क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया लक्षण और निदान

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया (सीएमएल) ल्यूकेमिया की चार प्रमुख श्रेणियों में से एक है। अन्य तीन तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, और क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया हैं।

इस प्रकार के बावजूद, सभी ल्यूकेमिया अस्थि मज्जा में रक्त बनाने वाली कोशिकाओं में शुरू होते हैं। प्रत्येक प्रकार के ल्यूकेमिया का नाम यह होता है कि कैंसर कितना तेजी से बढ़ता है (तीव्र कैंसर तेजी से बढ़ता है, क्रोनिक धीरे-धीरे बढ़ता है) और रक्त-निर्माण कोशिकाओं के प्रकार भी, जिससे घातकता विकसित हुई।

सीएमएल एक पुरानी ल्यूकेमिया है , जिसका अर्थ है कि यह धीरे-धीरे बढ़ता है और प्रगति करता है। सीएमएल भी एक माइलोजेनस ल्यूकेमिया है , जिसका अर्थ है कि यह अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं में शुरू होता है जिसे माइलॉइड कोशिका कहा जाता है।

क्या सीएमएल का कारण बनता है?

डीएनए में कुछ बदलाव सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं को ल्यूकेमिया कोशिकाएं बन सकते हैं। सीएमएल वाले लोगों में आमतौर पर फिलाडेल्फिया गुणसूत्र होता है , जिसमें असामान्य बीसीआर-एबीएल जीन होता है। बीसीआर-एबीएल जीन सफेद रक्त कोशिकाओं को असामान्य, अनियंत्रित तरीके से बढ़ने का कारण बनता है, जिससे ल्यूकेमिया होता है।

सीएमएल कौन प्राप्त करता है?

सीएमएल किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन 50 साल से अधिक उम्र के वयस्कों में यह अधिक आम है, जो सभी मामलों में लगभग 70 प्रतिशत खाते हैं। करीम अब्दुल-जब्बार एक प्रसिद्ध अमेरिकी हैं, जिनके पास सीएमएल है।

सीएमएल कितना आम है?

सीएमएल अपेक्षाकृत दुर्लभ है। 2017 में संयुक्त राज्य अमेरिका में, अनुमान थे कि 8, 9 50 नए मामले होंगे और अनुमानित 1,080 लोग इस बीमारी से मर जाएंगे।

लक्षण

चूंकि सीएमएल धीमी बढ़ती कैंसर है, इसलिए कई लोगों के लक्षण नहीं होते हैं जब उनका पहला निदान होता है।

वास्तव में, 40 से 50 प्रतिशत रोगियों को कोई लक्षण नहीं होता है, और नियमित रक्त कार्य के बाद उन्हें निदान प्राप्त होता है, जब वे असामान्यता का पता लगाते हैं।

हालांकि, सीएमएल लक्षणों का कारण बन सकता है क्योंकि यह समय के साथ प्रगति करता है। इस स्थिति को देखते हुए, "सबसे आम लक्षण" की सूची निम्नानुसार वर्णित की जा सकती है:

• कोई लक्षण नहीं (निदान पर 50 प्रतिशत लोगों तक)
• चरम थकावट या थकान
• दुर्बलता
• बुखार
• रात को पसीना
• अस्पष्ट वजन घटाने
• पसलियों के नीचे ऊपरी बाएं पेट में दर्द या पूर्णता।

सूची में अंतिम लक्षण एक विस्तारित स्पलीन के कारण है, जिसे स्प्लेनोमेगाली भी कहा जाता है, जो कि सीएमएल के 46 से 76 प्रतिशत में मौजूद है। प्लीहा के इस तरह के विस्तार के परिणामस्वरूप क्षेत्र में अन्य अंगों के लिए कम जगह हो सकती है, जैसे पेट, जो भोजन खाने के दौरान पूरी तरह से बनने की भावना में योगदान दे सकता है।

कमजोरी और थकान कि सीएमएल अनुभव वाले कुछ लोग विभिन्न स्रोतों से विकसित हो सकते हैं। कमजोरी और थकान का एक स्रोत एनीमिया है, जिसका अर्थ है कि शरीर में पर्याप्त स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाएं नहीं होती हैं जो ऊतकों को ऑक्सीजन ले जाती हैं। एनीमिया आपको ऐसा महसूस भी कर सकता है कि आप खुद को लागू नहीं कर पाएंगे या अपनी मांसपेशियों को सामान्य रूप से जोर से उपयोग नहीं कर पाएंगे।

