एक न्यूरोब्लास्टोमा क्या है?

न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण, उपचार, और निदान

अगर आपके बच्चे या किसी मित्र के बच्चे को न्यूरोब्लास्टोमा का निदान किया गया है, तो आपको क्या जानने की आवश्यकता है? इस तरह के बचपन के कैंसर कितना आम है? इसका इलाज कैसे किया जाता है और पूर्वानुमान क्या है?

न्यूरोब्लास्टोमा क्या है?

बचपन में कैंसर के सबसे आम प्रकारों में से एक के रूप में, न्यूरोब्लास्टोमा एक कैंसर है जो छोटे बच्चों में पाया जाता है। ट्यूमर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के न्यूरोबलास्ट्स (अपरिपक्व तंत्रिका कोशिकाओं) में शुरू होता है।

विशेष रूप से, न्यूरोब्लास्टोमा में तंत्रिका कोशिकाएं होती हैं जो सहानुभूति तंत्रिका तंत्र का हिस्सा हैं। सहानुभूतिपूर्ण और पैरासिम्पेथेटिक तंत्रिका तंत्र स्वायत्त तंत्रिका तंत्र के दोनों भाग होते हैं, एक प्रणाली जो शरीर में प्रक्रियाओं को नियंत्रित करती है जिसे हमें आम तौर पर श्वास और पाचन जैसे सोचने की आवश्यकता नहीं होती है। सहानुभूति तंत्रिका तंत्र "लड़ाई या उड़ान" प्रतिक्रिया के लिए ज़िम्मेदार है जो तब होता है जब हम तनावग्रस्त या भयभीत होते हैं।

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र में गैंग्लिया के रूप में जाना जाता है, जो शरीर के विभिन्न स्तरों पर स्थित होते हैं। इस प्रणाली में जहां न्यूरोब्लास्टोमा शुरू होता है, इस पर निर्भर करता है कि यह एड्रेनल ग्रंथियों (लगभग एक तिहाई मामलों), पेट, श्रोणि, छाती, या गर्दन में शुरू हो सकता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के बारे में सांख्यिकी

न्यूरोब्लास्टोमा एक आम बचपन का कैंसर है , जो 15 साल से कम उम्र के कैंसर के 7 प्रतिशत और जीवन के पहले वर्ष के दौरान विकसित होने वाले 25 प्रतिशत कैंसर का लेखा है।

इस प्रकार, यह शिशुओं में कैंसर का सबसे आम प्रकार है। यह महिलाओं की तुलना में पुरुषों में थोड़ा आम है। लगभग 65 प्रतिशत न्यूरोब्लास्टोमा का निदान 6 महीने की उम्र से पहले किया जाता है, और इस प्रकार का कैंसर 10 साल की उम्र के बाद दुर्लभ होता है। न्यूरोब्लास्टोमा बच्चों में लगभग 15 प्रतिशत कैंसर से संबंधित मौतों के लिए ज़िम्मेदार है।

एक न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण और लक्षण

एक न्यूरोब्लास्टोमा के लक्षण और लक्षण इस बात पर निर्भर हो सकते हैं कि शरीर में वे कहां उठते हैं और साथ ही कैंसर अन्य क्षेत्रों में फैल गया है या नहीं।

सबसे आम प्रस्तुति संकेत एक बड़े पेट के द्रव्यमान का है। एक द्रव्यमान अन्य क्षेत्रों में भी हो सकता है जहां गैंग्लिया छाती, श्रोणि, या गर्दन जैसी उपस्थित होती है। बुखार मौजूद हो सकता है और बच्चों को वजन घटाने या "बढ़ने में विफलता" से पीड़ित हो सकता है।

जब कैंसर फैलता है (आमतौर पर अस्थि मज्जा, यकृत, या हड्डियों के लिए) अन्य लक्षण मौजूद हो सकते हैं। आंखों के पीछे और आसपास के मेटास्टेस (पेरियोबिटल मेटास्टेस) एक शिशु की आंखों को उसकी आंखों के नीचे काले घेरे के साथ बाहर निकलने के लिए प्रेरित कर सकते हैं ( प्रोपोसिस )। त्वचा के मेटास्टेस ब्लूश ब्लैक पैच (ecchymoses) का कारण बन सकता है जिसने "ब्लूबेरी मफिन बेबी" शब्द को जन्म दिया है। हड्डी मेटास्टेस से रीढ़ की हड्डी पर दबाव आंत्र या मूत्राशय के लक्षणों के परिणामस्वरूप हो सकता है। लंबी हड्डियों के मेटास्टेस अक्सर दर्द का कारण बनते हैं और परिणामस्वरूप पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर (हड्डी में कैंसर की उपस्थिति के कारण कमजोर हो जाने वाली हड्डी का अस्थिभंग) हो सकता है।

न्यूरोब्लास्टोमास स्प्रेड (मेटास्टेसाइज) कहां करें?

