एनीमिया के दुर्लभ रूप को समझना
शीत एग्ग्लुटिनिन बीमारी (सीएडी) एक दुर्लभ प्रकार का ऑटोम्यून्यून हीमोलिटिक एनीमिया- एनीमिया है जो तब विकसित होता है जब आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करती है और नष्ट कर देती है। एआईएचए का सबसे आम कारण गर्म ऑटोंटिबॉडी के कारण है। इसका मतलब है कि एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिका को गर्म (शरीर) तापमान पर जोड़ती है। जैसा कि नाम से पता चलता है, सीएडी एक ठंडा ऑटोेंटिबॉडी के लिए द्वितीयक होता है, जिसका अर्थ है कि एंटीबॉडी संलग्न होता है जब लाल रक्त कोशिका ठंडे तापमान में उजागर होती है, आमतौर पर हाथों, पैरों और नाक में।
ये एंटीबॉडी आपके लाल रक्त कोशिकाओं को एक साथ चिपकने का कारण बनती हैं, जिसे agglutination कहा जाता है। विशेष रूप से वृद्धावस्था में, विशेष रूप से महिलाओं में सीएडी होता है।
सीएडी के लक्षण क्या हैं?
- थकान या कमजोरी
- विशेष रूप से गतिविधि के साथ सांस की तकलीफ
- Acrocyanosis: उंगलियों, पैर की उंगलियों, नाक, या कान की बैंगनी मलिनकिरण। जब क्षेत्र गर्म हो जाता है तो यह मलिनकिरण गायब हो जाता है। यह दर्द से जुड़ा हो सकता है। इसे Raynaud की घटना से भ्रमित नहीं किया जाना चाहिए।
- दांत: सीएडी जीवित रेटिक्युलरिस का कारण बन सकता है, बैंगनी, फीता जैसी रोशनी का विकास। कभी-कभी इसे मोटल त्वचा कहा जाता है।
क्या सीएडी का कारण बनता है?
- इडियोपैथिक: कोई कारण पहचाना नहीं गया है
- संक्रमण: दो सबसे आम कारण मायकोप्लाज्मा निमोनिया (एक श्वसन संक्रमण) और एपस्टीन-बार वायरस (ईबीवी, वायरस जो मोनोन्यूक्लियोसिस का कारण बनता है) हैं। यह अन्य वायरल बीमारियों, जैसे साइटोमेगागोवायरस (सीएमवी), खसरा, मम्प्स, या रूबेला के कारण भी हो सकता है। सीएडी के ये मामले आत्म-सीमित हैं और आम तौर पर एक से तीन सप्ताह के भीतर हल होते हैं।
- पुरानी लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया
- लिम्फोमा: लिम्फ नोड्स का कैंसर
सीएडी का निदान कैसे किया जाता है?
अगर एनीमिया हल्का होता है, तो यह अन्य कारणों से पूरी तरह से रक्त की गणना (सीबीसी) पर आकस्मिक रूप से खोजा जा सकता है। एनीमिया के अलावा, सीबीसी मैक्रोसाइटोसिस, लाल रक्त कोशिकाओं के विस्तारित आकार को भी प्रकट कर सकता है। लाल रक्त कोशिकाएं वास्तव में बड़ी नहीं होती हैं, लेकिन जब लाल रक्त कोशिकाएं एक साथ रहती हैं, तो मशीन इसे एक बड़े लाल रक्त कोशिकाओं के रूप में पढ़ती है।
परिधीय रक्त स्मीयर (रक्त की सूक्ष्मदर्शी स्लाइड) की समीक्षा यह निर्धारित करने में मदद कर सकती है कि क्या एग्ग्लूटिनेटेड (एक साथ अटक गया) कोशिकाएं मौजूद हैं या नहीं। अन्य हेमोलिटिक एनीमियास के समान, रेटिक्युलोसाइट गिनती (अपरिपक्व लाल रक्त कोशिका) को ऊंचा कर दिया जाता है क्योंकि अस्थि मज्जा नष्ट हो गए लाल रक्त कोशिकाओं को प्रतिस्थापित करने की कोशिश करता है।
चूंकि सीएडी एक प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया है, प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण (डीएटी, या सीधा कॉम्ब्स परीक्षण) सकारात्मक होगा, जो लाल रक्त कोशिका एंटीबॉडी की उपस्थिति का संकेत देता है। निदान की पुष्टि करने के लिए ठंड agglutinins की उपस्थिति को देखने के लिए विशेषता परीक्षण है।
चूंकि अधिकांश सीएडी किसी अन्य समस्या के लिए माध्यमिक है, इसलिए कारण का निर्धारण करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण भेजा जा सकता है, ताकि इसका उचित इलाज किया जा सके।
ठंडा Agglutinin रोग के लिए उपचार क्या हैं?
अगर एनीमिया हल्का है, तो कोई विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं है। यदि आपका एनीमिया गंभीर है और / या आप एनीमिया (तीव्र हृदय गति, थकान, चक्कर आना) से लक्षण हैं तो आपको लाल रक्त कोशिका के संक्रमण की आवश्यकता होगी। चूंकि रक्त संक्रमण सर्दी ऑटोेंटिबॉडी को खत्म नहीं करता है, इसलिए ट्रांसफ्यूजन को गर्म करने के माध्यम से दिया जाना चाहिए, ताकि एंटीबॉडी ट्रांसफ्यूज्ड लाल रक्त कोशिकाओं से जुड़ा न हो।
सीएडी के इलाज का एक बहुत ही महत्वपूर्ण हिस्सा ठंडे तापमान से बचाना है। यह वास्तविक जीवन में यह आसान लगता है। इसका मतलब है कि सीएडी से पीड़ित लोग अक्सर गर्म मौसम में टोपी, दस्ताने और मोजे पहनते हैं, क्योंकि आप ठंडे कमरे या वातावरण से अवगत हो सकते हैं। गर्म कपड़ों के अलावा, ठंडा तरल पदार्थ पीना, या ठंडे पानी में शरीर के हिस्सों को विसर्जित करना चाहिए।
ऋतुक्सिमाब एक अंतःशिरा (चतुर्थ) दवा है जो सफेद रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने में मदद करती है जो बी-कोशिकाओं नामक लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी उत्पन्न करती हैं। आशा यह है कि जब आपके बी-कोशिकाएं पुनर्जन्म लेती हैं, तो वे एंटीबॉडी नहीं बना पाएंगे।
यह आमतौर पर गंभीर बीमारी वाले मरीजों के लिए उपयोग किया जाता है।
स्टेरॉयड और इंट्रावेन्सस इम्यूनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) जैसी दवाएं, जिनका उपयोग अन्य प्रतिरक्षा रक्त विकारों के लिए किया जाता है, सीएडी में कम प्रभावी होते हैं। स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा का शल्य चिकित्सा हटाने) गर्म ऑटोम्यून्यून हीमोलिटिक एनीमिया के लिए बहुत प्रभावी उपचार हो सकता है, लेकिन सीएडी में लाल रक्त कोशिका का अधिकांश विनाश यकृत में होता है, जिससे इसे अप्रभावी बना दिया जाता है।