सिस्टिक फाइब्रोसिस लक्षणों के लिए मूल गाइड

सीएफ के शुरुआती और उन्नत संकेत, एक प्रगतिशील और आनुवांशिक रोग

आमतौर पर, बीमारी की प्रगति के रूप में सिस्टिक फाइब्रोसिस के लक्षण बढ़ते हैं। एक दोषपूर्ण जीन के कारण होने वाली स्थिति, फेफड़ों में बलगम की एक मोटी परत (वायुमार्गों को ढकने और संक्रमण, फेफड़ों की क्षति, और श्वसन विफलता की ओर अग्रसर) का कारण बनती है, पैनक्रिया (शरीर को भोजन को ठीक से तोड़ने से रोकती है पोषक तत्वों को अवशोषित करें), और अन्य अंग।

दोषपूर्ण जीन शरीर को कोशिकाओं से पानी और नमक को स्थानांतरित करने की अनुमति नहीं देता है, जिससे स्राव होता है (सामान्य रूप से स्वस्थ लोगों में पतली और पानीदार सीएफ वाले लोगों में बहुत मोटी और चिपचिपा)। मोटी स्राव क्या क्लोग अंग हैं और शरीर के सुचारू संचालन को रोकते हैं।

सिस्टिक फाइब्रोसिस के शुरुआती लक्षण

अधिकांश समय, सिस्टिक फाइब्रोसिस (सीएफ) के साथ नवजात शिशु स्वस्थ शिशुओं की तरह दिखते हैं क्योंकि रोग शुरुआती चरणों में किसी भी असामान्य असामान्यता का कारण नहीं बनता है। लगभग 20% समय, सीएफ वाले बच्चों को जन्म में गंभीर आंतों में बाधा आती है जिसे मेकोनियम इलियस कहा जाता है। इस प्रकार की बाधा शायद ही कभी तब तक होती है जब तक कि एक बच्चे को सीएफ न हो, इसलिए यदि ऐसा होता है तो इसे आमतौर पर रोग का पहला लक्षण माना जाता है।

सामान्य सिस्टिक फाइब्रोसिस लक्षण

यदि जन्म में सिस्टिक फाइब्रोसिस का पता नहीं लगाया जाता है, तो अन्य लक्षण आमतौर पर पहले वर्ष या दो जीवन में प्रकट होने लगते हैं, जैसे कि:

• गरीब वजन हासिल करें। पैनक्रिया और आंतों के ग्रंथियों में अवरोध पाचन तंत्र को ठीक से काम करने से रोकते हैं। खाने वाले खाद्य पदार्थ शरीर के माध्यम से कई पोषक तत्वों को अवशोषित किए बिना गुजरते हैं, जिसके परिणामस्वरूप खराब वृद्धि होती है। अगर किसी बच्चे ने अपने जन्म के वजन को 4-6 सप्ताह की उम्र तक वापस नहीं लिया है या खराब विकास के चल रहे पैटर्न को दिखाता है, तो डॉक्टर को सीएफ पर संदेह करना शुरू हो सकता है।

• विशाल भूख चूंकि पोषक तत्व खाद्य पदार्थों से अवशोषित नहीं होते हैं, इसलिए मस्तिष्क भूख संकेत भेजकर शरीर की ऊर्जा आवश्यकता को पूरा करने की कोशिश करता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लोगों में अक्सर भूख लगी होगी और वजन घटाने के बिना भोजन की जबरदस्त मात्रा का उपभोग कर सकते हैं।
• भारी, तेल, फाउल स्मेलिंग बाउल आंदोलन। खराब कामकाजी पाचन तंत्र में वसा और प्रोटीन पचाने में विशेष समस्या होती है। आमतौर पर एक स्वस्थ पाचन तंत्र द्वारा अवशोषित किया जाएगा जो आंतों से निकलता है, जिसके परिणामस्वरूप असामान्य आंत्र आंदोलन होता है जो अक्सर सीएफ के रोगियों में होता है।
• अक्सर खांसी और श्वसन संक्रमण। खांसी, सांस लेने में कठिनाई, और अक्सर श्वसन संक्रमण अक्सर सीएफ के साथ बच्चों के माता-पिता द्वारा पहचाने जाने वाले पहले लक्षण होते हैं।
• नमकीन त्वचा आनुवांशिक दोष जो सिस्टिक फाइब्रोसिस का कारण बनता है, कोशिकाओं में नमक को बाहर निकालने की क्षमता में हस्तक्षेप करता है। नमक जिसे अवशोषित नहीं किया जा सकता है, पसीना ग्रंथियों द्वारा त्वचा के माध्यम से निकल जाता है, जिसके परिणामस्वरूप नमकीन स्वाद पसीने का बयान संकेत होता है। कभी-कभी, त्वचा पर नमक जमा भी दिखाई दे सकती है। पसीना ग्रंथियों द्वारा नमक विसर्जन सिस्टिक फाइब्रोसिस का निदान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले सबसे आम परीक्षण का आधार है।

