अगर आपके चिकित्सक ने आपको बताया कि आपके पास रक्त विकार है तो आप सोच सकते हैं, " तो मेरा स्पलीन इतना बड़ा क्यों है?" " मेरे रक्त के साथ मेरे स्पलीन को क्या करना है?" या यहां तक कि " प्लीहा क्या है?" ये सभी उत्कृष्ट प्रश्न हैं। आइए स्पिलीन के कार्य से शुरू करें, फिर चर्चा करें कि क्यों स्पिलीन मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासम में बढ़ता है, और आखिरकार स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का विस्तार) के उपचार विकल्पों की समीक्षा करता है।
स्पलीन मूल बातें
प्लीहा एक अपेक्षाकृत छोटा अंग (आपकी मुट्ठी के आकार के बारे में) है जो रिबकेज के नीचे पेट के बाईं ओर रहता है। प्लीहा दो प्रकार के ऊतक (1) लाल लुगदी से बना होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं को फ़िल्टर करता है और (2) सफेद लुगदी जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा है। लाल लुगदी में, पुराने या मिशापेड लाल रक्त कोशिकाओं (जैसे कि सिकल कोशिकाओं) को परिसंचरण से हटा दिया जाता है। लाल लुगदी शरीर को संक्रमण को दूर करने में भी मदद करता है, विशेष रूप से कुछ जीवाणु संक्रमण। सफेद लुगदी लिम्फोसाइट्स, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका उत्पन्न करने में मदद करता है, जो एंटीबॉडी संक्रमण में या टीकाकरण के जवाब में मदद करता है। यद्यपि जन्म लेने से पहले, ये जन्म लेने से पहले प्लीहा के प्रमुख कार्य होते हैं, प्लीहा रक्त कोशिकाओं ( हेमेटोपोइज़िस ) का प्रमुख उत्पादक होता है। गर्भावस्था के अंत और जन्म के बाद, अस्थि मज्जा इस उत्पादन को लेता है।
प्लीहा क्यों बढ़ता है
पॉलीसिथेमिया वेरा में लाल रक्त कोशिकाओं की अत्यधिक संख्या उत्पन्न होती है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ती संख्या होती है जिन्हें स्पलीन द्वारा फ़िल्टर किया जाना चाहिए, जिससे स्प्लेनोमेगाली हो जाती है।
प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस में , अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस द्वारा क्षतिग्रस्त हो जाता है, जिससे रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करना अधिक कठिन हो जाता है। इस मामले में, प्लीहा अस्थि मज्जा के बाहर रक्त कोशिका उत्पादन का समर्थन करने के लिए बड़ा हो सकता है। यह यकृत में आमतौर पर एक छोटी डिग्री के लिए भी हो सकता है।
एक विस्तारित स्पलीन होने के लक्षण
बहुत से लोग जिनके पास विस्तारित स्पलीन होता है, वे शायद नहीं जानते, विशेष रूप से यदि स्पलीन केवल थोड़ा बढ़ाया जाता है।
अन्य पेट में "पूर्णता" की रिपोर्ट कर सकते हैं। जब प्लीहा काफी बढ़ाया जाता है, तो यह पेट पर दबा सकता है, जो आपको पूर्ण महसूस करने की सनसनी दे सकता है, जैसे कि आपने केवल थोड़ी सी मात्रा खा ली, जब आपने केवल एक पूर्ण भोजन खा लिया।
प्लीहा नाजुक है और आमतौर पर पसलियों द्वारा संरक्षित है। जैसे-जैसे यह बढ़ता है, यह अब सुरक्षित नहीं है और चोट लगने वाला है, विशेष रूप से कार दुर्घटना या संपर्क खेल (जैसे फुटबॉल या हॉकी) से आघात। एक विस्तारित स्पलीन के लिए आघात भारी रक्तस्राव का कारण बन सकता है।
Splenomegaly कैसे इलाज किया जा सकता है?