निदान

बीमारी के लिए किसी अन्य मूल्यांकन की तरह ही आपका डॉक्टर आपका मेडिकल इतिहास लेगा और शारीरिक परीक्षा करेगा।

प्लीहा आकार

अपने स्पलीन का आकार जांचना शारीरिक परीक्षा का एक महत्वपूर्ण हिस्सा है। एक सामान्य आकार के स्पलीन को सामान्य रूप से महसूस नहीं किया जाता है, लेकिन ऊबड़ पेट के किनारे के नीचे, ऊपरी पेट के बाईं ओर एक विस्तृत स्पलीन का पता लगाया जा सकता है।

स्पलीन आमतौर पर रक्त कोशिकाओं को संग्रहित करता है और पुरानी रक्त कोशिकाओं को नष्ट कर देता है। सीएमएल में, अंग पर कब्जा कर रहे सभी अतिरिक्त सफेद रक्त कोशिकाओं के कारण प्लीहा बढ़ जाती है।

लैब टेस्ट

प्रयोगशाला परीक्षणों की भी आवश्यकता है। रक्त आमतौर पर हाथ में नसों से लिया जाता है, और अस्थि मज्जा को अस्थि मज्जा आकांक्षा और बायोप्सी नामक प्रक्रिया के माध्यम से नमूना दिया जाता है। आपके नमूने एक प्रयोगशाला में भेजे जाते हैं और रोगविज्ञानी उन्हें सूक्ष्मदर्शी के नीचे जांचते हैं और यदि अन्य उपस्थित होते हैं, तो ल्यूकेमिया कोशिकाओं को ढूंढने और आगे का वर्णन करने के लिए अन्य परीक्षण करते हैं।

रक्त में कुछ रसायनों के बहुत सारे सफेद रक्त कोशिकाएं और असामान्य स्तर सीएमएल का संकेत हो सकते हैं।

अस्थि मज्जा के नमूनों में, जब अधिक रक्त-निर्माण कोशिकाएं मौजूद होती हैं, तो मज्जा को हाइपरसेल्यूलर कहा जाता है। अस्थि मज्जा अक्सर सीएमएल में हाइपरसेल्यूलर होता है क्योंकि यह ल्यूकेमिया कोशिकाओं से भरा होता है।

जीन टेस्ट

"फिलाडेल्फिया गुणसूत्र" और / या बीसीआर-एबीएल जीन की तलाश करने के लिए जीन परीक्षण भी किया जाएगा। इस प्रकार का परीक्षण सीएमएल के निदान की पुष्टि के लिए प्रयोग किया जाता है। यदि आपके पास फिलाडेल्फिया क्रोमोसोम या बीसीआर-एबीएल जीन नहीं है, तो आपके पास सीएमएल नहीं है।

इमेजिंग टेस्ट

स्कैन, या इमेजिंग परीक्षण, सीएमएल का निदान करने के लिए आवश्यक नहीं हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, वे आपके कार्यप्रणाली के हिस्से के रूप में किए जा सकते हैं; उदाहरण के लिए, कुछ लक्षणों की जांच करने के लिए या यह देखने के लिए कि क्या प्लीहा या यकृत का विस्तार होता है।

सीएमएल के चरण

सीएमएल के मामलों को चरणों के नाम से तीन अलग-अलग समूहों में वर्गीकृत किया जा सकता है। यह चरण अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाओं, या विस्फोटों की संख्या पर आधारित है, जो आपके रक्त और अस्थि मज्जा में हैं। अपने सीएमएल के चरण को जानने से आपको यह समझने में मदद मिल सकती है कि भविष्य में आपकी बीमारी आपको कैसे प्रभावित करेगी।

पुरानी चरण

यह सीएमएल का पहला चरण है। इस चरण में, आपके पास पहले से ही रक्त और / या अस्थि मज्जा में सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या बढ़ी है। हालांकि, ये अपरिपक्व सफेद रक्त कोशिकाएं, या विस्फोट, रक्त और / या अस्थि मज्जा में 10 प्रतिशत से कम कोशिकाओं को बनाते हैं।

