ओप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम लक्षण और उपचार

नृत्य आंखें नृत्य फीट

ओप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम (ओएमएस) एक सूजन तंत्रिका संबंधी विकार है। यह मोटर कौशल, आंखों की गतिविधियों, व्यवहार, भाषा में गड़बड़ी और नींद की समस्याओं के साथ महत्वपूर्ण मुद्दों का कारण बनता है। यह अक्सर बहुत अचानक आता है और आमतौर पर पुरानी है; यदि आपको ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम का निदान किया गया है, तो यह आपके पूरे जीवन में आखिरी बार टिकेगा।

इसका नाम इसके लक्षणों का वर्णन करता है: ओप्सोक्लोनस आंखों की गति को झुका रहा है और मायोक्लोनस का मतलब अनैच्छिक मांसपेशी twitching है। इसे "किन्सबर्न सिंड्रोम" या "नृत्य-आंखों-नृत्य-पैर" के रूप में भी जाना जाता है।

जोखिम में कौन है

एक ऑटोम्यून्यून विकार में , शरीर अपने स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है। ओप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम एक ऑटोम्यून्यून डिसऑर्डर से परिणाम होता है जिसमें शरीर की एंटीबॉडी या तो वायरल संक्रमण या ट्यूमर को न्यूरोब्लास्टोमा नामक प्रतिक्रिया दे रही है। किसी भी मामले में, एंटीबॉडी मस्तिष्क कोशिकाओं पर भी हमला करते हैं, और इससे होने वाले नुकसान का कारण बनता है।

ओप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम अक्सर बच्चों में होता है। Toddlers आयु समूह हैं जिसमें न्यूरोब्लास्टोमा अक्सर विकसित होता है; इन बच्चों में से लगभग चार प्रतिशत ओएमएस विकसित करेंगे। ओएमएस के किसी भी बच्चे को यह देखने के लिए परीक्षण किया जाएगा कि क्या उसके पास ट्यूमर है, भले ही वायरल संक्रमण से बीमार हो, क्योंकि दोनों अक्सर एक साथ जाते हैं।

इलाज

ओपसोलोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम के साथ मुख्य चिंता न्यूरोलॉजिकल रिमिशन और रिकवरी प्राप्त करने के लिए प्रारंभिक निदान और उपचार है। अगर किसी बच्चे के पास ऑप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम होता है और इसमें ट्यूमर होता है, तो ट्यूमर आमतौर पर शल्य चिकित्सा से हटा दिया जाता है। आम तौर पर, ट्यूमर प्रारंभिक चरणों में होते हैं और कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है।

कभी-कभी यह लक्षणों में सुधार या उन्मूलन करता है। वयस्कों में, ट्यूमर हटाने अक्सर मदद नहीं करता है और लक्षण भी बदतर हो सकते हैं।

अन्य उपचारों में शामिल हैं:

• एड्रेनोकोर्टिकोट्रोफिक हार्मोन (एसीटीएच) इंजेक्शन
• इंट्रावेनस इम्यूनोग्लोबुलिन - स्वस्थ रक्त दाताओं से एंटीबॉडी की वाणिज्यिक तैयारी
• Azathioprine (Imuran) - प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाता है, जो एंटीबॉडी के उत्पादन को धीमा करता है
• मौखिक और अंतःशिरा स्टेरॉयड, जैसे कि प्रीनिनिस, डेक्सैमेथेसोन, और हाइड्रोकोर्टिसोन
• न्यूरोब्लास्टोमा वाले बच्चों के लिए कीमोथेरेपी जैसे साइक्लोफॉस्फामाइड और मेथोट्रैक्साईट
• उपचारात्मक apheresis - रक्त प्लाज्मा का आदान-प्रदान
• Immunoadsorption - ओएमएस के साथ वयस्कों में रक्त से एंटीबॉडी की सफाई की कोशिश की गई है।

लगातार इलाज के लक्षणों का लगातार प्रबंधन करने और ट्यूमर लौटने के जोखिम को कम करने के लिए आवश्यक उपचार होते हैं।

रोग का निदान

इलाज के बाद सामान्य लौटने का सबसे बड़ा मौका वाले लोग हैं जिनके पास हल्के लक्षण हैं। अधिक गंभीर लक्षण वाले लोगों को उनके मांसपेशी twitching (myoclonus) से राहत हो सकती है लेकिन समन्वय के साथ कठिनाई है। मस्तिष्क की चोट से आने वाली अन्य समस्याएं, जैसे सीखने और व्यवहार की समस्याएं, ध्यान-घाटे अति सक्रियता विकार (एडीएचडी) और जुनूनी-बाध्यकारी विकार, हो सकता है, और इन्हें अपने स्वयं के उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

सबसे गंभीर ओएमएस लक्षण वाले बच्चों में स्थायी मस्तिष्क क्षति हो सकती है जो शारीरिक और मानसिक विकलांगता का कारण बन सकती है।

प्रसार

ओप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम बहुत दुर्लभ है; माना जाता है कि केवल 1 मिलियन व्यक्तियों को दुनिया में समस्या है। यह आमतौर पर बच्चों और वयस्कों में देखा जाता है, लेकिन यह वयस्कों को भी प्रभावित कर सकता है। यह लड़कों की तुलना में लड़कियों में थोड़ा अधिक होता है और आमतौर पर केवल 6 महीने की उम्र के बाद निदान किया जाता है।

_{सूत्रों का कहना है:}

_{Pranzatelli, एम। "महत्वपूर्ण संकेत: दोस्ताना आग।" आर, 2000 डिस्कवर ।}

_{प्रांजातेली, एम। "ओप्सोक्लोनस-मायोक्लोनस सिंड्रोम"। दुर्लभ विकारों के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016।}