पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य

अमीट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (एएलएस), कभी-कभी प्रसिद्ध बेसबॉल प्लेयर के बाद लो गेह्रिग की बीमारी के रूप में जाना जाता है, यह एक ऐसी स्थिति है जो व्यक्ति को धीरे-धीरे और धीरे-धीरे कमजोर बनने का कारण बनती है। यह प्रगतिशील कमजोरी रीढ़ की हड्डी के पूर्ववर्ती सींग में नसों के अपघटन के कारण होती है , जो मस्तिष्क से शरीर की मांसपेशियों में जानकारी प्रसारित करती है।

चूंकि ये तंत्रिका कोशिकाएं मर जाती हैं, जिन मांसपेशियों के साथ वे संवाद करते हैं, वे एट्रोफी शुरू करते हैं। इसके अलावा, मस्तिष्क में न्यूरॉन्स भी मर जाते हैं, हालांकि मरने वाले न्यूरॉन्स आम तौर पर किसी व्यक्ति के विचार से संबंधित नहीं होते हैं, इसलिए व्यक्ति इस बात से अवगत रहेंगे कि रोग कैसे प्रगति कर रहा है। ज्यादातर मामलों में, एएलएस पांच साल के भीतर पक्षाघात और मृत्यु की ओर जाता है। लगभग दस प्रतिशत, एएलएस वाले लोग लंबे समय तक जीवित रहते हैं।

एएलएस आम तौर पर 40 से 70 वर्ष की आयु के बीच लोगों को प्रभावित करता है; हालांकि, यह किसी व्यक्ति के जीवन में दूसरी बार हो सकता है। पुरुषों की तुलना में पुरुष अक्सर प्रभावित होते हैं। सौभाग्य से, एएलएस अपेक्षाकृत दुर्लभ है, संयुक्त राज्य अमेरिका में लगभग 30,000 लोगों को परेशान करता है, जिसमें हर साल एएलएस के लगभग 5,600 नए मामले निदान किए जाते हैं।

एएलएस के लक्षण

एएलएस के लक्षण आमतौर पर कमजोरी से शुरू होते हैं। यह कमजोरी केवल एक अंग से शुरू हो सकती है। मांसपेशियां क्रैम्प, कठोर हो सकती हैं या "फासीक्यूलेशन" नामक एक ट्विचिंग हो सकती हैं। यदि पैर पहले प्रभावित होते हैं, तो व्यक्ति नोटिस करना शुरू कर सकता है कि वे अधिक बार यात्रा कर रहे हैं या वे बेकार महसूस कर सकते हैं।

यदि लक्षण हाथों में शुरू होते हैं, तो पहले छोटी वस्तुओं को संभालने में कुछ कठिनाई हो सकती है, जैसे कि शर्ट को बटन करना या कुंजी बदलना। कम आम, प्रभावित होने वाली पहली मांसपेशियां चेहरे और गले में होती हैं, जिससे बोलने या निगलने में कठिनाई होती है। इस कमजोरी से जुड़ी कोई झुकाव या नुकीलापन नहीं है।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, कमजोरी खराब हो जाएगी और शरीर के अन्य क्षेत्रों में फैल जाएगी। व्यक्ति बोलने की क्षमता खो देगा क्योंकि वह अपनी जीभ और होंठों पर नियंत्रण खो देता है। आखिरकार, व्यक्ति को एक फीडिंग ट्यूब की आवश्यकता हो सकती है। जैसे-जैसे श्वास कम करने के लिए आवश्यक मांसपेशियों को श्वसन समर्थन प्रदान किया जा सकता है, पहले सीपीएपी मशीन के साथ और फिर यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ । क्योंकि उनके पास खांसी खांसी या उनकी गले को साफ़ करने की ताकत नहीं है, इसलिए उन्नत एएलएस वाले लोग आकांक्षा निमोनिया से ग्रस्त हैं। असल में, एएसएस वाले अधिकांश लोग अंततः आकांक्षा या श्वसन विफलता के कारण गुजर जाएंगे।

कभी-कभी, एएलएस वाले लोगों में एक संबंधित डिमेंशिया होता है । इसके अलावा, कुछ लोग एक छद्मबुलबार पाल्सी विकसित करते हैं, जिससे उनके भावनाओं को नियंत्रित करना मुश्किल हो जाता है।

क्या ALS का कारण बनता है?

