Polymyositis Myositis के रूप में जाना जाने वाले रोगों के एक बड़े समूह से संबंधित है
पॉलीमीटिसिस एक प्रणालीगत, सूजन मांसपेशियों की बीमारी है, मुख्य रूप से मांसपेशियों की कमजोरी से विशेषता है। यह एक बीमारी श्रेणी का हिस्सा है जिसे मायोजिटिस कहा जाता है, जिसका मतलब है मांसपेशियों की सूजन। पॉलीमीटिसिस आमतौर पर मांसपेशियों को प्रभावित करता है जो शरीर के ट्रंक के सबसे नज़दीकी होते हैं, लेकिन समय के साथ अन्य मांसपेशियां भी शामिल हो सकती हैं। आम तौर पर, पॉलीमीटिसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, और जब भी यह बच्चों में शामिल हो सकता है, यह आमतौर पर 18 वर्ष से कम आयु के लोगों को प्रभावित नहीं करता है।
आमतौर पर, यह 40 से 60 वर्ष के बीच के लोगों को प्रभावित करता है। पॉलीमीटिसिस पुरुषों से अधिक सामान्य रूप से महिलाओं को दो से एक अनुपात तक प्रभावित करता है।
डार्माटोमायोजिटिस पॉलीमीओटिसिस के लिए एक समान सूजन की स्थिति है, यह अंतर यह है कि त्वचा की त्वचा भी प्रभावित करती है। पॉलीमोसाइटिस कुछ कैंसर के साथ संयोजन में हो सकता है, जिसमें लिम्फोमा , स्तन कैंसर , फेफड़ों का कैंसर , डिम्बग्रंथि कैंसर , और कोलन कैंसर शामिल है । पॉलीमीटिसिस अन्य संधि रोगों के साथ हो सकता है, जैसे सिस्टमिक स्क्लेरोसिस (स्क्लेरोडार्मा), मिश्रित संयोजी ऊतक रोग , रूमेटोइड गठिया , प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमैटोसस , और सरकोइडोसिस ।
Polymyositis का कारण
जबकि पॉलीमीओटिसिस का कारण अज्ञात कहा जाता है, ऐसा लगता है कि आनुवंशिकता एक कारक है। शोधकर्ताओं का मानना है कि मांसपेशी के लिए एक autoimmune प्रतिक्रिया उन लोगों में होती है जिनके आनुवांशिक पूर्वाग्रह है। एचएलए उपप्रकार -DR3, -DR52, और -DR6 पूर्वाग्रह से जुड़ा हुआ प्रतीत होता है।
एक ट्रिगरिंग इवेंट, संभवतः वायरल मायोजिटिस या पूर्व-मौजूदा कैंसर भी हो सकता है।
Polymyositis के लक्षण
उपरोक्त वर्णित मांसपेशी कमजोरी, सबसे आम लक्षण है। पॉलीमीटिसिस से जुड़े मांसपेशियों की कमजोरी सप्ताह या महीनों में प्रगति कर सकती है। मर्क मैनुअल के अनुसार, 50 प्रतिशत मांसपेशियों के फाइबर का विनाश लक्षण की कमजोरी का कारण बनता है, जिसका अर्थ है कि उस समय मायोजिटिस काफी उन्नत है।
पॉलीमीओटिसिस के साथ होने वाली सामान्य कार्यात्मक कठिनाइयों में कुर्सी से बढ़ना, कदम चढ़ना, और हथियार उठाना शामिल है। श्रोणि और कंधे की कमजोर मांसपेशियों की कमजोरी के परिणामस्वरूप बिस्तर से बंधे या व्हीलचेयर से बंधे जा सकते हैं। यदि गर्दन की मांसपेशियां शामिल हैं, तो अपने सिर को तकिए से उठाना मुश्किल हो सकता है। फारेनजील और एसोफेजियल मांसपेशियों की भागीदारी निगलने से प्रभावित हो सकती है। दिलचस्प बात यह है कि हाथों, पैरों और चेहरे की मांसपेशियों में पॉलीमीओटिसिस शामिल नहीं हैं।
संयुक्त भागीदारी हो सकती है जो एक हल्के पॉलीआर्थ्राल्जिया या पॉलीआर्थराइटिस के रूप में दिखाई देती है। यह पॉलीमीओटिसिस रोगियों के एक उप-समूह में विकसित होता है जिनके पास जो -1 या अन्य एंटीसिंथेथेस एंटीबॉडी होती है।
पॉलीमीटिसिस से जुड़े अन्य लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:
- सामान्यीकृत थकान
- साँसों की कमी
- प्रभावित गले की मांसपेशियों के कारण आवाज असामान्यताएं
- बुखार
- भूख में कमी
Polymyositis का निदान
