लक्षण, निदान, और उपचार की एक समीक्षा
परिभाषा
इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आईटीपी), जिसे पहले इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura कहा जाता है, एक ऐसी स्थिति है जहां आपके शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली आपके प्लेटलेट्स पर हमला करती है और कम प्लेटलेट मायने रखती है ( थ्रोम्बोसाइटोपेनिया )। रक्त को पकड़ने के लिए प्लेटलेट की आवश्यकता होती है और यदि आपके पास पर्याप्त नहीं है, तो आप रक्तस्राव का अनुभव कर सकते हैं।
आईटीपी के लक्षण
आईटीपी के लक्षण आपकी कम प्लेटलेट गिनती के कारण रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम से संबंधित हैं।
हालांकि, आईटीपी के साथ कई लोग लक्षण के बिना हैं।
nosebleeds
मसूड़ों से खून बह रहा है
मूत्र या मल में रक्त
अत्यधिक मासिक धर्म रक्तस्राव मेनोराघिया के रूप में जाना जाता है
पेटेचिया - ये छोटे लाल बिंदु एक धमाके के समान हो सकते हैं लेकिन वास्तव में त्वचा के नीचे खून बहने की एक छोटी राशि हैं
आसान चोट लगाना - चोटें त्वचा के नीचे महसूस करने में सक्षम हो सकती हैं
मुंह के अंदर रक्त ब्लिस्टर purpura के रूप में जाना जाता है
आईटीपी के कारण
आम तौर पर, आपकी प्लेटलेट गिनती आईटीपी में गिर जाती है क्योंकि आपका शरीर एंटीबॉडी बनाता है जो प्लेटलेट से जुड़ा होता है और उन्हें विनाश के लिए चिह्नित करता है। जब ये प्लेटलेट स्पिलीन (पेट में अंग जो रक्त फ़िल्टर करते हैं) के माध्यम से बहती हैं, तो यह इन एंटीबॉडी को पहचानती है और प्लेटलेट को नष्ट कर देती है। प्लेटलेट्स का उत्पादन भी कम किया जा सकता है। आईटीपी आम तौर पर कुछ उत्तेजनात्मक घटनाओं के बाद विकसित होता है, कभी-कभी आपका चिकित्सक यह निर्धारित करने में असमर्थ हो सकता है कि यह घटना क्या थी।
वायरस: बच्चों में, आईटीपी अक्सर वायरल संक्रमण से ट्रिगर होता है। वायरल संक्रमण आमतौर पर आईटीपी के विकास से कुछ हफ्ते पहले होता है। जबकि प्रतिरक्षा प्रणाली वायरल संक्रमण से लड़ने के लिए एंटीबॉडी बनाती है, यह गलती से एंटीबॉडी बनाता है जो प्लेटलेट से जुड़ी होती है।
टीकाकरण: आईटीपी एमएमआर (खसरा, गांठ, रूबेला) टीका के प्रशासन से जुड़ा हुआ है। यह आमतौर पर टीका प्राप्त करने के 6 सप्ताह के भीतर होता है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि यह हर 100,000 एमएमआर टीकाकरण के लिए 2.6 मामलों के साथ एक दुर्लभ घटना है। यदि आपके पास खसरा या रूबेला संक्रमण था तो यह जोखिम आईटीपी के विकास के जोखिम से छोटा है। इन मामलों में गंभीर रक्तस्राव दुर्लभ है और 9 0% से अधिक लोगों के पास 6 महीने के भीतर आईटीपी का संकल्प होगा।
ऑटोम्यून्यून बीमारी: आईटीपी को ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डर माना जाता है और यह अन्य ऑटोम्यून्यून बीमारियों जैसे लुपस और रूमेटोइड गठिया से जुड़ा हुआ है। आईटीपी इन चिकित्सीय स्थितियों में से एक की प्रारंभिक प्रस्तुति हो सकती है।
आईटीपी का निदान
एनीमिया और न्यूट्रोपेनिया जैसे अन्य रक्त विकारों के समान, आईटीपी को पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) पर पहचाना जाता है। आईटीपी के लिए कोई भी नैदानिक परीक्षण नहीं है। यह बहिष्कार का निदान है, जिसका अर्थ है कि अन्य कारणों से इंकार कर दिया गया है। आम तौर पर, केवल आईटीपी में प्लेटलेट गिनती घट जाती है; सफेद रक्त कोशिका गिनती और हीमोग्लोबिन सामान्य हैं। आपके स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता में प्लेटलेट्स को सूक्ष्मदर्शी (जिसे परिधीय रक्त स्मीयर कहा जाता है) के तहत जांच की जा सकती है ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि प्लेटलेट संख्या में कमी हो लेकिन सामान्य दिखाई दें। कार्यप्रणाली के बीच में, आपके पास कैंसर या कम प्लेटलेट गिनती के अन्य कारणों को रद्द करने के लिए अन्य परीक्षण हो सकते हैं, लेकिन यह हमेशा आवश्यक नहीं है। यदि आपका आईटीपी एक ऑटोम्यून्यून बीमारी के लिए माध्यमिक माना जाता है, तो आपको इसके लिए विशेष रूप से परीक्षण करना पड़ सकता है।
