मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी) समझाया

ओवरलैपिंग लक्षणों का एक रोग

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग (एमसीटीडी) एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है जिसमें तीन अन्य संयोजी ऊतकों की बीमारियों की अतिव्यापी विशेषताएं होती हैं- सिस्टमिक लुपस एरिथेमैटोसस, स्क्लेरोडार्मा और पॉलीमीओटिसिस।

कारण

एमसीटीडी का कारण ज्ञात नहीं है। एमसीटीडी के निदान के बारे में 80 प्रतिशत लोग महिलाएं हैं। यह रोग 5 से 80 वर्ष की उम्र के लोगों को प्रभावित करता है, जिसमें किशोरावस्था या 20 के दशक में लोगों के बीच उच्चतम प्रसार होता है।

एक अनुवांशिक घटक हो सकता है लेकिन यह सीधे विरासत में नहीं है।

लक्षण

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग के शुरुआती लक्षण अन्य संयोजी ऊतक रोगों से जुड़े लक्षणों की तरह हैं और इसमें निम्न शामिल हो सकते हैं:

• थकान
• मांसपेशी दर्द या कमजोरी
• जोड़ों का दर्द
• कम श्रेणी बुखार
• Raynaud की घटना

एमसीटीडी से जुड़े कम आम लक्षणों में गंभीर पॉलीमीसाइटिस (ज्यादातर कंधे और ऊपरी बाहों को प्रभावित करते हैं), तीव्र गठिया दर्द, एसेप्टिक मेनिंगिटिस, मायलाइटिस, उंगलियों और पैर की उंगलियों के गैंग्रीन, उच्च बुखार, पेट दर्द, चेहरे में ट्राइगेमिनल तंत्रिका की न्यूरोपैथी, निगलने में कठिनाई, सांस की तकलीफ, और सुनवाई में कमी। एमसीटीडी के साथ 75 प्रतिशत लोगों में फेफड़े प्रभावित होते हैं। एमसीटीडी के लगभग 25 प्रतिशत रोगियों में किडनी की भागीदारी है।

निदान

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का निदान बहुत मुश्किल हो सकता है। तीन स्थितियों की विशेषताएं- सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, स्क्लेरोडार्मा, और पॉलीमीटिसिस-आमतौर पर एक ही समय में नहीं होती हैं।

इसके बजाय, वे आम तौर पर दूसरे समय के बाद एक विकसित करते हैं।

हालांकि, चार कारक हैं जो एक व्यक्तिगत संयोजी ऊतक विकार के बजाय एमसीटीडी का निदान करने का सुझाव देंगे:

• रक्त में एंटी-यू 1 आरएनपी (रिबोन्यूक्लियोप्रोटीन) की उच्च सांद्रता
• सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, जैसे गुर्दे की समस्याएं और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याओं के साथ आम कुछ मुद्दों की अनुपस्थिति

• गंभीर गठिया और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (प्रणालीगत ल्यूपस या स्क्लेरोडार्मा में आम नहीं है)
• Raynaud की घटना, और सूजन हाथ (प्रणालीगत लुपस के साथ आम नहीं)

जबकि एंटी-यू 1 आरएनपी की उपस्थिति प्राथमिक विशिष्ट विशेषता है जो एमसीटीडी के निदान के लिए खुद को उधार देती है, रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति वास्तव में लक्षणों से पहले हो सकती है।

इलाज

मिश्रित संयोजी ऊतक रोग का उपचार लक्षणों को नियंत्रित करने और बीमारी के गंभीर प्रभावों जैसे कि अंग भागीदारी के प्रबंधन के लिए तैयार किया गया है। उदाहरण के लिए, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को अति-उच्च रक्तचाप वाली दवाओं के साथ इलाज किया जाना चाहिए। सूजन संबंधी लक्षण हल्के से गंभीर तक हो सकते हैं, और तदनुसार उपचार गंभीरता के आधार पर चुना जाएगा। कम गंभीर सूजन के लिए, एनएसएड्स या कम खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दिया जा सकता है। मध्यम से गंभीर सूजन के लिए उच्च खुराक कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की आवश्यकता हो सकती है। जब अंग सम्मिलन होता है, तो immunosuppressants निर्धारित किया जा सकता है।

आउटलुक

एक सटीक निदान और उचित उपचार के साथ भी, एक पूर्वानुमान को तैयार करना मुश्किल हो सकता है। एक मरीज कितना अच्छा करता है इस पर निर्भर करता है कि कौन से अंग शामिल हैं, सूजन की गंभीरता, और बीमारी की प्रगति। क्लीवलैंड क्लिनिक के अनुसार, 80 प्रतिशत लोग एमसीटीडी के निदान के बाद कम से कम 10 साल जीवित रहते हैं।

एमसीटीडी के लिए पूर्वानुमान स्क्लेरोडार्मा या पॉलीमीओटिसिस से जुड़ी विशेषताओं वाले मरीजों के लिए बदतर हो जाता है।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि विस्तारित अवधि हो सकती है जो लक्षण मुक्त हैं, यहां तक ​​कि एमसीटीडी के लिए कोई इलाज नहीं है।

> स्रोत:

> मिश्रित संयोजी ऊतक रोग में बेनेट आर एंटी-यू 1 आरएनपी एंटीबॉडी। आधुनिक।

> फायरस्टीन जीएस, केली डब्ल्यूएन। संधिशोथ के Kelleys पाठ्यपुस्तक । फिलाडेल्फिया, पीए: एल्सेवियर / सॉंडर्स; 2013।

> गुन्नर्सन आर, हेल्लेविक एसओ, लिलीबी वी, मोल्बर्ग Ø। मिश्रित संयोजी ऊतक रोग। बेस्ट प्रैक्टिस एंड रिसर्च क्लिनिकल रूमेटोलॉजी । 2016, 30 (1): 95-111। doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002।

> मिश्रित संयोजी ऊतक रोग। क्लीवलैंड क्लिनिक।