न्यूरोब्लास्टोमास प्राथमिक साइट से रक्त प्रवाह या लिम्फैटिक प्रणाली के माध्यम से फैल सकता है।

जिस शरीर में फैलता है वह सबसे आम है:

• हड्डियों (हड्डी दर्द और limping के कारण)
• जिगर
• फेफड़े (सांस की तकलीफ या श्वास की कठिनाई का कारण बनना)
• अस्थि मज्जा (जिसके परिणामस्वरूप एनीमिया के कारण पैल्लर और कमजोरी होती है)
• पेरिओरिबिटल क्षेत्र (आंखों के आसपास उगलने के कारण)
• त्वचा (ब्लूबेरी मफिन उपस्थिति का कारण बनता है)

न्यूरोब्लास्टोमा का निदान

न्यूरोब्लास्टोमा के निदान में आमतौर पर मार्करों (कैंसर कोशिकाओं को अलग करने वाले पदार्थ) और इमेजिंग अध्ययनों की तलाश में रक्त परीक्षण दोनों शामिल होते हैं।

सहानुभूति तंत्रिका तंत्र के हिस्से के रूप में, न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाएं हार्मोन को सीटकोलामाइन्स के रूप में जाना जाता है। इनमें हार्मोन शामिल हैं जैसे एपिनेफ्राइन, नोरेपीनेफ्राइन, और डोपामाइन।

न्यूरोब्लास्टोमा के निदान में अक्सर पाए जाने वाले पदार्थों में होमोवनिलिक एसिड (एचवीए) और वैनिलीमंडेलिक एसिड (वीएमए) शामिल होता है। एचवीए और वीएमए नोरेपीनेफ्राइन और डोपामाइन के मेटाबोलाइट्स (ब्रेकडाउन उत्पाद) हैं।

ट्यूमर का मूल्यांकन करने के लिए किए गए इमेजिंग परीक्षण (और मेटास्टेस की तलाश में) में सीटी स्कैन, एमआरआई और पीईटी स्कैन शामिल हो सकते हैं। सीटी और एमआरआई के विपरीत जो "संरचनात्मक" अध्ययन हैं, पीईटी स्कैन "कार्यात्मक" अध्ययन हैं। इस परीक्षण में, रक्त प्रवाह में थोड़ी मात्रा में रेडियोधर्मी चीनी इंजेक्शन दी जाती है। तेजी से बढ़ती कोशिकाएं, जैसे कि ट्यूमर कोशिकाएं, इस चीनी को अधिक लेती हैं और इमेजिंग के साथ पता लगाया जा सकता है।

एक अस्थि मज्जा बायोप्सी आमतौर पर भी किया जाता है क्योंकि ये ट्यूमर आम तौर पर अस्थि मज्जा में फैलते हैं।

न्यूरोब्लास्टोमास के लिए अद्वितीय परीक्षण एमआईबीजी स्कैन है। एमआईबीजी मेटा-आयोडोबेंज़िलगुआनिडाइन के लिए खड़ा है। न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाएं एमआईबीजी को अवशोषित करती हैं जो रेडियोधर्मी आयोडीन के साथ मिलती है। ये अध्ययन हड्डियों के मेटास्टेस के साथ-साथ अस्थि मज्जा की भागीदारी के मूल्यांकन में सहायक होते हैं।

एक और परीक्षण जो अक्सर किया जाता है वह एक एमएसीएन प्रवर्धन अध्ययन है। सेल विकास के लिए MYCN एक जीन महत्वपूर्ण है। कुछ न्यूरोब्लास्टोमास में इस जीन (10 से अधिक प्रतियां) की अतिरिक्त प्रतियां होती हैं, जो एक खोज को "MYCH प्रवर्धन" के रूप में संदर्भित करती है। एमईसीएन एम्पलीफिकेशन के साथ न्यूरोब्लास्टोमास न्यूरोब्लास्टोमा के उपचार के जवाब देने की संभावना कम है और शरीर के अन्य क्षेत्रों में मेटास्टेसाइज करने की अधिक संभावना है।

न्यूरोब्लास्टोमा स्क्रीनिंग

चूंकि मूत्र वैनिलीममेंडेलिक एसिड और होमोवनिलिक एसिड के स्तर प्राप्त करने के लिए काफी आसान हैं और 75 से 90 प्रतिशत न्यूरोब्लास्टोमास में असामान्य स्तर मौजूद हैं, इस बीमारी के लिए सभी बच्चों को स्क्रीनिंग की संभावना पर बहस हुई है।