आमतौर पर, पुराने चरण में, कोई लक्षण नहीं होते हैं, लेकिन कुछ ऊपरी बाएं पेट की पूर्णता हो सकती है। आपकी प्रतिरक्षा प्रणाली अभी भी पुराने चरण में बहुत अच्छी तरह से काम कर रही है, इसलिए आपके पास अभी भी संक्रमण के खिलाफ अच्छी लड़ाई करने की क्षमता है। एक व्यक्ति क्रोनिक चरण में कुछ महीनों तक जितना छोटा हो सकता है, उतने वर्षों तक।

त्वरित चरण

त्वरित चरण में, रक्त और / या अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या पुराने चरण की तुलना में अधिक होती है और ल्यूकेमिया कोशिकाएं ऐसे लक्षण पैदा करती हैं जिनमें बुखार, वजन घटाने, भूख महसूस नहीं हो रहा है, और एक विस्तारित स्पलीन शामिल हो सकता है।

सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या सामान्य से अधिक है और आप अपने रक्त की मात्रा में परिवर्तन कर सकते हैं, जैसे कि बेसोफिल की एक बड़ी संख्या या प्लेटलेट की कम संख्या।

आज इस्तेमाल किए गए मानदंडों के विभिन्न सेट हैं जो त्वरित चरण को परिभाषित करते हैं। डब्ल्यूएचओ (विश्व स्वास्थ्य संगठन) मानदंड त्वरित चरण को निम्नलिखित में से किसी की उपस्थिति के रूप में परिभाषित करता है:

• रक्त प्रवाह और / या अस्थि मज्जा में 10 से 1 9 प्रतिशत विस्फोट
• रक्त प्रवाह में 20 प्रतिशत से अधिक बेसोफिल
• बहुत अधिक या बहुत कम प्लेटलेट गिनती जो उपचार से संबंधित नहीं है
• उपचार के बावजूद बढ़ते स्पलीन आकार और सफेद रक्त कोशिका गिनती
• नए अनुवांशिक परिवर्तन या उत्परिवर्तन

विस्फोट चरण

इसे "विस्फोट संकट" के रूप में भी जाना जाता है, क्योंकि यह तीसरा और अंतिम चरण है और इसमें जीवन को खतरे में रखने की क्षमता है। रक्त और / या अस्थि मज्जा में विस्फोट कोशिकाओं की संख्या बहुत अधिक हो जाती है और ये विस्फोट कोशिकाएं रक्त और / या अस्थि मज्जा के बाहर अन्य ऊतकों तक फैलती हैं। विस्फोट चरण में लक्षण अधिक आम हैं, जिनमें संक्रमण, रक्तस्राव, पेट दर्द, और हड्डी का दर्द शामिल हो सकता है।

विस्फोट चरण में सीएमएल पुरानी ल्यूकेमिया की तुलना में तीव्र ल्यूकेमिया की तरह दिखाई दे सकता है। विस्फोट चरण में, सीएमएल कोशिकाएं एएमएल (तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया) या अधिक (तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया) जैसी अधिक व्यवहार कर सकती हैं।

विस्फोट चरण के लिए डब्ल्यूएचओ परिभाषा रक्त प्रवाह या अस्थि मज्जा में 20 प्रतिशत से अधिक विस्फोट कोशिकाओं से अधिक है। विस्फोट चरण की अंतर्राष्ट्रीय अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण रजिस्ट्री परिभाषा रक्त और / या अस्थि मज्जा में 30 प्रतिशत से अधिक विस्फोट कोशिकाओं से अधिक है। दोनों परिभाषाओं में रक्त या अस्थि मज्जा के बाहर विस्फोट कोशिकाओं की उपस्थिति शामिल है।

रोग का निदान

अपने पूर्वानुमान की भविष्यवाणी करने का प्रयास करते समय, आपके सीएमएल का चरण एक महत्वपूर्ण कारक है, लेकिन यह एकमात्र कारक नहीं है।