एएलएस के सटीक कारणों का अभी भी शोध किया जा रहा है। आमतौर पर यह रोग स्वचालित रूप से हड़ताल करता प्रतीत होता है, हालांकि लगभग 10 प्रतिशत मामले अनुवांशिक हैं। एक जीन जो सुपरऑक्साइड डिमूटेज (एसओडी 1) के लिए कोड है, जो कि एंजाइम जो फ्री रेडिकल को तोड़ता है, 2001 में खोजा गया था। अन्य जीन - टीएआर डीएनए-बाइंडिंग प्रोटीन (टीएआरबीबीपी, जिसे टीडीपी 43 भी कहा जाता है) सहित; फ्यूज्ड-इन-सारकोमा (एफयूएस), गुणसूत्र 9 (सी 9ओआरएफ 72) पर आनुवांशिक असामान्यता; और UBQLN2, जो यूबिकिटिन-जैसी प्रोटीन ubiquitin को एन्कोड करता है? 2 - सभी एएलएस से जुड़े हुए हैं।

इन रहस्यमय सेलुलर परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, मस्तिष्क प्रांतस्था में रीढ़ की हड्डी और कोशिकाओं के पूर्ववर्ती सींग में तंत्रिका कोशिकाएं मरने लगती हैं।

कुछ लोगों ने सिर की चोटों और एएलएस के बढ़ते जोखिम के बीच एक संभावित लिंक देखा है, हालांकि ये मामले वास्तव में क्रोनिक आघात संबंधी एन्सेफेलोपैथी नामक एक अलग विकार का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं। सैन्य दिग्गजों, खासतौर पर जो लोग खाड़ी युद्ध में सेवा करते हैं, उनमें कुछ एथलीटों के रूप में एएलएस लक्षण विकसित करने का जोखिम बढ़ जाता है। विषाक्त पदार्थों के एक्सपोजर की भी जांच की गई है, हालांकि अभी तक कुछ भी निर्णायक नहीं हुआ है।

एएलएस का निदान कैसे किया जाता है?

एएलएस का निदान एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाना चाहिए।

न्यूरोलॉजिस्ट जो एएलएस जैसे मोटर न्यूरॉन बीमारियों का मूल्यांकन करते हैं, निदान करने के लिए आवश्यक "ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन संकेत" के संयोजन की बात कर सकते हैं। कुछ शारीरिक परीक्षा निष्कर्ष, जैसे हाइपरएक्टिव गहरे टेंडन रिफ्लेक्स, सुझाव देते हैं कि रीढ़ की हड्डी या मस्तिष्क में कमजोरी बीमारी के कारण होती है। अन्य परीक्षा निष्कर्ष, जैसे फासीक्यूलेशन, आमतौर पर रीढ़ की हड्डी छोड़ने के बाद तंत्रिका को नुकसान पहुंचाने के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है। चूंकि एएलएस जैसी मोटर न्यूरॉन बीमारियां उस क्षेत्र को नुकसान पहुंचाती हैं जहां मस्तिष्क से निकलने वाले ऊपरी मोटर न्यूरॉन्स रीढ़ की हड्डी से निकलने वाले निचले मोटर न्यूरॉन्स के साथ संवाद करते हैं, दोनों एएलएस में ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन संकेत देखे जाते हैं और निदान के लिए आवश्यक होते हैं।

एएलएस के निदान की गंभीरता आमतौर पर अन्य परीक्षणों को छोड़ने के लिए अतिरिक्त परीक्षण की ओर ले जाती है, जो बीमारियों की नकल कर सकती हैं। मायास्थेनिया ग्रेविस या पेरिफेरल न्यूरोपैथी जैसी बीमारियों की संभावना को बाहर करने के लिए एक इलेक्ट्रोमोग्राम (ईएमजी) और तंत्रिका चालन अध्ययन किया जा सकता है। ट्यूमर या एकाधिक स्क्लेरोसिस जैसे अन्य रीढ़ की हड्डी रोगों को बाहर करने के लिए एक एमआरआई स्कैन किया जा सकता है।

व्यक्तिगत व्यक्ति की कहानी और शारीरिक परीक्षा के आधार पर, एचआईवी, लाइम या सिफलिस जैसी बीमारियों के लिए अतिरिक्त परीक्षण किए जा सकते हैं। एएलएस के निदान मरीजों को दृढ़ता से दूसरी राय प्राप्त करने पर विचार करना चाहिए।

एएलएस का इलाज कैसे किया जाता है?