किसी भी बीमारी या स्थिति के साथ, आपका डॉक्टर आपके चिकित्सा इतिहास पर विचार करेगा और नैदानिक प्रक्रिया के हिस्से के रूप में पूर्ण शारीरिक परीक्षा करेगा। रक्त परीक्षणों को विशिष्ट ऑटोम्यून्यून एंटीबॉडी की उपस्थिति देखने और गैर-विशिष्ट सूजन का पता लगाने का आदेश दिया जाएगा। इलेक्ट्रोमोग्राफी और तंत्रिका चालन परीक्षण डॉक्टर को उपयोगी नैदानिक जानकारी भी प्रदान कर सकते हैं।
प्रभावित मांसपेशियों के एमआरआई आमतौर पर आदेश दिया जाता है। इसके अतिरिक्त, एक मूत्र परीक्षण मायोग्लोबिन, मांसपेशी कोशिकाओं में प्रोटीन की जांच कर सकता है जो रक्त प्रवाह में जारी होता है और मांसपेशियों को क्षतिग्रस्त होने पर गुर्दे से साफ़ किया जाता है। सीआर और मांसपेशियों जैसे सीरम मांसपेशी एंजाइमों के स्तर की जांच करने के लिए रक्त परीक्षण, आदेश और प्रदर्शन किया जा सकता है। मांसपेशी क्षति के साथ, मांसपेशी एंजाइम के स्तर आमतौर पर ऊंचा होते हैं। एक और रक्त परीक्षण, एएनए (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी टेस्ट) , पॉलीमीटिसिस वाले 80 प्रतिशत लोगों में सकारात्मक है।
आखिरकार, पॉलीमीओटिसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए मांसपेशी बायोप्सी का प्रदर्शन किया जा सकता है।
उपचार शुरू होने से पहले बायोप्सी की सिफारिश की जाती है ताकि अन्य मांसपेशियों की बीमारियों से इंकार कर दिया जा सके।
Polymyositis का उपचार
उच्च खुराक पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड मांसपेशियों में सूजन को कम करने के लिए पॉलीमीटिसिस के इलाज की पहली पंक्ति है। अगर वह अकेला अपर्याप्त है, तो इम्यूनोस्प्रप्रेसेंट उपचार उपचार में जोड़ा जा सकता है। माना जा सकता है कि इम्यूनोस्पेप्रेसेंट्स में मेथोट्रैक्साईट (रूमेट्रेरेक्स), अजिथीओप्रिन (इमुरान), माइकोफेनोलेट (सेलकैप्टन), साइक्लोफॉस्फामाइड (साइटोक्सन), रितुक्सिमैब (रिटक्सन), साइक्लोस्पोरिन (सैंडिम्यून), और चतुर्थ इम्यूनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) शामिल हैं।
कैंसर से जुड़े पॉलीमीटिसिस अक्सर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के लिए कम प्रतिक्रियाशील होता है। यदि संभव हो तो ट्यूमर हटाने, कैंसर से जुड़े मायोजिटिस मामलों में सबसे उपयोगी हो सकता है।
से एक शब्द
पॉलीमीओटिसिस के शुरुआती उपचार के साथ, छूट संभव है। मर्क मैनुअल के मुताबिक, पॉलीमीटिसिस वाले वयस्कों के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 75-80 प्रतिशत है। गंभीर और प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी के परिणामस्वरूप मृत्यु हो सकती है। जिन लोगों को कार्डियक या फुफ्फुसीय भागीदारी है, वे एक खराब पूर्वानुमान लगते हैं। कैंसर वाले पॉलीमीओटिस रोगियों के बारे में भी कहा जा सकता है।
60 साल और उससे अधिक उम्र के पॉलीमीओटिस रोगियों के लिए कैंसर स्क्रीनिंग की सिफारिश की जाती है। नियमित कैंसर स्क्रीनिंग की आवश्यकता से सावधान रहें। ज्ञात कैंसर ढूंढना पॉलीमीओटिसिस के साथ अपने पूर्वानुमान को बदलने की कुंजी हो सकती है।
> स्रोत:
> क्लीवलैंड क्लिनिक, पॉलीमीटिसिस, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis। सितंबर 2015 को अपडेट किया गया।
> हज-अली, आरए, एमडी। पॉलीमीओटिसिस और डर्माटोमायोजिटिस। मर्क मैनुअल। व्यावसायिक संस्करण समीक्षा / संशोधित जून 2013।
> मेडलाइनप्लस, पॉलीमीटिसिस - वयस्क। गॉर्डन ए। स्टार्केबाम, एमडी द्वारा अपडेट किया गया। 20 जनवरी, 2015।
> नागराजु के, एट अल। "मांसपेशियों और अन्य मायोपैथीज के सूजन संबंधी रोग।" केली की पाठ्यपुस्तक संधिविज्ञान। 2016।