अध्ययनों ने आमतौर पर 6 महीने की उम्र में इन परीक्षणों के साथ स्क्रीनिंग पर ध्यान दिया है। जबकि स्क्रीनिंग शुरुआती चरण न्यूरोब्लास्टोमा के साथ अधिक बच्चों को उठाती है, लेकिन ऐसा लगता है कि यह बीमारी के लिए मृत्यु दर पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है और वर्तमान में इसकी अनुशंसा नहीं की जाती है।

न्यूरोब्लास्टोमा का स्टेजिंग

कई अन्य कैंसर के साथ, कैंसर के प्रसार की डिग्री के आधार पर न्यूरोब्लास्टोमा चरण I और IV के बीच विभाजित है। चरणों में शामिल हैं:

• चरण I - चरण I रोग में ट्यूमर को स्थानीयकृत किया जाता है, हालांकि यह पास के लिम्फ नोड्स में फैल सकता है। इस चरण में, शल्य चिकित्सा के दौरान ट्यूमर को पूरी तरह से हटाया जा सकता है।
• चरण II - ट्यूमर उस क्षेत्र तक ही सीमित है जिसमें यह शुरू हुआ और पास के लिम्फ नोड्स प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन ट्यूमर पूरी तरह सर्जरी के साथ हटाया नहीं जा सकता है।
• चरण III - ट्यूमर को शल्य चिकित्सा से हटाया नहीं जा सकता है (अनदेखा है)। यह पास या क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में फैल सकता है, लेकिन शरीर के अन्य क्षेत्रों में नहीं।
• चरण IV - चरण IV में किसी भी आकार के किसी भी ट्यूमर के साथ या बिना लिम्फ नोड्स शामिल हैं जो हड्डी, अस्थि मज्जा, यकृत या त्वचा में फैल गया है।
• चरण IV-S - चरण IV-S का एक विशेष वर्गीकरण ट्यूमर के लिए बनाया जाता है जो स्थानीयकृत होते हैं, लेकिन इसके बावजूद एक वर्ष से भी कम आयु के शिशुओं में अस्थि मज्जा, त्वचा या यकृत में फैल गया है। अस्थि मज्जा शामिल हो सकता है, लेकिन ट्यूमर अस्थि मज्जा के 10 प्रतिशत से भी कम में मौजूद है।

कैंसर चरण IV होने पर लगभग 60 से 80 प्रतिशत बच्चों का निदान किया जाता है।

अंतर्राष्ट्रीय न्यूरोब्लास्टोमा जोखिम समूह स्टेजिंग सिस्टम (आईएनआरजीएसएस)

इंटरनेशनल न्यूरोब्लास्टोमा जोखिम समूह स्टेजिंग सिस्टम एक और तरीका है जिसमें न्यूरोब्लास्टोमा परिभाषित किया जाता है और कैंसर के "जोखिम" पर जानकारी प्रदान करता है, दूसरे शब्दों में, ट्यूमर ठीक होने की संभावना कितनी है।

इस प्रणाली का उपयोग करते हुए, ट्यूमर को उच्च जोखिम या कम जोखिम के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जो उपचार के मार्गदर्शन में मदद करता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के कारण और जोखिम कारक

न्यूरोब्लास्टोमा वाले अधिकांश बच्चों में बीमारी का पारिवारिक इतिहास नहीं होता है। उस ने कहा, आनुवंशिक उत्परिवर्तन लगभग 10 प्रतिशत न्यूरोब्लास्टोमास के लिए ज़िम्मेदार माना जाता है।

एएलके (एनाप्लास्टिक लिम्फोमा किनेस) जीन में उत्परिवर्तन पारिवारिक न्यूरोब्लास्टोमा का एक प्रमुख कारण हैं। PHOX2B में जर्मलाइन उत्परिवर्तन की पहचान पारिवारिक न्यूरोब्लास्टोमा के उप-समूह में की गई है।

प्रस्तावित किए गए अन्य संभावित जोखिम कारकों में माता-पिता के धूम्रपान, शराब का उपयोग, गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं और कुछ रसायनों के संपर्क में शामिल हैं, लेकिन इस समय यह अनिश्चित है कि ये भूमिका निभाते हैं या नहीं।