केवल एक दवा, रिलाज़ोल, एएलएस के रोगियों के अस्तित्व में सुधार करने के लिए बिल्कुल प्रभावी साबित हुई है। दुर्भाग्यवश, प्रभाव मामूली है, केवल तीन से पांच महीने के औसत से अस्तित्व में रहता है।

लेकिन मदद है। चिकित्सा पेशेवरों की एक टीम के साथ काम करने से एएलएस के कई लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद मिल सकती है। इस तरह की एक टीम में न्यूरोलॉजिस्ट, भौतिक चिकित्सक, भाषण और व्यावसायिक चिकित्सक और पौष्टिक और श्वसन उपकरण में विशेषज्ञ शामिल हो सकते हैं।

सामाजिक कार्यकर्ता समर्थन समूहों के साथ-साथ कानूनी आवश्यकताओं, जैसे जीवित इच्छा और वकील की शक्ति की व्यवस्था करने में सहायता करने में शामिल हो सकते हैं। विशेष रूप से जीवन के अंत के पास, कई रोगियों को उपद्रव देखभाल और धर्मशाला में विशेषज्ञों के साथ काम करने से लाभ होता है।

योग्य पेशेवरों के साथ काम करने से एएलएस के रोगियों को अपने जीवन के बाकी हिस्सों को स्वतंत्र रूप से और आसानी से आराम से रहने में मदद मिल सकती है।

> स्रोत:

_{एई रेंटन, ई माजौनी, ए वाइट, एट अल। सी 9ओआरएफ 72 में एक हेक्सन्यूक्लियोटाइड दोहराना विस्तार क्रोमोसोम 9 पी 21-लिंक्ड एएलएस-एफटीडी का कारण है। न्यूरॉन 2011; 72 (2): 257-68। ई-पब 2011 सितंबर 21।}

_{एचएक्स डेंग, डब्ल्यू चेन, एसटी हांग, केएम बॉयकॉट, जीएच गोररी, एसएन सिद्दीकी, वाई यांग, एफ फैक्टो, वाई शि, एच झैई, एच जियांग, एम हिरानो, ई रैम्पर्सौड, जीएच जेन्सन, एस डोनकर्वूट, ईएच बिगियो, बीआर ब्रूक्स , के अजौड, आर सूफिट, जेएल हैनेस, ई मुगनेई, एमए पेरिकैक वेस, टी सिद्दीकी, यूबीक्यूएल 2 में उत्परिवर्तन प्रमुख एक्स-लिंक्ड किशोर और वयस्क-शुरुआत एएलएस और एएलएस / डिमेंशिया, प्रकृति 477, पीपी 211-215 8 सितंबर, 2011}

_{एसी मैक्की, बीई गेवेट, आरए स्टर्न, सीजे नाइंस्की, आरसी कैंटू, एनडब्ल्यू कोवल, डीपी पर्ल, ईटी हैडली-व्हाइट, बी प्राइस, सी सुलिवान, पी मॉरिन, एचएस ली, सीए कुबिलस, डीएच दानेश्वर, एम वूलफ, एई बडसन। क्रोनिक ट्राउमैटिक एन्सेफेलोपैथी में टीडीपी -43 प्रोटीनोपैथी और मोटर न्यूरॉन रोग। जे न्यूरोपैथोल एक्सप न्यूरोल। अगस्त 2010}

_{एएच रोपर, एमए सैमुअल्स। एडम्स और विक्टर के सिद्धांत न्यूरोलॉजी, 9वीं संस्करण: द मैकग्रा-हिल कंपनियां, इंक, 200 9।}