आईटीपी का उपचार
वर्तमान में, आईटीपी का उपचार एक विशिष्ट प्लेटलेट गिनती के बजाय रक्तस्राव के लक्षणों की उपस्थिति पर निर्भर है। थेरेपी का लक्ष्य खून बह रहा है या प्लेटलेट को "सुरक्षित" सीमा तक लाने के लिए है।
यद्यपि तकनीकी रूप से "उपचार" नहीं है, आईटीपी वाले लोगों को एस्पिरिन या इबुप्रोफेन युक्त दवाएं लेने से बचना चाहिए क्योंकि ये दवाएं प्लेटलेट के कार्य को कम करती हैं।
निरीक्षण: यदि आपको वर्तमान में कोई खून बह रहा लक्षण नहीं है, तो आपका चिकित्सक दवाइयों के बिना आपको बारीकी से देखने का विकल्प चुन सकता है।
स्टेरॉयड: स्टेरॉयड जैसे मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन या प्रीनिनिस, दुनिया भर में आईटीपी के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली सबसे आम दवा है। स्टेरॉयड प्लीहा में प्लेटलेट के विनाश को कम करते हैं। स्टेरॉयड बहुत प्रभावी होते हैं लेकिन आपकी प्लेटलेट गिनती बढ़ाने में एक सप्ताह से अधिक समय लग सकता है।
आईवीआईजी: इंट्रावेनस इम्यून ग्लोबुलिन (आईवीआईजी) एलटीपी के लिए एक आम उपचार है। इसका आमतौर पर रक्तस्राव वाले मरीजों के लिए उपयोग किया जाता है जिन्हें प्लेटलेट गिनती में तेज वृद्धि की आवश्यकता होती है। इसे कई घंटों में एक अंतःशिरा (चतुर्थ) जलसेक के रूप में प्रशासित किया जाता है।
WinRho: WinRho एक चतुर्थ दवा है जिसका उपयोग कुछ रक्त प्रकार वाले लोगों में प्लेटलेट गिनती बढ़ाने के लिए किया जा सकता है। यह आईवीआईजी की तुलना में तेजी से जलसेक है।
प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन: प्लेटलेट ट्रांसफ्यूशन हमेशा आईटीपी वाले लोगों में सहायक नहीं होते हैं लेकिन कुछ परिस्थितियों में इस्तेमाल किया जा सकता है जैसे कि आपको ऑपरेशन करना पड़ता है।
यदि आपका आईटीपी जारी रहता है और प्रारंभिक उपचार का जवाब नहीं देता है तो आप डॉक्टर अन्य उपचारों की सिफारिश कर सकते हैं जैसे कि:
स्प्लेनेक्टोमी : आईटीपी में प्लेटलेट स्पलीन में नष्ट हो जाते हैं। प्लीहा को हटाकर, प्लेटलेट की जीवन प्रत्याशा में वृद्धि की जा सकती है। प्लीहा को हटाने का निर्णय लेने से पहले लाभ और जोखिमों का वजन किया जाना चाहिए।
ऋतुक्सिमाब : रितुक्सिमैब एक दवा है जिसे मोनोक्लोनल एंटीबॉडी कहा जाता है। यह दवा सफेद रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने में मदद करती है जो बी-कोशिकाओं नामक प्लेटलेट्स के खिलाफ एंटीबॉडी उत्पन्न करती हैं। आशा यह है कि जब आपका शरीर नई बी-कोशिकाओं का उत्पादन करता है, तो वे प्लेटलेट के खिलाफ एंटीबॉडी नहीं बना पाएंगे।
थ्रोम्बोपोएटिन एगोनिस्ट्स: कुछ नए उपचार थ्रोम्बोपोएटिन (टीपीओ) एगोनिस्ट हैं। ये दवाएं eltrombopag (मौखिक) या romiplostim (subcutaneous) हैं; वे अधिक प्लेटलेट बनाने के लिए आपके अस्थि मज्जा को उत्तेजित करते हैं।
बच्चों और वयस्कों में मतभेद
यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि आईटीपी का प्राकृतिक इतिहास वयस्कों बनाम बच्चों में अक्सर अलग होता है। आईटीपी के निदान 80% से अधिक बच्चों के पास पूर्ण संकल्प होगा। किशोरावस्था और वयस्कों को पुरानी आईटीपी विकसित करने की अधिक संभावना होती है जो एक आजीवन चिकित्सा स्थिति बन जाती है जिसे इलाज की आवश्यकता हो सकती है या नहीं।
> स्रोत:
> सीई नूनर्ट, डीएल यी। प्लेटलेट के विकार। इन: सीडी रुडॉल्फ, एएम रुडॉल्फ, जीई लिस्टर, एलआर फर्स्ट और एए गेर्शन एड। रुडॉल्फ के बाल चिकित्सा । 22 वां संस्करण न्यूयॉर्क: मैकग्रा हिल मेडिकल, 2011।