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए उपचार

न्यूरोब्लास्टोमा के लिए कई उपचार विकल्प हैं। इनमें से पसंद इस बात पर निर्भर करेगी कि सर्जरी संभव है और अन्य कारक हैं। आईएनसीआरएसएस के मुताबिक ट्यूमर "उच्च जोखिम" है या नहीं, उपचार के विकल्प में भी भूमिका निभाता है, और आमतौर पर ट्यूमर उच्च जोखिम या कम जोखिम के आधार पर विकल्प बनाए जाते हैं। विकल्पों में शामिल हैं:

• सर्जरी - जब तक एक न्यूरोब्लास्टोमा फैलता है (चरण IV), शल्य चिकित्सा आमतौर पर जितना संभव हो उतना ट्यूमर हटाने के लिए किया जाता है। यदि सर्जरी सभी ट्यूमर को हटाने में असमर्थ है, तो कीमोथेरेपी और विकिरण के साथ अतिरिक्त उपचार की सिफारिश की जाती है।
• कीमोथेरेपी - कीमोथेरेपी में दवाओं का उपयोग शामिल होता है जो तेजी से विभाजित कोशिकाओं को मार देते हैं। इस प्रकार, इसके परिणामस्वरूप शरीर में सामान्य कोशिकाओं पर इसके प्रभावों के कारण दुष्प्रभाव हो सकते हैं जो अस्थि मज्जा, बाल follicles, और पाचन तंत्र में तेजी से विभाजित होते हैं। आमतौर पर न्यूरोब्लास्टोमा के इलाज के लिए उपयोग की जाने वाली कीमोथेरेपी दवाओं में साइटोक्सन (साइक्लोफॉस्फामाइड), एड्रियामाइसीन (डॉक्सोर्यूबिसिन), प्लेटिनोल (सिस्प्लाटिन), और एटोपोसाइड शामिल हैं। ट्यूमर को उच्च जोखिम माना जाता है तो अतिरिक्त दवाओं का आमतौर पर उपयोग किया जाता है।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण - स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद उच्च खुराक कीमोथेरेपी और विकिरण थेरेपी उपचार के लिए एक और विकल्प है। ये प्रत्यारोपण या तो ऑटोलॉगस हो सकते हैं (बच्चे की अपनी कोशिकाओं का उपयोग करके जो कीमोथेरेपी से पहले वापस ले लिया जाता है) या एलोजेनिक (दाता से कोशिकाओं का उपयोग करना जैसे माता-पिता या असंबद्ध दाता)।
• अन्य उपचार - ट्यूमर जो पुनरावृत्ति करते हैं, उपचार के अन्य श्रेणियों में रेटिनाइड थेरेपी, इम्यूनोथेरेपी , और एएलके अवरोधक और अन्य उपचारों के साथ लक्षित थेरेपी शामिल हैं, जैसे रेडियोधर्मी कणों से जुड़े न्यूरोब्लास्टोमा कोशिकाओं द्वारा उठाए गए यौगिकों का उपयोग करना।

न्यूरोब्लास्टोमा के सहज अनुमोदन

सहज घटना के रूप में संदर्भित एक घटना हो सकती है, खासतौर से उन बच्चों के लिए जिनके पास 5 सेमी (आकार में 2½ इंच) से कम ट्यूमर होते हैं, चरण I या चरण II होते हैं, और एक वर्ष से भी कम आयु के होते हैं।

सहज छूट तब होती है जब ट्यूमर बिना किसी उपचार के "गायब हो जाते हैं"। हालांकि यह घटना कई अन्य कैंसर के साथ दुर्लभ है, लेकिन यह प्राथमिक ट्यूमर या मेटास्टेस के लिए न्यूरोब्लास्टोमा के साथ असामान्य नहीं है। हम निश्चित नहीं हैं कि इनमें से कुछ ट्यूमर केवल दूर जाने का कारण बनते हैं, लेकिन यह किसी तरह से प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित है।

न्यूरोब्लास्टोमा का पूर्वानुमान

न्यूरोब्लास्टोमा का पूर्वानुमान विभिन्न बच्चों के बीच काफी भिन्न हो सकता है। निदान पर आयु संख्या एक कारक है जो पूर्वानुमान को प्रभावित करता है। जिन बच्चों को उम्र की उम्र से पहले निदान किया जाता है, उनमें न्यूरोब्लास्टोमा के उन्नत चरणों के साथ भी बहुत अच्छा पूर्वानुमान होता है।

न्यूरोब्लास्टोमा के पूर्वानुमान से जुड़े कारक में शामिल हैं:

• निदान पर आयु
• रोग का चरण
• आनुवांशिक निष्कर्ष जैसे कि ploidy और प्रवर्धन
• कुछ प्रोटीन के ट्यूमर द्वारा अभिव्यक्ति

