कटनीस टी-सेल लिम्फोमा (सीटीसीएल) त्वचा का एक लिम्फोमा है। सीटीसीएल टी-सेल्स , एक प्रकार का लिम्फोसाइट या सफेद रक्त कोशिका से उत्पन्न होता है। सीटीसीएल एकमात्र बीमारी नहीं है, लेकिन विभिन्न लिम्फोमा का एक समूह जो मुख्य रूप से त्वचा को प्रभावित करता है:
- माइकोसिस fungoides,
- सेज़री सिंड्रोम,
- त्वचा के रेटिकुलम सेल सारकोमा, और
- कई दुर्लभ लिम्फोमास।
लिम्फोमा में आमतौर पर लिम्फ नोड्स शामिल होते हैं ।
हालांकि, शरीर के सभी अंगों में लिम्फ कोशिकाएं या लिम्फोसाइट्स मौजूद होते हैं। त्वचा प्रतिरक्षा प्रणाली के लिए रक्षा की एक महत्वपूर्ण रेखा है, और संक्रमण के खिलाफ सुरक्षा के लिए कुछ टी-कोशिका स्वाभाविक रूप से त्वचा में स्थानांतरित हो जाती हैं। कटनीस टी-सेल लिम्फोमा का कैंसर कोशिकाएं भी त्वचा में माइग्रेट होती हैं। सीटीसीएल की अधिकांश विशेषताएं घावों या चोटों से संबंधित हैं, वे त्वचा पर उत्पादन करते हैं।
कटनीस टी-सेल लिम्फोमा दुर्लभ प्रकार के गैर-हॉजकिन लिम्फोमा (एनएचएल) के समूह का प्रतिनिधित्व करता है। सीटीसीएल ने 40 नए निदान किए गए एनएचएल रोगियों में से केवल 1 में से केवल खाते हैं।
जोखिम
सीटीसीएल महिलाओं की तुलना में पुरुषों को आम तौर पर प्रभावित करता है। सीटीसीएल वाले व्यक्ति आमतौर पर अपने अर्धशतक या साठ के दशक में होते हैं। बच्चे शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। पिछले 3 दशकों में त्वचा लिम्फोमा से प्रभावित व्यक्तियों की संख्या में भारी वृद्धि हुई है।
सीटीसीएल के कारण के बारे में ज्यादा जानकारी नहीं है। कुछ अन्य प्रकार के लिम्फोमा के विपरीत, ज्ञात वायरस के साथ कोई संबंध नहीं है।
सीटीसीएल का कारण क्या है यह निर्धारित करने के लिए अनुसंधान चल रहा है।
लक्षण
त्वचा लिम्फोमा के पहले लक्षण सूखे या स्केली त्वचा, लाल चकत्ते, और खुजली शामिल हैं। उन क्षेत्रों में चकत्ते अधिक आम हैं जो कपड़े से ढके रहते हैं। कुछ व्यक्ति पहले त्वचा पर लाल या काले पैच देख सकते हैं। ये लक्षण लिम्फोमा के लिए विशिष्ट नहीं हैं और लिम्फोमा पर संदेह होने से पहले ज्यादातर लोगों को अक्सर अधिक सामान्य त्वचा की स्थिति के लिए इलाज किया जाता है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, लाल पैच ऊंचा हो सकते हैं, इन ऊंचे पैच को प्लेक के रूप में जाना जाता है। बाद में प्लेक नोडुलर या बेम्पी ट्यूमर में बदल सकते हैं। उन्नत बीमारी में, इन घावों के शीर्ष पर अल्सर विकसित हो सकते हैं। सीटीसीएल भी लिम्फ नोड्स या अन्य अंगों में फैल सकता है। सीटीसीएल वाले अधिकांश लोगों में केवल त्वचा के लक्षण होते हैं। देर से चरण के मामलों में से लगभग 10 प्रतिशत गंभीर जटिलताओं को विकसित करने के लिए प्रगति करते हैं।
निदान
सीटीसीएल का निदान करने के लिए एक त्वचा बायोप्सी की आवश्यकता होती है। लिम्फोमा कोशिकाओं की पहचान करने के लिए बायोप्सी नमूना की जांच माइक्रोस्कोप के तहत की जाएगी। लिम्फोमा के प्रकार को खोजने के लिए लिम्फोमा मार्करों (इम्यूनोहिस्टोकैमिस्ट्री) और लिम्फोमा जीन के परीक्षणों सहित कई अन्य परीक्षणों की आवश्यकता होती है। बीमारी की सीमा का पता लगाने के लिए सीटी स्कैन या अन्य इमेजिंग परीक्षण किए जा सकते हैं।
इलाज
त्वचा लिम्फोमा का उपचार अन्य लिम्फोमा के इलाज के तरीके से काफी अलग है। आपकी उपचार रणनीति त्वचा की भागीदारी, त्वचा घाव के प्रकार, और नोड्स या अन्य शरीर अंगों की भागीदारी पर निर्भर करेगी।
कई प्रकार के उपचार का उपयोग किया जाता है:
- कीमोथेरेपी एजेंट त्वचा पर लागू होते हैं
- कुल त्वचा इलेक्ट्रॉन बीम थेरेपी - विकिरण उपचार का एक प्रकार
- Psoralen और पराबैंगनी एक किरणें
- अल्ट्रावाइलेट बी किरणें
- बेक्सारोटिन - दोनों जेल के साथ ही गोलियाँ
- Denileukin Difitox
- इंटरफेरॉन अल्फा
- इंजेक्शन या गोलियों द्वारा कीमोथेरेपी
हाल ही में, यूएस फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) ने माइकोलोरेथमाइन जेल (वाल्च्लोर) को माइकोसिस फनगोइड्स के त्वचा उपचार के लिए अनुमोदित किया, सीटीसीएल का सबसे आम प्रकार। इसकी मंजूरी से पहले, मेक्लोरेथामाइन केवल अंतःशिरा उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था।
से एक शब्द
एक यूरोपीय विशेषज्ञ सर्वसम्मति समूह ने सीटीसीएल के विभिन्न विभिन्न प्रकारों और मामलों के इलाज पर अपनी सिफारिशों को पूरा और प्रकाशित किया, यह नोट करते हुए कि त्वचा-निर्देशित उपचार अभी भी प्रारंभिक चरण के माइकोसिस फनगोइड्स के लिए सबसे उपयुक्त विकल्प हैं, और यह कि माइकोसिस फनगोइड के साथ अधिकांश रोगी देख सकते हैं सामान्य जीवन प्रत्याशा के लिए आगे बढ़ें।
दुर्भाग्यवश, उन्नत रोग वाले मरीजों के लिए पूर्वानुमान अभी भी उतना अच्छा नहीं है, उन्होंने नोट किया, हालांकि रोगियों के अत्यधिक चुने हुए सबसेट के लिए, लंबे समय तक जीवित रहने से एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एलओएससीटी) के साथ हासिल किया जा सकता है।
फिर भी, पिछले दशक में माइकोसिस फंगसाइड और सेज़री सिंड्रोम विकसित होने की समझ के संदर्भ में बड़ी मात्रा में प्रगति हुई है, इसलिए आशा है कि इससे इलाज की प्रगति भी होगी।
> स्रोत:
> ट्रुटिंगर एफ, एडर जे, असफ सी, एट अल। माइक्रोसिस fungoides / सेज़री सिंड्रोम के इलाज के लिए कैंसर सर्वसम्मति सिफारिशों के अनुसंधान और उपचार के लिए यूरोपीय संगठन - 2017 अद्यतन। यूरो जे कैंसर। 2017; 77: 57-74।