ऐसी कई अन्य चीजें हैं जो आपके जोखिम के साथ एक व्यक्तिगत रोगी के रूप में सहसंबंधित करने के लिए दिखायी गई हैं, जिसमें आपकी उम्र, आपके स्पलीन का आकार और रक्त गणना शामिल है। ऐसे कारकों के आधार पर, एक व्यक्ति तीन श्रेणियों में से एक में गिर सकता है: कम, मध्यवर्ती, या उच्च जोखिम।

उसी जोखिम समूह के लोग उपचार के समान तरीके से प्रतिक्रिया देने की अधिक संभावना रखते हैं। कम जोखिम वाले समूह में लोग आम तौर पर इलाज के लिए बेहतर प्रतिक्रिया देते हैं। हालांकि, ये समूह उपकरण हैं, पूर्ण संकेतक नहीं।

सीएमएल उपचार

सभी उपचारों में संभावित जोखिम और लाभ होते हैं, और सीएमएल का इलाज करने का निर्णय वह है जो डॉक्टर-रोगी बातचीत करके और विशेष व्यक्तिगत रोगी और उसकी बीमारी और समग्र स्वास्थ्य का मूल्यांकन करके किया जाता है। सीएमएल के साथ हर व्यक्ति को नीचे चर्चा की गई हर सीएमएल उपचार प्राप्त नहीं होता है।

Tyrosine Kinase अवरोधक थेरेपी

टायरोसिन किनेज अवरोधक थेरेपी लक्षित चिकित्सा का एक प्रकार है। लक्ष्य क्या है? दवाओं का यह समूह असामान्य बीसीआर-एबीएल प्रोटीन को लक्षित करता है जो सीएमएल कोशिकाओं को विकसित करने में मदद करता है।

ये दवाएं बीसीआर-एबीएल प्रोटीन को उन संकेतों को भेजने से रोकती हैं जो बहुत सी सीएमएल कोशिकाओं के रूप में बनती हैं। ये दवाएं गोलियों के रूप में आती हैं जिन्हें निगल लिया जा सकता है।

थेरेपी	विवरण
imatinib	सीएमएल का इलाज करने के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित पहला टायरोसिन किनेस अवरोधक था; 2001 में अनुमोदित
Dasatinib	2006 में सीएमएल के इलाज के लिए अनुमोदित किया गया था।
Nilotinib	2007 में पहली बार सीएमएल का इलाज करने के लिए अनुमोदित किया गया था।
Bosutinib	2012 में सीएमएल का इलाज करने के लिए स्वीकृत, लेकिन केवल उन लोगों के लिए अनुमोदित किया गया है जिनके साथ एक अन्य टायरोसिन किनेज अवरोधक के साथ इलाज किया गया है जिसने काम करना बंद कर दिया है या बहुत बुरे साइड इफेक्ट्स का कारण बना दिया है।
Ponatinib	2012 में सीएमएल का इलाज करने के लिए स्वीकृत है, लेकिन केवल टी 315 आई उत्परिवर्तन या सीएमएल वाले मरीजों के लिए अनुमोदित है जो प्रतिरोधी या अन्य टायरोसिन किनेस अवरोधकों के असहिष्णु हैं।

immunotherapy

इंटरफेरॉन एक पदार्थ है कि प्रतिरक्षा प्रणाली स्वाभाविक रूप से बनाती है। पीईजी (pegylated) interferon दवा का एक लंबे समय से अभिनय रूप है।

इंटरफेरॉन का उपयोग सीएमएल के प्रारंभिक उपचार के रूप में नहीं किया जाता है, लेकिन कुछ रोगियों के लिए, यह एक विकल्प हो सकता है जब वे टायरोसिन किनेज अवरोधक थेरेपी को सहन करने में असमर्थ हैं। इंटरफेरॉन एक तरल है जिसे त्वचा के नीचे या सुई के साथ मांसपेशियों में इंजेक्शन दिया जाता है।

कीमोथेरपी

Omacetaxine एक नई कीमोथेरेपी दवा है जिसे 2012 में सीएमएल के लिए प्रतिरोध किया गया था, जिसमें प्रतिरोधी और / या असहिष्णुता वाले रोगियों में दो या दो से अधिक टायरोसिन किनेस अवरोधक थे। प्रतिरोध तब होता है जब सीएमएल उपचार का जवाब नहीं देता है। असहिष्णुता तब होती है जब गंभीर साइड इफेक्ट्स के कारण दवा के साथ उपचार बंद होना चाहिए।

