इवांस सिंड्रोम लक्षण, निदान और उपचार

इवांस सिंड्रोम दो या अधिक प्रतिरक्षा हेमेटोलॉजिकल विकारों का संयोजन है जहां आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली आपके सफेद रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और / या प्लेटलेट पर हमला करती है। इनमें इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी) , ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (एआईएचए) , और / या ऑटोम्यून्यून न्यूट्रोपेनिया (एआईएन) शामिल हैं। ये निदान एक ही समय में हो सकते हैं लेकिन एक ही रोगी में दो अलग-अलग समय में भी हो सकते हैं।

उदाहरण के लिए, यदि आपको आईटीपी का निदान किया गया है और उसके बाद दो साल बाद एआईएचए का निदान किया गया है, तो आपके पास इवांस सिंड्रोम होगा।

लक्षण

ज्यादातर परिस्थितियों में, आप पहले से ही व्यक्तिगत विकारों में से एक के साथ निदान किया गया है: आईटीपी, एआईएचए, या एआईएन। इवांस सिंड्रोम व्यक्तिगत विकारों में से किसी एक की तरह प्रस्तुत करता है। लक्षणों में शामिल होंगे:

कम प्लेटलेट मायने रखता है (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) सबसे आम हैं:

• बढ़ी हुई चोट लगाना
• बढ़ता रक्तस्राव: मुंह में रक्त छाले, नाकबंद, गोंद रक्तस्राव, मूत्र या मल में रक्त
• त्वचा पर छोटे लाल बिंदु Petechiae कहा जाता है

एनीमिया:

• थकान या थकावट
• साँसों की कमी
• उच्च हृदय गति (टैचिर्डिया)
• त्वचा की पीला (पीलिया) या आंखें (स्क्लेरल आईसीटरस)
• डार्क मूत्र (चाय या कोका-कोला रंग)

कम न्यूट्रोफिल गिनती (न्यूट्रोपेनिया):

• बुखार
• त्वचा या मुंह के संक्रमण
• अक्सर कोई लक्षण नहीं हैं

इवांस सिंड्रोम क्यों मेरा रक्त कम होने का कारण बनता है?

इवांस सिंड्रोम एक ऑटोम्यून्यून बीमारी है।

किसी अज्ञात कारण के लिए, आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली गलत रूप से आपके लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स, और / या न्यूट्रोफिल को "विदेशी" के रूप में पहचानती है और उन्हें नष्ट कर देती है। यह पूरी तरह से समझ में नहीं आता है कि क्यों कुछ लोगों में केवल एक रक्त कोशिका प्रभावित होती है, जैसे आईटीपी, एआईएचए, या एआईएन, इवान्स सिंड्रोम में एक से अधिक बनाम।

निदान

चूंकि इवान्स सिंड्रोम के अधिकांश लोग पहले से ही निदान में से एक लेते हैं, इसलिए किसी अन्य की प्रस्तुति इवांस सिंड्रोम के बराबर होती है। उदाहरण के लिए, यदि आपको आईटीपी का निदान किया गया है और एनीमिया विकसित किया गया है, तो आपके चिकित्सक को आपके एनीमिया का कारण निर्धारित करने की आवश्यकता होगी। यदि आपका एनीमिया एआईएचए के कारण पाया जाता है, तो आपको इवांस सिंड्रोम का निदान किया जाएगा।

चूंकि ये विकार आपके रक्त की गणना को प्रभावित करते हैं, इसलिए पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी), काम में पहला कदम है। आपका चिकित्सक एनीमिया (कम हीमोग्लोबिन), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम प्लेटलेट गिनती) या न्यूट्रोपेनिया (कम न्यूट्रोफिल गिनती, सफेद रक्त कोशिका का एक प्रकार) का सबूत देख रहा है। कारण की पहचान करने के लिए आपके रक्त की जांच माइक्रोस्कोप के तहत की जाएगी। आईटीपी और एआईएन बहिष्कार का निदान है जिसका अर्थ है कि कोई भी विशिष्ट नैदानिक ​​परीक्षण नहीं है। आपके चिकित्सक को पहले अन्य कारणों से इंकार करना होगा। एआईएचए कई परीक्षणों द्वारा पुष्टि की जाती है, विशेष रूप से डीएटी (प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण) नामक एक परीक्षण। डीएटी सबूत की तलाश करता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला कर रही है।

