प्रून बेली सिंड्रोम की विशिष्ट, शारीरिक समस्याओं के बारे में और जानें
प्रून बेली सिंड्रोम, जिसे ईगल-बैरेट या ट्रायड सिंड्रोम भी कहा जाता है, एक जन्मजात दोष है जिसमें शारीरिक समस्याएं होती हैं जिनके साथ एक बच्चा पैदा होता है। ये समस्याएं हैं:
- शरीर के सामने पेट की मांसपेशियों कमजोर या गायब हैं
- मूत्र पथ के हिस्से असामान्य रूप से विकसित होते हैं। इनमें मूत्र ट्यूबों की असामान्य चौड़ाई (फैलाव), गुर्दे से पेशाब को मूत्र से गुजरने वाले नलिकाओं में मूत्र का संचय, और / या मूत्राशय से मूत्र के बैकफ्लो को ट्यूबों और नलिकाओं (जिसे वेसिकौरेरेटल रिफ्लक्स कहा जाता है) में शामिल किया जाता है।
- पुरुषों में (9 5% मामलों), टेस्ट पेट के अंदर रहते हैं और स्क्रोटम में नहीं आते हैं।
शिशु में अन्य शारीरिक समस्याएं हो सकती हैं, जैसे स्पाइनल वक्रता, हिप डिस्लोशन, क्लबफुट, श्वसन या हृदय की समस्याएं, और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल समस्याएं।
प्रून बेली सिंड्रोम के कारण
सिंड्रोम का कारण अज्ञात है, लेकिन शोधकर्ता मानते हैं कि भ्रूण के विकास में व्यवधान से समस्याएं विकसित हो सकती हैं। ऐसा माना जाता है कि कुछ भ्रूण के मूत्र पथ के एक हिस्से को अवरुद्ध करता है, और यह पथ के अन्य हिस्सों को असामान्य रूप से विकसित करने का कारण बनता है। प्र्यून बेली सिंड्रोम अमेरिका में 40,000 जीवित जन्मों में से 1 में होता है
हालत का निदान
गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड कभी-कभी मूत्राशय और मूत्र पथ के असामान्य विकास को देख सकता है। जबकि गर्भ बढ़ता है, द्रव अपने पेट में विकसित होता है, जो बड़ा और बड़ा होता है। तरल पदार्थ जन्म से पहले पुन: स्थापित किया जाता है, इसलिए जन्म के समय, शिशु के पास घबराहट या झुर्रियों वाला पेट होता है (इस प्रकार "प्रुन पेट" नाम)।
जन्म के बाद, अल्ट्रासाउंड और एक्स-किरण निर्धारित कर सकते हैं कि मूत्र पथ की असामान्यताएं किस प्रकार मौजूद हैं। प्रून बेली सिंड्रोम अक्सर विशेषता है:
- कुछ या सबसे पेट की मांसपेशियों आंशिक रूप से अनुपस्थित हैं। यह झुर्रीदार या प्रुनम्भ जैसी उपस्थिति देता है।
- हालांकि हड्डियों के लिए मांसपेशियों के अनुलग्नक मौजूद हो सकते हैं, मूत्राशय मूत्राशय पर छोटे और पतले होते हैं।
- पेट की दीवार पतली है, पेट स्वयं बड़ा और ढीला दिखता है, और आंतों को पतली पेट की दीवार के माध्यम से देखा जा सकता है।
- त्वचा के गुना पेट बटन से विकिरण या पेट भर में लगते हैं।
- नाभि से पबिक क्षेत्र तक एक क्रीज कभी-कभी उपस्थित हो सकती है और कभी-कभी पेट बटन मूत्राशय से नहर (यूरैचस) या एक छाती के माध्यम से जोड़ा जा सकता है।
- पसलियों की चमक या छाती को कम करने से सिंड्रोम वाले बच्चों में छाती को विकृत किया जा सकता है।
- लगभग सभी मामलों में एक बड़ा मूत्राशय मौजूद है।
दुर्भाग्यवश, प्रून बेली सिंड्रोम शिशु पर बहुत गंभीर प्रभाव डाल सकता है। आंकड़े बताते हैं कि 20% बच्चे जन्म से पहले मर जाते हैं, और जीवन के पहले दो वर्षों के साथ किडनी की समस्याओं से 30% मर जाते हैं। शेष 50% शिशुओं में, मूत्र संबंधी समस्याओं की अलग-अलग डिग्री होती है।
प्रून बेली सिंड्रोम अक्सर विभिन्न नामों के तहत निदान किया जाता है, जैसे पेट की मांसपेशियों की कमी सिंड्रोम, पेट की मांसपेशियों की जन्मजात अनुपस्थिति, पेट की मांसपेशियों की कमी, ईगल-बैरेट सिंड्रोम, ओब्रिंस्की सिंड्रोम या ट्रायड सिंड्रोम।
ईगल-बैरेट के लिए उपचार
ईगल-बैरेट (प्रुन पेट सिंड्रोम) के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन मूत्र पथ की मरम्मत की जा सकती है।
कुछ सर्जन गर्भ में पैदा होने से पहले समस्याओं को ठीक करने का प्रयास करते हैं, लेकिन इसमें मिश्रित परिणाम होते हैं। मूत्र पथ संक्रमण से ग्रस्त बच्चों को निवारक एंटीबायोटिक्स दिया जाता है और सर्जरी एक लड़के के टेस्ट को अपने स्क्रोटम में ला सकती है।
कभी-कभी सबसे अच्छे उपचार के बावजूद, एक बच्चे के गुर्दे काम करना बंद कर देंगे (गुर्दे की विफलता)। इसके लिए उपचार या तो डायलिसिस या किडनी प्रत्यारोपण है।
बेहतर शल्य चिकित्सा तकनीक, विशेष रूप से लैप्रोस्कोपी का उपयोग करके, प्रून बेली सिंड्रोम के साथ एक बच्चे के लिए आवश्यक मरम्मत संचालन कम मुश्किल हो जाएगा। सिंड्रोम के बारे में और अधिक सीखा है, उपचार में सुधार किया जा सकता है और बच्चों को लंबे समय तक जीवित रहने में मदद मिली।
सूत्रों का कहना है:
प्रून बेली सिंड्रोम नेटवर्क। प्रून बेली के बारे में।
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