिए जाने जाते हैं, और इनमें से प्रत्येक पैटर्न को कई अलग-अलग (मेन) सिंड्रोम में से एक के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।
प्रत्येक मेन सिंड्रोम के हिस्से के रूप में विकसित होने वाले ट्यूमर सौम्य या घातक हो सकते हैं। बेनिन ट्यूमर स्वयं सीमित ट्यूमर हैं जो चिकित्सा लक्षण पैदा कर सकते हैं लेकिन धीरे-धीरे बढ़ते हैं, शरीर के अन्य हिस्सों में फैलते नहीं हैं और घातक नहीं हैं। दूसरी तरफ, मालिग्नेंट ट्यूमर कैंसर वाले ट्यूमर होते हैं जो तेजी से बढ़ सकते हैं, शरीर के अन्य हिस्सों में फैल सकते हैं, और अगर इलाज नहीं किया जाता है तो भी घातक हो सकते हैं।
सिंड्रोम
तीन सिंड्रोम हैं जिन्हें सबसे आम मेन सिंड्रोम माना जाता है। प्रत्येक सिंड्रोम एक विशिष्ट अनुवांशिक असामान्यता के कारण होता है, जिसका अर्थ है कि ट्यूमर संयोजन परिवारों में वंशानुगत स्थिति के रूप में चलता है। मेन सिंड्रोम को मेन 1, मेन 2 ए, और मेन 2 बी कहा जाता है।
पुरुष 1: पुरुषों 1 के निदान वाले लोगों में पिट्यूटरी ग्रंथि, पैराथीरॉइड ग्रंथि और पैनक्रिया के ट्यूमर होते हैं। आम तौर पर, ये ट्यूमर सौम्य होते हैं, हालांकि उनके लिए घातक बनना असंभव नहीं है।
पुरुष 1 लक्षण: पुरुष 1 के लक्षण बचपन के दौरान या वयस्कता के दौरान शुरू हो सकते हैं।
लक्षण स्वयं परिवर्तनीय हैं क्योंकि ट्यूमर में अंतःस्रावी अंग शामिल होते हैं जो शरीर पर प्रभावों की एक विस्तृत श्रृंखला का उत्पादन कर सकते हैं। प्रत्येक ट्यूमर हार्मोनल अति सक्रियता से संबंधित असामान्य परिवर्तन का कारण बनता है।
- पिट्यूटरी ट्यूमर सिरदर्द , मासिक धर्म अनियमितताओं, बांझपन, स्तन दूध उत्पादन, और हड्डियों की उगता है।
- अग्नाशयी ट्यूमर पेट दर्द, उल्टी, दस्त, और अल्सर का कारण बनता है।
- पैराथीरॉयड ट्यूमर ऊंचे कैल्शियम के स्तर का कारण बनते हैं, जो कि पहले ध्यान देने योग्य लक्षण के रूप में गुर्दे के पत्थरों का उत्पादन कर सकते हैं।
मेन 2 ए: मेन 2 वाले व्यक्तियों में थायराइड ट्यूमर, एड्रेनल ग्रंथि ट्यूमर, और पैराथीरॉइड ट्यूमर होते हैं।
पुरुष 2 ए लक्षण: मेन 2 ए के लक्षण वयस्कता में शुरू होते हैं; आम तौर पर जब कोई व्यक्ति अपने 30 के दशक में होता है। अन्य पुरुषों के सिंड्रोम के साथ, लक्षण एंडोक्राइन ट्यूमर की अति सक्रियता के परिणामस्वरूप होते हैं।
- थायराइड ट्यूमर आम तौर पर मेन 2 ए में पहली बार ध्यान देने योग्य ट्यूमर होते हैं, और परिणामस्वरूप गर्दन क्षेत्र में सूजन या दबाव हो सकता है, और वे घातक हो सकते हैं।
- एड्रेनल ग्रंथि ट्यूमर, जिसे फेच्रोमोसाइटोमा कहा जाता है , विशेष रूप से एड्रेनल ग्रंथि नामक एड्रेनल ग्रंथि के खंड को शामिल करता है। फेच्रोमोसाइटोमा उच्च रक्तचाप, तेज दिल की दर, और पसीना का कारण बन सकता है।
- पैराथीरॉयड ट्यूमर के परिणामस्वरूप उच्च कैल्शियम स्तर हो सकते हैं, और लक्षणों में अत्यधिक प्यास और लगातार पेशाब शामिल हो सकता है।
मेन 2 बी: यह दुर्लभ ट्यूमर पैटर्नों में से कम से कम आम है और यह थायराइड ट्यूमर, एड्रेनल ग्रंथि ट्यूमर, न्यूरोमास (सिस्ट) द्वारा पूरे मुंह और पाचन तंत्र, हड्डी की संरचना की असामान्यताओं, और असामान्य रूप से लंबा और पतला कद के रूप में वर्णित है, जिसे मार्फैनिड के रूप में वर्णित किया गया है विशेषताएं।
पुरुष 2 बी लक्षण: लक्षण 10 वर्ष से पहले अक्सर बचपन में शुरू हो सकते हैं। मेन 2 बी का सबसे स्पष्ट लक्षण एक लंबा, लकी उपस्थिति है। न्यूरोमा मुंह के आसपास और आसपास के विकास के रूप में दिखाई देते हैं, और मेन 2 बी वाले लोगों में थायराइड कैंसर और फेच्रोमोसाइटोमा के लक्षणों के अलावा पेट और पाचन समस्याएं हो सकती हैं।