समर्थन ढूँढना

किसी ने एक बार कहा था कि खुद को कैंसर होने से भी बदतर चीज है कि आपके बच्चे को कैंसर का सामना करना पड़े, और उस वक्तव्य में बहुत सच्चाई है। माता-पिता के रूप में, हम अपने बच्चों को दर्द छोड़ना चाहते हैं। सौभाग्य से, कैंसर वाले बच्चों के माता-पिता की ज़रूरतों को हाल के वर्षों में बहुत ध्यान मिला है। ऐसे कई संगठन हैं जो कैंसर वाले बच्चों के माता-पिता का समर्थन करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं, और कई व्यक्तिगत और ऑनलाइन सहायता समूह और समुदाय हैं। ये समूह आपको अन्य माता-पिता से बात करने की अनुमति देते हैं, जो समान चुनौतियों का सामना कर रहे हैं और यह जानने से प्राप्त समर्थन प्राप्त करते हैं कि आप अकेले नहीं हैं। कुछ ऐसे संगठनों की जांच करने के लिए एक पल लें जो कैंसर वाले बच्चे के माता-पिता का समर्थन करते हैं।

भाई-बहनों के साथ-साथ बच्चों का भी उल्लेख करना महत्वपूर्ण है जो कैंसर से भाई होने की भावनाओं का सामना कर रहे हैं जबकि अक्सर अपने माता-पिता के साथ बहुत कम समय होता है। समर्थन संगठन और यहां तक ​​कि शिविर भी हैं जो बच्चों की जरूरतों को पूरा करने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं जो उनके ज्यादातर मित्र समझने में असमर्थ होंगे। कैंसरकेयर के पास कैंसर वाले बच्चे के भाई बहनों की मदद करने के लिए संसाधन हैं। सुपरसिब्स उन बच्चों को सांत्वना देने और सशक्त बनाने के लिए समर्पित है, जिनके पास कैंसर से भाई है और इन बच्चों की जरूरतों को पूरा करने के लिए कई अलग-अलग कार्यक्रम हैं। आप कैंसर से प्रभावित परिवारों और बच्चों के लिए शिविरों और पीछे हटने की भी जांच कर सकते हैं।

से एक शब्द

न्यूरोब्लास्टोमा जीवन के पहले वर्ष के दौरान बच्चों में कैंसर का सबसे आम प्रकार है लेकिन बाद में बचपन या वयस्कता में दुर्लभ है। लक्षणों में अक्सर पेट में द्रव्यमान, या "ब्लूबेरी मफिन" जैसे लक्षणों को ढूंढना शामिल है।

न्यूरोब्लास्टोमास के लिए कई उपचार विकल्प उपलब्ध हैं जिन्हें अभी निदान किया गया है या जिनके लिए पुनरावृत्ति हुई है। पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है, लेकिन जीवन के पहले वर्ष में रोग का निदान होने पर अस्तित्व सबसे अधिक होता है, भले ही यह व्यापक रूप से फैल गया हो। वास्तव में, कुछ न्यूरोब्लास्टोमा, विशेष रूप से युवा शिशुओं में, उपचार के बिना सहज रूप से गायब हो जाते हैं।

यहां तक ​​कि जब पूर्वानुमान अच्छा होता है, तब भी एक न्यूरोब्लास्टोमा माता-पिता के लिए एक विनाशकारी निदान है, जो अपने बच्चों को कैंसर का सामना करने के बजाय स्वयं निदान का अधिक उपयोग करेगा। सौभाग्य से, हाल के वर्षों में बचपन के कैंसर के इलाज में जबरदस्त शोध और प्रगति हुई है, और हर साल नए उपचार दृष्टिकोण विकसित किए जा रहे हैं।

> स्रोत:

> बर्लंगा, पी।, कैनेटे, ए, और वी। कैस्टेल। न्यूरोब्लास्टोमा के उपचार के लिए उभरती दवाओं में अग्रिम। उभरती दवाओं पर विशेषज्ञ राय । 2017. 22 (1): 63-75।

> एस्पोजिटो, एम।, एवेनिक, एस, सेडेल, ए, और जी टोनिनी। पोस्ट-जीनोमिक युग में न्यूरोब्लास्टोमा उपचार। जर्नल ऑफ बायोमेडिकल साइंस । 2017. 24 (1): 14।

> राष्ट्रीय कैंसर संस्थान। न्यूरोब्लास्टोमा उपचार (पीडीक्यू) - स्वास्थ्य पेशेवर संस्करण। 06/21/17 अपडेट किया गया। https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq