Extranodal लिम्फोमा

यद्यपि लिम्फोमा सभी कैंसर होते हैं जो लिम्फोसाइट्स को प्रभावित करते हैं - एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका - कभी-कभी वह समानता होती है जहां समानता समाप्त होती है। लिम्फोमा के कई अलग-अलग प्रकार और उपप्रकार हैं। दो मुख्य श्रेणियां होडकिन की लिम्फोमा , या एचएल, और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, या एनएचएल हैं । एनएचएल और एचएल दोनों में से अधिकांश नोडल लिम्फोमा हैं, जिसका अर्थ है कि वे लिम्फ नोड्स में पैदा होते हैं।

हालांकि, यह संभव है कि लिम्फोमा लगभग कहीं भी उठने के लिए।

परिभाषा: प्राथमिक एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा

माना जाता है कि लिम्फोमा लिम्फ नोड्स के बाहर पैदा हुआ माना जाता है, इसे एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा कहा जाता है, या अधिक सटीक, प्राथमिक एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा कहा जाता है। कभी-कभी, यह तय करना मुश्किल हो सकता है कि शरीर में लिम्फोमा शुरू हुआ था। इन मामलों में, डॉक्टर एक और अनुमानित परिभाषा का पालन कर सकते हैं: यदि एक समय में लिम्फोमा का मुख्य ट्यूमर द्रव्यमान होता है - इसका सबसे स्पष्ट थोक - एक एक्सट्रानोडल साइट में, तो इसे एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा माना जा सकता है।

महत्वपूर्ण मतभेद

लिम्फोमास जो लिम्फ नोड्स , या नोडल लिम्फोमा में शुरू होते हैं, लगभग सभी में एक्स्ट्रानोडाल भागीदारी हो सकती है - यानी, वे एक्स्ट्रानोडाल साइटों में फैल सकते हैं। एक लिम्फोमा जो लिम्फ नोड्स से अन्य अंगों में फैलता है उसे प्राथमिक एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा नहीं माना जाता है। प्राथमिक एक्स्ट्रानोडाल होने के लिए, लिम्फोमा को लिम्फ नोड्स के बाहर उत्पन्न करना होता है

अवलोकन

होडकिन के लिम्फोमा की तुलना में एनएचएल में प्राथमिक एक्सट्रानोडल लिम्फोमा अधिक आम हैं। सभी एनएचएल के 33 प्रतिशत तक प्राथमिक एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा माना जाता है, जबकि एचएल में, प्राथमिक एक्सट्रानोडल बीमारी को दुर्लभ माना जाता है।

प्राथमिक एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा की सबसे अधिक लगातार साइट गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में होती है, और लगभग सभी एनएचएल हैं।

जीआई ट्रैक्ट के बाद अगली सबसे लगातार साइट त्वचा है । हालांकि, जब एनएचएल केवल त्वचा में शुरू होता है, इसे त्वचा लिम्फोमा, या कटनीस लिम्फोमा कहा जाता है।

एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा भी प्लीहा, अस्थि मज्जा, थाइमस, टन्सिल, और एडेनोइड्स के लिम्फोइड ऊतक में पैदा हो सकता है - टोनिल-जैसे ऊतक के छोटे पैच छिपाए जाते हैं जहां नाक के मार्ग गले से मिलते हैं।

आंखों के चारों ओर संरचनाओं में पेट, फेफड़े, प्रतिरक्षा ग्रंथि, लार ग्रंथियों, और छोटी आंत में प्रतिरक्षा या लिम्फोइड कोशिकाएं प्राथमिक लिम्फोमा को भी जन्म दे सकती हैं। इन क्षेत्रों में लिम्फोमास में शॉर्ट के लिए 'म्यूकोसा से जुड़े लिम्फोइड ऊतक' या एमएएलबीसीएल के एमजेबीसीएल के 'सीमांत जोन बी-सेल लिम्फोमा' शामिल हैं