सीएफ के उन्नत संकेत और जटिलताओं

सिस्टिक फाइब्रोसिस के उन्नत लक्षण आमतौर पर बीमारी के लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन सीएफ के कारण होने वाले नुकसान के लक्षण होते हैं। जब तक ये स्थितियां दिखाई देती हैं, ज्यादातर लोग पहले ही जानते हैं कि उनके पास सिस्टिक फाइब्रोसिस है और वे कुछ समय से बीमारी से जी रहे हैं। निम्नलिखित जटिलताओं सीएफ के उन्नत लक्षण हैं:

• विलंबित युवावस्था। खराब पोषण के परिणामस्वरूप कभी-कभी सिस्टिक फाइब्रोसिस वाली लड़कियों में विलंबित युवावस्था देखी जाती है।
• बांझपन। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले अधिकांश पुरुष शुक्राणु के मार्ग को अवरुद्ध करने वाले स्राव के कारण उपजाऊ होते हैं। प्रजनन अंगों में शुक्राणु के प्रवेश को अवरुद्ध करने वाली मोटी गर्भाशय ग्रीवा के परिणामस्वरूप महिलाओं को बांझपन का अनुभव हो सकता है।

• मधुमेह। समय के साथ, सिस्टिक फाइब्रोसिस द्वारा पैनक्रियाज को किए गए नुकसान से यह पर्याप्त इंसुलिन उत्पन्न करना बंद कर देता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले लगभग 15% लोग वयस्कता तक पहुंचते हैं, इंसुलिन निर्भर मधुमेह विकसित करेंगे।
• जिगर की बीमारी। यकृत में पित्त नलिकाओं के अवरोध से सिस्टिक फाइब्रोसिस रोगियों के लगभग 5% में स्कार्फिंग और यकृत क्षति हो जाती है। यदि जिगर की क्षति होती है, तो आमतौर पर वयस्कों में देखा जाता है।
• पित्ताशय का रोग। पित्ताशय की थैली एक पदार्थ को भंडारित करती है जिसे यकृत द्वारा बनाया जाता है और वसा की पाचन में सहायक होता है। सिस्टिक फाइब्रोसिस वाले कई लोगों में, पित्त मोटा होता है और पित्ताशय की थैली छोड़ने के लिए पित्त नली से गुजर नहीं सकता है। अधिकांश समय यह लक्षण नहीं पैदा करता है, लेकिन लगभग 10% सिस्टिक फाइब्रोसिस सर्जरी की आवश्यकता वाले गैल्स्टोन विकसित करेगा।
• अग्नाशयशोथ। जब पित्त पित्ताशय की थैली छोड़ देता है, तो यह पैनक्रिया के साथ साझा की जाने वाली सामान्य पित्त नली के माध्यम से छोटी आंत में जाता है। अगर एक पत्थर पित्ताशय की थैली छोड़ देता है और आम पित्त नलिका में फंस जाता है, तो अग्नाशयी स्राव नहीं हो सकता है। यह अग्नाशयशोथ के रूप में जाना जाने वाले पैनक्रियाज़ की एक बहुत दर्दनाक सूजन और जलन का कारण बनता है, जिसके लिए शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है।

_{स्रोत:}

_{सिस्टिक फाइब्रोसिस फाउंडेशन। सिस्टिक फाइब्रोसिस के बारे में। 10 अप्रैल 2016}