अधिकांश वैज्ञानिकों के लिए, जीवन प्रजनन के बारे में सब कुछ है। जैविक स्तर पर, मनुष्यों, कवक, पौधों, और बैक्टीरिया जैसे जीवों को स्वयं को अधिक प्रभावी ढंग से प्रतिलिपि बनाने के लिए डीऑक्सीरिबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) के बिट्स के लिए विस्तृत प्रोटीन-आधारित तरीकों के रूप में सोचा जा सकता है।
वास्तव में, पुनरुत्पादन के लिए ड्राइव जीवित जीवों के बाहर भी फैली हुई है। वायरस जीवित और nonliving के बीच एक अजीब limbo का एक उदाहरण हैं।
एक तरह से, एक वायरस एक प्रजनन मशीन से थोड़ा अधिक है। कुछ वायरस के मामलों में, जैसे मानव इम्यूनोडेफिशियेंसी वायरस ( एचआईवी ), डीएनए भी अणु नहीं है जो प्रजनन को चलाता है। एक और न्यूक्लियोटाइड, आरएनए (रिबोन्यूक्लिक एसिड), ड्राइविंग कारक है।
एक प्रायन रोग क्या है?
डीएनए और आरएनए से प्रजनन के बेहतर समझने वाले तंत्र से प्रानों (यूके में प्रिये-ऑन, यूके में प्रिये-ऑन) को और भी हटा दिया जाता है। डीएनए और आरएनए न्यूक्लियोटाइड होते हैं, एक रासायनिक संरचना प्रोटीन बनाने के लिए प्रयोग की जाती है, जीवित जीवों के निर्माण खंड जो सफल प्रजनन सुनिश्चित करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। एक प्रेरण एक प्रोटीन है जिसे पुनरुत्पादन के लिए न्यूक्लियोटाइड की आवश्यकता नहीं होती है- प्रिये स्वयं की देखभाल करने में सक्षम होने से अधिक है।
जब असामान्य रूप से फोल्ड प्रोयन प्रोटीन एक सामान्य प्रिऑन प्रोटीन में चला जाता है, तो सामान्य प्रोटीन एक और असामान्य रूप से फोल्ड बीमारी पैदा करने वाले प्रजन में बदल जाता है। नतीजा उत्परिवर्तित प्रोटीन का एक निरंतर कैस्केड है।
वंशानुगत प्रायन रोग के मामलों में, यह जीन उत्परिवर्तन है जो प्रोन प्रोटीन की असामान्य फोल्डिंग का कारण बनता है। दुर्भाग्यवश, ये वही प्रोटीन हैं जो मस्तिष्क कोशिकाओं द्वारा ठीक से काम करने के लिए उपयोग किए जाते हैं, और इसलिए नर्व कोशिकाएं परिणामस्वरूप मर जाती हैं, जिससे तेजी से प्रगतिशील डिमेंशिया होती है। जबकि बीमारी के कारण प्रजनन वर्षों से निष्क्रिय हो सकता है, जब लक्षण आखिरकार स्पष्ट हो जाते हैं, तो मृत्यु कुछ महीनों तक जल्दी ही हो सकती है।
वर्तमान में इंसानों में मान्यता प्राप्त पांच मुख्य प्रकार के प्रायन रोग हैं: क्रूटज़फेल्ड-जैकोब रोग (सीजेडी), संस्करण क्रूटज़फेल्ड-जैकोब रोग (वीसीजेडी), कुरु, गेर्स्टमान-स्ट्रॉसलर-स्कींकर सिंड्रोम (जीएसएस), और घातक पारिवारिक अनिद्रा (एफएफआई)। हालांकि, प्रायन रोग के नए रूपों की खोज की जा रही है।
वे कैसे विकसित करते हैं