निदान
आपके डॉक्टर से चिंतित होगा कि आपके परिवार के इतिहास के साथ-साथ एक से अधिक एंडोक्राइन ट्यूमर के पैटर्न के आधार पर आपके पास मेन सिंड्रोम हो सकता है। पुरुषों पर विचार करने के लिए आपको अपने डॉक्टर के लिए मेन सिंड्रोम में से किसी एक के हस्ताक्षर ट्यूमर की आवश्यकता नहीं है। यदि आपके पास एक से अधिक ट्यूमर या विशेषता है, या यहां तक कि यदि आपके पास एक अंतःस्रावी ट्यूमर है जो मेन से जुड़ा हुआ है, तो आपका डॉक्टर लक्षण बनने से पहले अन्य ट्यूमर के लिए आपको मूल्यांकन कर सकता है।
इसी तरह, पुरुषों के निदान के लिए एक पारिवारिक इतिहास आवश्यक नहीं है, क्योंकि एक व्यक्ति परिवार में बीमारी रखने वाले पहले व्यक्ति हो सकता है। विशिष्ट जीन जो मेन का कारण बनते हैं, और आनुवांशिक परीक्षण निदान की पुष्टि करने में एक विकल्प हो सकता है।
प्रत्येक मेन सिंड्रोम के साथ भिन्नता की एक डिग्री भी होती है - यदि आपके पास सामान्य ट्यूमर पैटर्न में से एक में पूरी तरह फिट नहीं होता है तो भी आपके पास मेन हो सकता है।
इलाज
सभी मेन सिंड्रोम के लिए उपचार कुछ अलग कारकों पर निर्भर करता है। मेन 1, मेन 2 ए, या मेन 2 बी के साथ निदान किए गए सभी को एक ही सटीक बीमारी पाठ्यक्रम का अनुभव नहीं है। आम तौर पर, उपचार तीन मुख्य उद्देश्यों पर केंद्रित होता है, जिसमें लक्षणों को कम करने, ट्यूमर का पता लगाने और घातक ट्यूमर के परिणामों को रोकने में शामिल है।
यदि आपके पास हार्मोनल अनियमितताओं के कारण लक्षण हैं, तो आपको शायद उन लक्षणों के इलाज की आवश्यकता होगी। अंतःस्रावी रोग अक्सर समय के साथ उतार-चढ़ाव करते हैं, क्योंकि अंतःस्रावी अंग सकारात्मक और नकारात्मक प्रतिक्रिया के जटिल संतुलन के आधार पर काम करते हैं। इसका मतलब यह है कि हार्मोन जो अति सक्रिय हो जाते हैं, शरीर में अन्य हार्मोन के उत्पादन को दबाकर उत्तेजित कर सकते हैं। इसलिए, अगर आपको थोड़ी देर के लिए हार्मोनल उपचार मिलता है, तो आपको भविष्य में एक अलग उपचार या अपनी खुराक के समायोजन की आवश्यकता हो सकती है।
पुरुषों के उपचार के अन्य महत्वपूर्ण पहलुओं में नए ट्यूमर की पहचान करने और जितनी जल्दी हो सके किसी भी घातकता को पहचानने के लिए सावधानीपूर्वक निगरानी और निगरानी शामिल है। अधिक महत्वपूर्ण स्वास्थ्य समस्याओं का कारण बनने से पहले घातक ट्यूमर को शल्य चिकित्सा या कीमोथेरेपी के साथ इलाज करने की आवश्यकता हो सकती है।
से एक शब्द
किसी भी प्रकार का ट्यूमर डरावना हो सकता है। और एक से अधिक ट्यूमर होने से भी ज्यादा डरावना है। यदि आपको बताया गया है कि आपके पास एकाधिक एंडोक्राइन नियोप्लासिया है या हो सकता है, तो आप शायद इस बात से चिंतित हैं कि कौन से लक्षण आगे बढ़ सकते हैं और क्या आपका समग्र स्वास्थ्य खतरे में है।
तथ्य यह है कि मेन सिंड्रोम पहचाने जाते हैं और वर्गीकृत होते हैं, यह आपकी स्थिति को अपेक्षाकृत अधिक अनुमानित बनाता है। इस तथ्य के बावजूद कि ये दुर्लभ सिंड्रोम हैं, उन्हें बहुत विस्तार से परिभाषित किया गया है और इन बीमारियों के प्रबंधन के लिए अच्छी तरह से स्थापित तरीके हैं। जबकि आपको निश्चित रूप से लगातार चिकित्सा अनुवर्ती आवश्यकता होगी, आपकी हालत को नियंत्रित करने के प्रभावी तरीके हैं और आप पूरी तरह से आश्वस्त रह सकते हैं कि करीबी चिकित्सा देखभाल के साथ, आप स्वस्थ परिणाम प्राप्त कर सकते हैं।
> स्रोत:
> वासरमैन जेडी, टॉमलिन्सन जीई, ड्रकर एच, एट अल। एकाधिक एंडोक्राइन नियोप्लासिया और हाइपरपेराथायराइड-जबड़े ट्यूमर सिंड्रोम: बचपन में नैदानिक विशेषताएं, आनुवांशिकी, और निगरानी अनुशंसाएं। क्लिन कैंसर Res । 2017 जुलाई 1; 23 (13): ई 123-ई 132।