प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस के लिए स्टेम सेल प्रत्यारोपण की समीक्षा
प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस के लिए इष्टतम उपचार का चयन चुनौतीपूर्ण हो सकता है। अक्सर एक स्पष्ट पसंद नहीं है। प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस के लिए कई उपचार हैं, लेकिन केवल हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिका प्रत्यारोपण (जिसे अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण भी कहा जाता है) उपचारात्मक है।
हर कोई एक प्रत्यारोपण क्यों नहीं मिलता है?
एक इलाज अद्भुत लगता है, इसलिए आप सोच सकते हैं कि प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस वाले हर किसी को प्रत्यारोपण क्यों नहीं मिलता है।
यह जोखिम और लाभ के संतुलन के बारे में है।
प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस में उपचार आपके द्वारा अनुभव किए जा रहे संकेतों और लक्षणों के आधार पर जोखिम श्रेणी द्वारा संचालित होता है। यदि आपके पास कोई लक्षण नहीं है या कम जोखिम वाली बीमारी वाले लक्षण हैं, तो निदान के बाद औसत अस्तित्व 15.4 वर्ष है। इस मामले में, प्रत्यारोपण से जुड़े संभावित जटिलताओं (मेजबान रोग और मृत्यु बनाम तीव्र या पुरानी भ्रष्टाचार) इलाज के लाभ से अधिक है। अध्ययनों से पता चला है कि कम जोखिम या इंटरमीडिएट -1 जोखिम वाली बीमारी वाले लोगों में पांच वर्ष का अस्तित्व कम था यदि वे हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण से गुज़र चुके थे। हालांकि, मध्यवर्ती -2 और उच्च जोखिम वाली बीमारी में, उन लोगों की तुलना में प्रत्यारोपण प्राप्त करने वाले लोगों में पांच वर्ष का अस्तित्व सुधार हुआ था, जिन्होंने नहीं किया था।
यदि आपके पास इंटरमीडिएट -2 या उच्च जोखिम वाले प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस हैं, तो हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (एचएससीटी) पसंदीदा उपचार है। चूंकि वृद्धावस्था प्रत्यारोपण से संबंधित जटिलताओं (मुख्य रूप से भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग के लिए द्वितीयक) का जोखिम बढ़ाती है, एचएससीटी ऐतिहासिक रूप से 60 वर्ष से कम उम्र के प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस वाले लोगों के लिए आरक्षित है।
चूंकि निदान पर प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस वाले लोगों की औसत आयु 67 है, यह प्राथमिक चिकित्सा माइलोफिब्रोसिस वाले लोगों की संख्या को सीमित करती है जो इस चिकित्सा के लिए संभावित उम्मीदवार हैं। इसके अतिरिक्त, एचएससीटी के लिए पसंदीदा दाता एक मिलान करने वाला भाई है। एक पूर्ण भाई (प्राप्तकर्ता के रूप में एक ही मां और पिता) एक मैच होने के चार मौकों में से एक है, और इस उपचार से गुजरने वाले लोगों की संख्या को सीमित कर रहा है।
पोस्ट-प्रत्यारोपण पूर्वानुमान
वर्तमान में, प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस वाले 40 से 60 प्रतिशत लोग जो कम से कम तीन से चार साल तक प्रत्यारोपण करते हैं। यह प्रमाण देने के लिए कुछ सबूत हैं कि प्रत्यारोपण से पहले स्प्लेनेक्टोमी (स्पलीन को सर्जिकल हटाने) से गुजरना विशेष रूप से पुरुषों में बेहतर जीवित रहने की दर से जुड़ा हुआ है, लेकिन इसका कारण पूरी तरह से समझ में नहीं आता है। इसके अतिरिक्त, पॉलीसिथेमिया वेरा या आवश्यक थ्रोम्बोसाइटमिया के बाद मायलोफिब्रोसिस विकसित करने वाले लोग प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस वाले लोगों की तुलना में प्रत्यारोपण के बाद बेहतर जीवित रहने की दर में दिखाई देते हैं।
कौन पात्र नहीं है?
उच्च जोखिम वाली बीमारी वाले कुछ लोग एचएससीटी के उम्मीदवार नहीं हैं। यह मुख्य रूप से एचएससीटी के बाद अस्तित्व की संभावना से निर्धारित होता है।
अत्यधिक बड़े प्लीहा (पसलियों के पिंजरे से आठ इंच से अधिक) और प्रत्यारोपण से पहले 20 से अधिक रक्त संक्रमण (विशेष रूप से यदि आपके पास दोनों) की तरह चीजें प्रत्यारोपण के बाद कम पांच वर्ष के अस्तित्व से जुड़ी हुई हैं।
क्या होगा यदि आप योग्य नहीं हैं?
तो यदि आपके पास उच्च जोखिम वाले प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस हैं तो क्या अनुशंसा की जाती है लेकिन आप एचएससीटी के लिए अपात्र हैं या आपके पास दाता नहीं है? यदि आपके पास प्लीहा, थकान, हड्डी का दर्द, रात का पसीना इत्यादि के दर्दनाक विस्तार जैसे लक्षण हैं, तो ruxolitinib एक उचित चिकित्सा हो सकता है।
रुक्सोलिटिनिब को लक्षणों को कम करने, स्पलीन आकार को कम करने और प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस वाले लोगों में एनीमिया में सुधार करने के लिए दिखाया गया है। एचएससीटी का एक और विकल्प नैदानिक परीक्षण पर नामांकन हो सकता है। यह आपको प्राथमिक माइलोफिबोसिस के लिए संभावित चिकित्सा के रूप में अध्ययन की जाने वाली दवाओं तक पहुंच प्रदान करेगा।
यह आसान सीखना आसान नहीं है कि आप इलाज के लिए योग्य नहीं हैं, लेकिन अपने सभी विकल्पों का पता लगाना याद रखें।
उपचार के रूप में प्रत्यारोपण का भविष्य
प्रत्यारोपण के आसपास के उपचार में सुधार के साथ, जैसे प्रजनन से पहले अस्थि मज्जा तैयार करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला आहार और भ्रष्टाचार बनाम मेजबान रोग को रोकने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं, 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में और वैकल्पिक दाताओं के साथ अधिक प्रत्यारोपण किए जा रहे हैं (रिश्तेदार नहीं पूरी तरह मेल खाता है या असंबंधित दाताओं से मेल खाता है)।
कुछ केंद्र 75 साल तक मायलोफिब्रोसिस वाले लोगों को प्रत्यारोपित करेंगे।
उम्मीद है कि निरंतर सुधार के साथ, एचएससीटी मायलोफिब्रोसिस के साथ अधिक लोगों के लिए उपलब्ध होगा। चूंकि प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस एक दुर्लभ स्थिति है, इसलिए इस बीमारी के लिए एचएससीटी में वैकल्पिक दाताओं की भूमिका को स्पष्ट समझने में हमें सालों लगेंगे।
सूत्रों का कहना है:
बैलेन के। माइलोफिब्रोसिस में प्रत्यारोपण प्रश्न का प्रबंधन कैसे करें। रक्त कैंसर जर्नल। 2012; 2: e59।
प्राथमिक myelofibrosis के Tefferi ए प्रबंधन। इन: अप टूडेट, पोस्ट TW (एड), अपडोडेट, वाल्थम, एमए। (2 9 जून, 2016 को एक्सेस किया गया।)