माइलोफिब्रोसिस एक ऐसी स्थिति है जहां अस्थि मज्जा में स्कार्फिंग (फाइब्रोसिस) रूप होते हैं। यह scarring आपके अस्थि मज्जा के लिए सामान्य रूप से रक्त कोशिकाओं को बनाने के लिए मुश्किल बनाता है।
लक्षण
माइलोफिब्रोसिस का कोई कारण नहीं हो सकता है। हालांकि, यह आपके चिकित्सक द्वारा किए गए नियमित रक्त कार्य पर उठाया जा सकता है। अन्य लक्षण लाल रक्त कोशिकाओं ( एनीमिया ) और प्लेटलेट्स ( थ्रोम्बोसाइटपेनिया ) से कम हैं, जैसे:
- थकान या थकावट
- पीलापन
- त्वचा पर लाल बिंदुओं Petcheiae कहा जाता है
- बढ़ी हुई चोट लगाना
- अधिकतम खून बहना
- बढ़ी हुई स्पलीन और / या यकृत - आप अपनी पसलियों के नीचे पूर्णता देख सकते हैं।
- बोनी दर्द
- बुखार या लगातार संक्रमण
जोखिम में कौन है
माइलोफिब्रोसिस आम तौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में होता है। यह बच्चों में हो सकता है लेकिन यह बेहद दुर्लभ है। पॉलीसिथेमिया वेरा या आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया वाले मरीज़ मायलोफिब्रोसिस विकसित करने जा सकते हैं।
आपका स्पलीन बड़ा क्यों होता है?
प्लीहा एक हेमेटोपोएटिक अंग है, जिसका अर्थ है कि इसमें रक्त कोशिकाओं को बनाने की क्षमता है। माइलोफिब्रोसिस में, जहां अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाओं को बनाने में कठिनाई हो रही है, प्लीहा उत्पादन में सुधार करने की कोशिश करने के लिए बढ़ जाती है।
कारण
प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस रक्त कैंसर का एक दुर्लभ रूप है (क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव नियोप्लासम का हिस्सा)। यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। इस समय हम निश्चित नहीं हैं कि उत्परिवर्तन क्या होता है।
माइलोफिब्रोसिस अन्य स्थितियों के कारण हो सकता है और इसे माध्यमिक मायलोफिब्रोसिस कहा जाता है।
इसमें शामिल है:
- अन्य रक्त कैंसर, विशेष रूप से तीव्र मेगाकार्योसाइटिक ल्यूकेमिया (एक प्रकार का तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया ) या मायलोडाइस्प्लास्टिक सिंड्रोम
- हड्डी के लिए कैंसर मेटास्टेसिस
- ल्यूपस, स्क्लेरोडार्मा जैसे ऑटोम्यून्यून रोग
- पल्मोनरी उच्च रक्तचाप: इस स्थिति में, फेफड़ों में रक्त वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप होता है।
- हाइपरपेराथायरायडिज्म विटामिन डी की कमी से जुड़ा हुआ है
- ग्रे प्लेटलेट सिंड्रोम
- रेनल ओस्टियोडायस्ट्रोफी: यह पुरानी गुर्दे की बीमारी वाले मरीजों में खनिज और हड्डी चयापचय का एक विकार है।
निदान
प्रारंभ में, रक्त की गणना पूरी रक्त गणना पर की जाती है । आम तौर पर, एनीमिया और / या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मौजूद होते हैं। रक्त कोशिकाओं को होने वाली क्षति को अक्सर परिधीय रक्त स्मीयर, रक्त की बूंद की सूक्ष्मदर्शी स्लाइड पर पहचाना जा सकता है। लाल रक्त कोशिकाओं को अक्सर एक टियरड्रॉप की तरह दिखने के रूप में वर्णित किया जाता है।
अंतिम निदान के लिए एक अस्थि मज्जा बायोप्सी की आवश्यकता होती है, एक प्रक्रिया जहां अस्थि मज्जा का एक छोटा टुकड़ा हटा दिया जाता है। विशेष धुंधला होने के साथ, अस्थि मज्जा में रेशेदार पहलुओं की पहचान की जा सकती है।
डायग्नोस्टिक वर्क-अप के दौरान, आपका चिकित्सक यह निर्धारित करने का प्रयास करेगा कि मायलोफिब्रोसिस का क्या कारण बनता है। इस काम में शामिल जेएके 2, एमपीएल और सीएएलआर नामक विशिष्ट उत्परिवर्तनों के लिए अनुवांशिक परीक्षण होगा।
इलाज
उपचार प्राथमिक कारण पर निर्भर है। प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस का उपचार रोग की प्रगति और समग्र अस्तित्व के जोखिम से निर्धारित होता है।
- निरीक्षण: यदि आपके पास महत्वपूर्ण लक्षण नहीं हैं, तो सावधान प्रतीक्षा उपचार का सबसे अच्छा विकल्प हो सकती है।
- ट्रांसफ्यूजन: मायलोफिब्रोसिस में देखा जाने वाला एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया गंभीर हो सकता है और अक्सर रक्त संक्रमण की आवश्यकता हो सकती है। ट्रांसफ्यूजन की आवृत्ति निर्धारित कर सकती है कि अधिक तीव्र उपचार की आवश्यकता है या नहीं।
- अस्थि मज्जा (स्टेम सेल) प्रत्यारोपण: प्रत्यारोपण का निर्णय सावधानीपूर्वक वजन और लाभ दोनों को ध्यान में रखना चाहिए।
- Ruxolitinib: यह दवा JAK2 को JAK2 उत्परिवर्तन वाले रोगियों में उपयोग किया जा सकता है जिनके महत्वपूर्ण लक्षण हैं और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के लिए योग्य नहीं हैं।
- स्प्लेनेक्टोमी : यदि प्लीहा उपचार से आकार में कमी नहीं करता है, तो इसे शल्य चिकित्सा से हटाया जा सकता है।
- हाइड्रोक्साइरा: हाइड्रोक्साइरा एक मौखिक कीमोथेरेपी दवा है जिसका उपयोग स्पलीन आकार और अन्य लक्षणों को कम करने के लिए किया जा सकता है।
- एंड्रोजन और थैलिडोमाइड जैसी अन्य दवाएं
- स्पिलीन के आकार को कम करने के लिए विकिरण चिकित्सा का उपयोग किया जा सकता है
माध्यमिक माइलोफिब्रोसिस के लिए उपचार अंतर्निहित कारण पर निर्देशित किया जाता है। तो अगर मायलोफिब्रोसिस कैंसर के कारण होता है जैसे कि तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया (एएमएल), इसका इलाज कीमोथेरेपी के साथ किया जाता है। यदि मायलोफिब्रोसिस ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डर के लिए माध्यमिक है, तो उस विकार के उपचार से रक्त की संख्या में सुधार हो सकता है।
जो कुछ भी इलाज हो, आपकी मेडिकल टीम आपको अपने स्वास्थ्य के नियंत्रण में लेने के लिए आवश्यक सभी चरणों के माध्यम से चलेगी। उनके विचारों, प्रश्नों और भावनाओं को उनके साथ साझा करने में संकोच न करें।