यदि आपका प्लीहा केवल हल्का हो गया है, तो उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। आपका चिकित्सक आपके रक्त की गणना और आपके स्पलीन के आकार की बारीकी से निगरानी करेगा। यदि उपचार की आवश्यकता है तो तीन बड़ी श्रेणियां हैं: मेडिकल थेरेपी, स्प्लेनेक्टोमी, और रेडियोथेरेपी।
पहला चिकित्सा चिकित्सा है। आम तौर पर, ये रक्त कोशिका उत्पादन को कम करने के उद्देश्य से दवाएं हैं। मायलोप्रोलिफेरेटिव नेओप्लासम में प्लीहा आकार को कम करने के लिए उपयोग की जाने वाली सबसे आम दवाओं में से एक हाइड्रॉक्स्यूरिया है। Hydroxyurea दैनिक मौखिक दवा है। यह आमतौर पर कम खुराक पर शुरू होता है और वांछित प्रभाव तक आमतौर पर बढ़ता है (आमतौर पर हीमोग्लोबिन, सफेद रक्त कोशिकाओं, या प्लेटलेट का एक विशिष्ट स्तर)।
अन्य प्रथम-पंक्ति उपचारों में बसल्फन, मेल्फालन, अल्फा इंटरफेरॉन, थैलिडोमाइड, या लेनालिडोमाइड शामिल हैं। प्रिडिसोन को थैलिडोमाइड या लेनालिडोमाइड के साथ दिया जा सकता है। दूसरी पंक्ति चिकित्सा में क्लैड्रिबिन (जिसे 2 सीडीए भी कहा जाता है), डायनोर्यूबिसिन, डेसिटाबाइन, या 5-एजेसीटाइडिन शामिल हैं। आपका चिकित्सक आपके विशिष्ट निदान, अन्य चिकित्सीय समस्याओं और उपचार के साइड इफेक्ट्स के आधार पर आपके थेरेपी का चयन करेगा।
दूसरा उपचार विकल्प स्प्लेनेक्टोमी या स्पलीन के सर्जिकल हटाने को है। स्पलीन को हटाने का सबसे महत्वपूर्ण जोखिम गंभीर जीवन-धमकी संक्रमण की संभावना है। यदि आपके पास पहले से नहीं है, तो आपको स्प्लेनेक्टोमी से पहले न्यूमोकोकल और मेनिंगोकोकल संक्रमण से बचाने के लिए विशिष्ट टीकों को प्राप्त करना चाहिए।
एक बार प्लीहा हटा दिए जाने के बाद, इन संक्रमणों को रोकने के लिए आपको प्रतिदिन दो बार पेनिसिलिन पर रखा जाएगा। इसके अतिरिक्त, बुखार (100.4 एफ से अधिक) एक आपात स्थिति है जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।
एक तीसरा उपचार विकल्प रेडियोथेरेपी है (जिसे विकिरण चिकित्सा भी कहा जाता है)। विकिरण का उद्देश्य स्पिलीन पर होता है जो आकार में इसे कम करने में मदद कर सकता है। ये प्रभाव अस्थायी हैं इसलिए स्प्लेनिक रेडियोथेरेपी को उपद्रव माना जाता है, जिसका उद्देश्य जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए लक्षणों को कम करने के उद्देश्य से किया जाता है। यह उन लोगों के लिए एक अच्छा विकल्प हो सकता है जो स्प्लेनेक्टोमी के लिए महान उम्मीदवार नहीं हैं।
पॉलीसिथेमिया वेरा या प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस में स्प्लेनोमेगाली का इलाज करने का निर्णय लेने पर विचार करने के लिए कई चीजें हैं। अपने चिकित्सक के साथ इन उपचारों के लाभ और संभावित साइड इफेक्ट्स के साथ चर्चा करना सुनिश्चित करें।
> स्रोत:
> मेसा आरए। माइलोफिब्रोसिस के रोगियों में मैं लक्षण लक्षण स्प्लेनोमेगाली का इलाज कैसे करता हूं। रक्त। 2009; 113: 5394-5400।
> वन्नुची एएम। मैं पॉलीसिथेमिया वेरा का इलाज कैसे करता हूं। रक्त। 2014; 124: 3212-3220।