प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा

लिम्फोमा एक रक्त कैंसर है जो लिम्फोसाइट्स, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका को प्रभावित करता है। दो मुख्य प्रकार के लिम्फोमा होडकिन के लिम्फोमा और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा, या एनएचएल हैं। यद्यपि लिम्फोमा आमतौर पर लिम्फ नोड्स में शुरू होते हैं , लेकिन वे शरीर में लगभग कहीं भी पैदा हो सकते हैं। जब वे लिम्फ नोड्स के बाहर उठते हैं, तो उन्हें एक्स्ट्रानोडाल लिम्फोमा कहा जाता है।

प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा एक असामान्य extranodal लिम्फोमा है । जब लिम्फोमा लिम्फ नोड्स के बाहर शुरू होता है, तो हड्डी की तुलना में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में घातक होने के लिए यह अधिक आम है।

अवलोकन

प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा एक बेहद दुर्लभ स्थिति है जिसमें हड्डियों में लिम्फोमा शुरू होता है। गैर-हॉजकिन लिम्फोमा के सभी मामलों में यह स्थिति लगभग 1 से 2 प्रतिशत होती है, जिसमें बच्चों और किशोरों में 3 से 9 प्रतिशत की उच्च घटना होती है। कैंसर जो कहीं और शुरू होते हैं और फिर हड्डियों में फैलते हैं, प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा से कहीं अधिक आम हैं।

कौन प्रभावित है ?

प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा मुख्य रूप से वयस्कों को प्रभावित करते हैं। मादाओं की तुलना में नर प्रभावित होने की संभावना अधिक है। अधिकांश बड़े बी-सेल प्रकार के गैर-हॉजकिन लिम्फोमा होते हैं, जिसके लिए 45 से 60 वर्ष के बीच मामलों की संख्या चोटी होती है। हालांकि, जब यह रीढ़ की हड्डी के नीचे या शराब की चोटी के नीचे आता है, तो प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा की चोटी होती है किशोरों और बीसवीं में घटनाएं।

और 12 साल की औसत आयु वाले बच्चों में दुर्लभ मामले होते हैं।

लक्षण

प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा से प्रभावित ज्यादातर लोग अपनी हड्डियों में दर्द महसूस करते हैं। अक्सर दर्द भी आराम से महसूस किया जाता है। यह किसी भी अन्य लक्षण उठने से पहले महीनों तक जारी रह सकता है। जब लिम्फोमा बड़ा हो जाता है, तो यह अंग की सूजन और हाथ या पैर की गति को सीमित कर सकता है।

बुखार और वजन घटाने जैसे लिम्फोमा के अन्य लक्षण आम नहीं हैं।

टेस्ट

डायग्नोस्टिक इमेजिंग, एक्स-रे, और हड्डी के स्कैन , प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा का पता लगाने में मदद करते हैं। हड्डी का एक ट्यूमर एमआरआई या सीटी स्कैन पर हड्डी की उपस्थिति में विशिष्ट परिवर्तन दिखाता है। लिम्फोमा से प्रभावित क्षेत्रों में हड्डी के विनाश का एक पतला-खाया पैटर्न हो सकता है।

ट्यूमर के प्रकार को निर्धारित करने के लिए, हड्डी का बायोप्सी किया जाता है। माइक्रोस्कोपिक परीक्षा के लिए ट्यूमर-शामिल हड्डी का एक छोटा सा टुकड़ा लेकर इसे शल्य चिकित्सा से किया जा सकता है। अन्य परीक्षण यह निर्धारित करने में मदद करते हैं कि ट्यूमर व्यापक है या हड्डी तक सीमित है या नहीं। छाती, पेट और श्रोणि के पीईटी / सीटी का उपयोग लिम्फ नोड की भागीदारी और दूर की बीमारी की उपस्थिति को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है।

प्रकार

आमतौर पर, प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा गैर-हॉजकिन लिम्फोमा या एनएचएल होता है। हड्डी का होडकिन लिम्फोमा बहुत कम संभावना है। एनएचएल के विभिन्न प्रकारों में से, बड़े बी-सेल लिम्फोमा या डीएलबीसीएल फैलाना, सबसे आम प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा है। लिम्फोमा का प्रकार किस तरह के उपचार के बारे में निर्णय ले सकता है।

इलाज

चूंकि प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा बहुत दुर्लभ है, इसलिए एक इष्टतम उपचार आहार स्थापित नहीं किया गया है। मौजूदा उपचार आमतौर पर विकिरण थेरेपी के साथ संयोजन में कुछ चक्रों के लिए कीमोथेरेपी होते हैं।

विभिन्न मोर्चों या मल्टीमोडाल थेरेपी पर उपचार सामान्य है, हालांकि, विकिरण और कीमोथेरेपी का अनुक्रम प्रकाशित रिपोर्ट में भिन्न होता है। प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा के लिए उत्तरजीविता दर गैर-हॉजकिन लिम्फोमा के अन्य रूपों की तुलना में अक्सर बेहतर होती है।

मियामी विश्वविद्यालय ने प्राथमिक हड्डी लिम्फोमा के इलाज के 80 प्रतिशत से अधिक लोगों की रिपोर्ट 4 साल बाद अपनी बीमारी की प्रगति के बिना की है - उन्हें 83 प्रतिशत प्रगति मुक्त जीवित रहने, या 53 रोगियों के अध्ययन में पीएफएस मिला। केमोथेरेपी या संयुक्त कीमोथेरेपी प्लस विकिरण के इलाज वाले मरीजों के बीच कोई अंतर नहीं देखा गया।

हालांकि, डीएलबीसीएल के रोगियों के लिए पीएफएस में सुधार की प्रवृत्ति रितुक्सिमाब प्लस कीमोथेरेपी के साथ इलाज की प्रवृत्ति थी।

निष्कर्ष

उपचार के बाद, पीईटी / सीटी स्कैन चिकित्सा के जवाब का आकलन करने के लिए विशेष रूप से उपयोगी हो सकते हैं। पसंद के बाद के उपचार इमेजिंग अध्ययन पीईटी / सीटी स्कैन है, जो लगातार बीमारी को फाइब्रोसिस से अलग करने में मदद करता है। दीर्घकालिक विश्राम के लिए मरीजों की भी निगरानी की जानी चाहिए। हड्डी लिम्फोमा में स्थानीय रिसाव की कम दर होती है और अक्सर यह मूल बीमारी से दूर के स्थानों पर फिर से शुरू होती है।

_{सूत्रों का कहना है}

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