Omacetaxine एक तरल के रूप में दिया जाता है जिसे सुई के साथ त्वचा के नीचे इंजेक्शन दिया जाता है। अन्य कीमोथेरेपी दवाओं को नस में इंजेक्शन दिया जा सकता है या उन्हें निगलने के लिए एक गोली के रूप में दिया जा सकता है।

हेमेटोपोएटिक सेल प्रत्यारोपण (एचसीटी)

टायरोसिन किनेस इंहिबिटर से पहले, इसे सीएमएल के लिए पसंद का इलाज माना जाता था, लेकिन एक एलोजेनिक एचसीटी एक जटिल उपचार है और इससे बहुत गंभीर दुष्प्रभाव हो सकते हैं। इस प्रकार, यह सीएमएल के साथ हर मरीज के लिए एक अच्छा उपचार विकल्प नहीं हो सकता है, और कई उपचार केंद्र आज 65 वर्ष से कम उम्र के मरीजों के लिए केवल इस उपचार विकल्प पर विचार करते हैं।

अस्थि मज्जा में सामान्य कोशिकाओं और सीएमएल कोशिकाओं दोनों को नष्ट करने के लिए उच्च खुराक कीमोथेरेपी पहली बार दी जाती है। एक एचसीटी एक ऐसी प्रक्रिया है जो आपके अस्थि मज्जा में नष्ट कोशिकाओं को नई, स्वस्थ रक्त-निर्माण कोशिकाओं के साथ बदल देती है।

नैदानिक ​​परीक्षण: अन्वेषण उपचार

नई दवाओं का निरंतर शोध किया जा रहा है। नए उपचारों के नैदानिक ​​परीक्षण कुछ रोगियों के लिए एक विकल्प हो सकता है। यदि आप खुले नैदानिक ​​परीक्षण के साथ जुड़ सकते हैं और आप मानते हैं कि आप ऐसे नैदानिक ​​परीक्षण के लिए एक अच्छे उम्मीदवार होंगे या नहीं, तो आप हमेशा अपनी उपचार टीम से पूछ सकते हैं।

से एक शब्द

सीएमएल के साथ व्यक्ति के लिए, पूर्वानुमान, उम्र, सीएमएल के चरण, रक्त या अस्थि मज्जा में विस्फोटों की संख्या, निदान पर प्लीहा का आकार, और समग्र स्वास्थ्य जैसे कारकों पर निर्भर हो सकता है।

2001 में शुरू होने वाले टायरोसिन किनेज इनहिबिटर नामक दवाओं के परिचय के साथ, सीएमएल के साथ कई लोगों ने बहुत अच्छा किया है, और बीमारी को अक्सर पुराने चरण में वर्षों तक रखा जा सकता है।

फिर भी, कई चुनौतियां बनी रहती हैं: शुरूआत से भविष्यवाणी करना मुश्किल हो सकता है, सीएमएल वाले रोगियों के पास खराब नतीजे होने की संभावना है। इसके अतिरिक्त, अधिकांश रोगियों को सीएमएल अनिश्चित काल तक इलाज की आवश्यकता होती है, और दमनकारी उपचार साइड इफेक्ट्स के बिना नहीं होते हैं। इसलिए, हाल के दशकों में प्रगति महत्वपूर्ण रही है, फिर भी आगे के सुधार के लिए जगह है।

> स्रोत:

> राष्ट्रीय कैंसर संस्थान। क्रोनिक माइलोजेनस ल्यूकेमिया उपचार।

> थॉम्पसन पीए, कंटारजियन एचएम, कॉर्ट्स जेई। 2015 में क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया का निदान और उपचार। मेयो क्लिन प्रो । 201 5; 9 0 (10): 1440-54।

> फेडरल एस, ताल्पाज एम, एस्ट्रोव जेड, ओ'ब्रायन एस, कुर्ज्रॉक आर, कंटारजियन एचएम। क्रोनिक मायलोइड ल्यूकेमिया की जीवविज्ञान। एन इंग्लैंड जे मेड । 1999; 341 (3): 164-172।