वेस्ट सिंड्रोम

वेस्ट सिंड्रोम और शिशु स्पैम

वेस्ट सिंड्रोम जब्त विकार (मिर्गी) का एक रूप है जो बचपन में शुरू होता है। शिशु स्पैम नामक एक विशिष्ट प्रकार की जब्त इस सिंड्रोम का हिस्सा है, जैसे असामान्य मस्तिष्क तरंग पैटर्न हैं जिन्हें हाइपरराइथेमिया कहा जाता है, और मानसिक मंदता। लगभग किसी भी स्थिति जो मस्तिष्क क्षति का कारण बन सकती है, वेस्ट सिंड्रोम का कारण बन सकती है। जन्म के दौरान दो सबसे आम कारण ट्यूबरस स्क्लेरोसिस और ऑक्सीजन की कमी हैं।

कभी-कभी एक कारण पर संदेह होता है लेकिन इसकी पुष्टि नहीं की जा सकती है; इस मामले में, इसे "क्रिप्टोजेनिक वेस्ट सिंड्रोम" कहा जाता है।

पश्चिम सिंड्रोम बचपन में 2 प्रतिशत मिर्गी के लिए जिम्मेदार है, लेकिन 25 प्रतिशत मिर्गी जीवन के पहले वर्ष में शुरू होता है। शिशु स्पैम की दर 2.5 से 6.0 प्रति 10,000 जीवित जन्म के बीच अनुमानित है।

वेस्ट सिंड्रोम के लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम आमतौर पर 3-6 महीने की आयु के बीच शुरू होता है। उदाहरणों में शामिल हैं:

वेस्ट सिंड्रोम के कारण अंतर्निहित विकार के कारण अन्य लक्षण मौजूद हो सकते हैं।

सेरेब्रल पाल्सी जैसे अन्य न्यूरोलॉजिकल विकार भी मौजूद हो सकते हैं।

वेस्ट सिंड्रोम का निदान

शिशु स्पैम की उपस्थिति से वेस्ट सिंड्रोम का सुझाव दिया जाएगा। संभावित कारणों को देखने के लिए एक पूर्ण तंत्रिका विज्ञान परीक्षा की जाएगी। इसमें प्रयोगशाला परीक्षण और गणना मस्तिष्क (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग कर एक मस्तिष्क स्कैन शामिल हो सकता है। आमतौर पर वेस्ट सिंड्रोम में मौजूद हाइपरराइथेमिया देखने के लिए एक ईईजी किया जाएगा।

वेस्ट सिंड्रोम का उपचार

अक्सर वेस्ट सिंड्रोम को एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) या प्रीनीसोन के साथ माना जाता है। ये उपचार शिशु स्पैम को रोकने या धीमा करने में बहुत प्रभावी हो सकते हैं। कुछ शिशु एंटीसेज्योर दवाओं जैसे फेलबाटोल (फेलबैमेट), लैमिक्टिकल (लैमोट्रिगिन), टोपेमैक्स (टॉपिरैमेट), या डेपाकोटे (वालप्रोइक एसिड) का जवाब दे सकते हैं। ट्यूबरस स्क्लेरोसिस वाले शिशुओं को विगाबेट्रिन (वर्तमान में यूएस में उपयोग के लिए अनुमोदित नहीं) के साथ इलाज किया जा सकता है। कभी-कभी, मस्तिष्क सर्जरी के माध्यम से क्षतिग्रस्त मस्तिष्क ऊतक को हटाने प्रभावी हो सकता है।

शिशु स्पैम आमतौर पर लगभग 5 वर्ष तक हल होते हैं, लेकिन प्रभावित बच्चों के आधे से अधिक लेनोक्स-गैस्टॉट सिंड्रोम सहित अन्य प्रकार के दौरे विकसित करेंगे। वेस्ट सिंड्रोम के साथ कई शिशुओं में लंबे समय तक संज्ञानात्मक और सीखने में हानि होती है, संभवतः मस्तिष्क के नुकसान के कारण शिशु स्पैम का कारण बनता है।

> स्रोत:

"निंड्स इन्फैंटाइल स्पैम्स सूचना पृष्ठ।" विकार एजेड। 9 दिसंबर 2008. न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक का राष्ट्रीय संस्थान।

"इन्फैंटाइल स्पैम्स / वेस्ट सिंड्रोम।" मिर्गी सिंड्रोम। मिर्गी फाउंडेशन।