नाक और गले के प्राथमिक लिम्फोमा में एमएएलबीसीएल एमएएलटी, बड़े बी-सेल लिम्फोमा या डीएलबीसीएल , और प्राकृतिक हत्यारा / टी-सेल लिम्फोमा फैलता है

प्राथमिक लिम्फोमा पुरुषों में टेस्ट को प्रभावित कर सकते हैं और उन्हें प्राथमिक टेस्टिक्युलर लिम्फोमा कहा जाता है। मस्तिष्क में लिम्फोमा, या सीएनएस लिम्फोमा, प्राथमिक भी हो सकता है। जबकि मस्तिष्क और टेस्ट के प्राथमिक एक्सट्रानोडल लिम्फोमा को कड़ी-से-इलाज वाली बीमारी से जोड़ा गया है, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि विशेष रूप से इन साइटों के अनुरूप उपचार में महत्वपूर्ण सुधार हो सकते हैं।

प्राथमिक एक्सट्रानोडल फोलिक्युलर लिम्फोमा जो त्वचा लिम्फोमा नहीं होते हैं, वे अक्सर होते हैं।

प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा एक दुर्लभ स्थिति है जहां लिम्फोमा एक हड्डी में शुरू होता है।

प्राथमिक हृदय संबंधी लिम्फोमा दिल के सबसे दुर्लभ ट्यूमर में से एक है। प्राथमिक हृदय संबंधी लिम्फोमा को सभी कार्डियक ट्यूमर का केवल 1.3 प्रतिशत और सभी एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा के केवल 0.5 प्रतिशत लिखने के लिए सोचा जाता है। जब ऐसा होता है, तो इस ट्यूमर का सबसे आम प्रकार बड़ा बी सेल लिम्फोमा फैलता है, और आमतौर पर, सही आलिंद और दाएं वेंट्रिकल शामिल होते हैं।

सामान्य रूप से प्राथमिक एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा का एक अवलोकन यह है कि वे एचआईवी और एड्स के उद्भव के साथ नाटकीय रूप से बढ़ गए हैं

प्राथमिक एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा - निदान

तथ्य यह है कि एक लिम्फोमा प्राथमिक एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा उपचार योजना और पूर्वानुमान में एक कारक हो सकता है, लेकिन अन्य कारक समान रूप से महत्वपूर्ण या अधिक महत्व हो सकते हैं।

लिम्फोमा उप प्रकार, बी सेल या टी सेल प्रकार, और मूल अंग या उत्पत्ति के ऊतक सभी महत्वपूर्ण प्रोजेक्टिक कारक हो सकते हैं।

Extranodal भागीदारी - निदान

लगभग सभी नोडल लिम्फोमा एक्स्ट्रानोडाल साइटों में फैल सकते हैं, लेकिन इन मामलों में, उन्हें प्राथमिक एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा नहीं माना जाता है।

एनएचएल में, सबसे प्रभावी उपचार योजना कई कारकों पर निर्भर करती है, और एक्सट्रानोडल भागीदारी उनमें से एक हो सकती है। कभी-कभी लिम्फो नोड्स तक सीमित लिम्फोमा अधिक इलाज योग्य होता है और लिम्फोमा की तुलना में फैला हुआ लिम्फोमा से अधिक अनुकूल पूर्वानुमान होता है जो लिम्फ नोड्स के बाहर फैलता है। हालांकि, एक्स्ट्रानोडाल प्राथमिक एनएचएल के लिए संभावनाओं की विस्तृत विविधता - उपचार और परिणामों को प्रभावित करने वाले कई अन्य कारकों के साथ-साथ इसका मतलब है कि उपचार योजना और पूर्वानुमान बहुत व्यक्तिगत हो सकते हैं।

कुछ मामलों में, एक्स्ट्रानोडल भागीदारी उन्नत बीमारी का अधिक संकेतक है। हॉजकिन की बीमारी में , उदाहरण के लिए, एक्स्ट्रानोडाल भागीदारी - प्लीहा और थाइमस को छोड़कर - चरण IV होडकिन रोग का संकेत देती है। हालांकि, देर से चरण होडकिन की बीमारी काफी इलाज योग्य हो सकती है।

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