उपचार

संभावित उपचार की एक लंबी सूची है। उपचार प्रभावित रक्त कोशिका पर निर्देशित होते हैं और क्या आपको कोई लक्षण है (सक्रिय रक्तस्राव, सांस की तकलीफ, ऊंचा दिल की दर, संक्रमण):

• स्टेरॉयड: प्रीनिनिस की तरह दवाएं विभिन्न ऑटोम्यून्यून विकारों में वर्षों से उपयोग की गई हैं। वे एआईएचए के लिए पहली पंक्ति उपचार हैं और इन्हें आईटीपी में भी इस्तेमाल किया जाता है। दुर्भाग्यवश, यदि आपके पास इवांस सिंड्रोम है, तो आपको लंबे समय तक स्टेरॉयड की आवश्यकता हो सकती है जिसके परिणामस्वरूप उच्च रक्तचाप (उच्च रक्तचाप) और उच्च रक्त शर्करा (मधुमेह) जैसे अन्य मुद्दे हो सकते हैं। इस कारण से, आप चिकित्सक वैकल्पिक उपचार की तलाश कर सकते हैं।
• इंट्रावेन्सस इम्यूनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी): आईवीआईटी आईटीपी के लिए पहला लाइन उपचार है। अनिवार्य रूप से, आईवीआईजी अस्थायी रूप से आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली को परेशान करता है ताकि प्लेटलेट तेजी से नष्ट न हों। आईवीआईजी एआईएचए या एआईएन में उतना प्रभावी नहीं है।

• स्प्लेनेक्टोमी: स्पिलीन इवांस सिंड्रोम में लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और न्यूट्रोफिल के विनाश का मुख्य स्थान है। कुछ रोगियों में, प्लीहा के शल्य चिकित्सा हटाने से रक्त की संख्या में सुधार हो सकता है, लेकिन यह केवल अस्थायी हो सकता है।
• ऋतुक्सिमाब: एक औषधि में रितुक्सिमाब जिसे मोनोक्लोनल एंटीबॉडी कहा जाता है। यह आपके बी-लिम्फोसाइट्स (एक सफेद रक्त कोशिका जो एंटीबॉडी बनाता है) को कम करता है, जो आपके रक्त की मात्रा में सुधार कर सकता है।
• जी-सीएसएफ (filgrastim): जी-सीएसएफ एक दवा है जो अस्थि मज्जा को अधिक न्यूट्रोफिल बनाने के लिए उत्तेजित करती है। कभी-कभी एआईएन में न्यूट्रोफिल गिनती बढ़ाने के लिए इसका इस्तेमाल किया जाता है, खासकर अगर आपको संक्रमण हो।
• Immunosuppressive दवाएं: ये दवाएं प्रतिरक्षा प्रणाली को रोकती हैं। इनमें माइकोफेनोलेट मोटल (एमएमएफ), अजिथीओप्रिन (इमुरान), टैक्रोलिमस (प्रोग्राफ) जैसी दवाएं शामिल होंगी।

मुझे आश्वस्त करने की संभावना क्या है?

हालांकि रोगी रक्त गणना में सुधार के साथ व्यक्तिगत उपचार का जवाब दे सकते हैं, यह प्रतिक्रिया अक्सर अस्थायी रूप से अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता होती है।

> स्रोत:

> शियर एसएल। गर्म ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया: अप टूडेटेटपोस्ट टीडी (एड), अपटॉडेट, वाल्थम, एमए में उपचार।