प्रजनन रोगों को तीन तरीकों से अधिग्रहित किया जा सकता है: पारिवारिक, अधिग्रहित, या स्पोराडिक। एक प्राण रोग विकसित करने का सबसे आम तरीका संक्रमण या विरासत का कोई स्रोत नहीं होने के साथ सहज होता है। दस लाख लोगों में से एक लगभग प्रायन रोग का यह सबसे आम रूप विकसित करता है। सीजेडी, जीएसएस, और एफएफआई जैसे कुछ प्रायन रोगों को विरासत में मिलाया जा सकता है। अन्य प्रोयन प्रोटीन के साथ निकट संपर्क से फैले हुए हैं। उदाहरण के लिए, कुरु न्यू गिनी में नरभक्षणवादी अनुष्ठानों द्वारा फैल गया था। जब मस्तिष्क को अनुष्ठान के हिस्से के रूप में खाया जाता था, तो प्राणों को निगलना पड़ता था, और रोग फैल जाएगा। एक कम विदेशी उदाहरण वीसीजेडी है, जिसे हम मांस में प्रवेश करते समय जानवरों से लोगों तक फैलाने के लिए जाने जाते हैं। इसे आमतौर पर "पागल गाय रोग" के रूप में जाना जाता है, और तब होता है जब जीवित गाय में प्रायन मौजूद होता है। अन्य जानवरों, जैसे कि एल्क और भेड़, कभी-कभी प्रायन रोगों को बंद कर देते हैं। हालांकि यह असामान्य है, सर्जन रोगों को सर्जिकल उपकरणों पर भी फैलाया जा सकता है।
लक्षण
जबकि सभी प्रायन रोगों में थोड़ा अलग लक्षण होते हैं, सभी प्राणियों को तंत्रिका तंत्र के लिए एक अनोखा प्यार लगता है। जबकि शरीर के कई अलग-अलग हिस्सों में जीवाणु या वायरल संक्रमण आमतौर पर सुनाई जाती है- मस्तिष्क-प्रायन रोगों में विशेष रूप से मनुष्यों में न्यूरोलॉजिकल लक्षण होते हैं, हालांकि प्रोटीन स्वयं मानव ऊतकों की एक विस्तृत श्रृंखला में पाए जाते हैं। समय दिखा सकता है कि मस्तिष्क के बाहर बीमारियों के पीछे एक प्रायन जैसी तंत्र है।
तंत्रिका तंत्र पर प्रभाव नाटकीय है। अधिकांश प्रायन रोगों का कारण स्पॉन्फोर्म एन्सेफेलोपैथी के रूप में जाना जाता है।
स्पॉन्गॉर्म शब्द का अर्थ है कि यह रोग मस्तिष्क के ऊतकों को मिटा देता है, जिससे माइक्रोस्कोपिक छेद बनाते हैं जो ऊतक को स्पंज की तरह दिखते हैं। आम तौर पर, अंतिम परिणाम एक तेजी से प्रगतिशील डिमेंशिया है, जिसका अर्थ है कि पीड़ित उसे सोचने की क्षमता खो देता है क्योंकि वह महीनों के मामले में कुछ सालों तक उपयोग करती थी। अन्य लक्षणों में चक्कर आना ( एटैक्सिया ), कोरिया या कंपकंपी जैसी असामान्य गतिविधियों, और बदले सोने के पैटर्न शामिल हैं।
प्रायन रोग के बारे में डरावनी चीजों में से एक यह है कि जब किसी को प्रजनन के संपर्क में आता है और जब वह लक्षण विकसित करता है तो ऊष्मायन की लंबी अवधि हो सकती है। सामान्य न्यूरोलॉजिकल समस्याओं के साथ लोग जो वर्षों से ले जा रहे हैं, उससे पहले स्पष्ट हो सकते हैं।
इलाज
दुर्भाग्य से, प्रायन रोग के लिए कोई इलाज नहीं है। सबसे अच्छा, चिकित्सक असुविधा का कारण बनने वाले लक्षणों को नियंत्रित करने में मदद करने की कोशिश कर सकते हैं। एक छोटे यूरोपीय अध्ययन में, एक दवा ने फ्लुपर्टिन (संयुक्त राज्य अमेरिका में उपलब्ध नहीं) के कारण सीजेडी के रोगियों में हल्की सुधार की सोच की लेकिन उनके जीवनकाल में सुधार नहीं हुआ। दवाओं का परीक्षण क्लोरप्रोमेज़ीन और क्विनैक्राइन ने कोई सुधार नहीं दिखाया। इस समय, प्रायन रोग सार्वभौमिक रूप से घातक रहते हैं।
सूत्रों का कहना है:
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