मार्फन सिंड्रोम संयोजी ऊतक का सबसे आम विरासत विकार है, जो आमतौर पर कंकाल प्रणाली, दिल, रक्त वाहिकाओं और आंखों को प्रभावित करता है। मार्फन सिंड्रोम वाले लोग आमतौर पर काफी लंबा और पतला होते हैं, और उनकी बाहों और पैर सामान्य से अधिक लंबे होते हैं। उनके पास अक्सर लंबी उंगलियां होती हैं (एक हालत डॉक्टरों को आक्रोनोडैक्टली कहते हैं), रीढ़ की हड्डी का एक असामान्य वक्रता ( कैफोसकोयोसिस ), और आंखों के लेंस का विस्थापन।
मार्फन सिंड्रोम की सबसे ज़िंदगी-धमकी देने वाली जटिलताओं से हृदय और रक्त वाहिकाओं से संबंधित हैं; विशेष रूप से, महाधमनी के aneurysm करने के लिए । एक एन्यूरियस रक्त वाहिका की दीवार का एक फैलाव (गुब्बारा-बाहर) है। यह फैलाव महाधमनी की दीवार को बहुत कमजोर करता है, और यह अचानक टूटने के लिए प्रवण होता है (एक शर्त जो डॉक्टर विच्छेदन कहते हैं)। महाधमनी विच्छेदन एक चिकित्सा आपात स्थिति है, और मार्फन सिंड्रोम वाले लोगों में अचानक मौत का कारण बन सकता है।
चूंकि यह आपदा तब होती है जब कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम पर जोर दिया जा रहा है, व्यायाम, विशेष रूप से व्यायाम, मार्फन सिंड्रोम वाले व्यक्ति में महाधमनी विच्छेदन को दूर कर सकता है। इस कारण से, युवा लोग जिनके पास मार्फन सिंड्रोम है, अक्सर एथलेटिक गतिविधियों में उनकी भागीदारी को सीमित करना चाहिए।
युवा लोगों के लिए यह सुनना कभी आसान नहीं होता कि उनकी शारीरिक गतिविधि सीमित होनी चाहिए। सौभाग्य से, ज्यादातर लोग जिनके पास मार्फन सिंड्रोम सक्रिय रहता है, लेकिन प्रतिबंधों के साथ।
इन युवा एथलीटों के लिए उनकी सीमाओं के बारे में जागरूक होना महत्वपूर्ण है।
Marfan सिंड्रोम के साथ युवा एथलीटों के लिए सामान्य व्यायाम सिफारिशें
मार्फन सिंड्रोम के साथ एथलीटों के लिए प्रतिस्पर्धी एथलेटिक गतिविधि में शामिल होने पर औपचारिक सिफारिशें कार्डियोवैस्कुलर असामान्यताओं के साथ प्रतिस्पर्धी एथलीटों के लिए योग्यता अनुशंसाओं पर 2005 बेथेस्डा सम्मेलन द्वारा प्रकाशित की गई थीं।
यहां उन सिफारिशों का सारांश दिया गया है:
एथलीट जिनके पास मार्फन सिंड्रोम है, उन्हें महाधमनी की जड़ को फैलाने के लिए हर छह महीने में इकोकार्डियोग्राम होना चाहिए।
अगर कोई महाधमनी जड़ फैलाव या अन्य गंभीर हृदय संबंधी असामान्यताएं नहीं हैं, और महाधमनी विच्छेदन का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है, तो वे निम्न और मध्यम गतिशील, स्थैतिक खेल गतिविधियों के रूप में भाग ले सकते हैं - उन गतिविधियों को जिन्हें आमतौर पर अत्यधिक उच्च "विस्फोट" की आवश्यकता नहीं होती है -इंटेन्स व्यायाम। उचित गतिविधियों के उदाहरणों में गोल्फ, गेंदबाजी, हाइकिंगल और टेबल टेनिस शामिल हैं।
अगर महाधमनी जड़ फैलाव का प्रमाण है, या महाधमनी विच्छेदन का पारिवारिक इतिहास है, तो गोल्फ या गेंदबाजी जैसी बहुत कम तीव्रता गतिविधि उचित है।
मार्फन सिंड्रोम वाले लोगों को सलाह दी जाती है कि वे उच्च जोखिम वाली गतिविधियों से बचें - उन खेलों और गतिविधियों से संपर्क करें जिनके लिए आइसोमेट्रिक व्यायाम की आवश्यकता होती है जो एक वलसाल्वा युद्धाभ्यास (जैसे वज़न उठाना) उत्पन्न करती है।
बार्सिलोना, बेसबॉल, टच फुटबॉल और साइकिल चलाना जैसे मध्यवर्ती जोखिम वाले खेलों में भाग लेने के लिए, मार्फन सिंड्रोम वाले कुछ लोगों को अपने डॉक्टरों द्वारा व्यक्तिगत रूप से मंजूरी दे दी जा सकती है (यदि उनका जोखिम काफी कम माना जाता है)।
विशेष रूप से, बेथेस्डा सम्मेलन ने विशेष रूप से उन लोगों को संबोधित किया जो संगठित, प्रतिस्पर्धी एथलेटिक्स में शामिल हैं।
विशेष रूप से, यह स्कूलों और अन्य संगठनों के लिए दिशानिर्देश निर्धारित करता है जिसके लिए मार्फन सिंड्रोम के साथ एथलीट अपने कार्यक्रमों में भाग लेना चाहते हैं। यह विशेष रूप से मनोरंजक एथलीट को संबोधित नहीं करता था।
हालांकि, बेथेस्डा सिफारिशें अभी भी मनोरंजक एथलीटों और उनके चिकित्सकों के लिए मार्गदर्शन प्रदान कर सकती हैं। मार्फन सिंड्रोम वाले किसी भी व्यक्ति में जो खेल में शामिल होना चाहता है, आवधिक इकोकार्डियोग्राम का उपयोग शारीरिक गतिविधि के उचित स्तर के मार्गदर्शन के लिए किया जा सकता है।
से एक शब्द
मार्फन सिंड्रोम वाले लोगों में गंभीर हृदय संबंधी घटनाओं के लिए आजीवन बढ़ोतरी का जोखिम है, और नियमित चिकित्सा अनुवर्ती आवश्यकता होती है।
मार्फन सिंड्रोम वाले किसी भी व्यक्ति के लिए व्यायाम प्रतिबंधों की सलाह दी जाती है। हालांकि, प्रतिबंध की डिग्री व्यक्ति से अलग-अलग हो जाएगी, और कई उचित सावधानी के साथ सक्रिय जीवन शैली का आनंद लेने में सक्षम हैं (और प्रोत्साहित किए जाते हैं)।
> स्रोत:
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